Nem Hodgkin-limfóma információ onkológiai ápolói szakmák számára

betegség

A non-Hodgkin limfómák (NHL) a különböző rosszindulatú (rosszindulatú) Összefoglalva a nyirokcsomók és a nyirokrendszer betegségei (lymphoma; "nyirokmirigy rák"). 1, 2

információ

A nyirokrendszer a test saját védelmi rendszerének része (immunrendszer), és főleg a következőkből áll: 3

  • Nyirokerek
  • Nyirokcsomók
  • lép
  • Nyirokszövet be/be
    • Garat és nádor mandulák
    • Emésztőrendszer
    • Csontvelő

A "non-Hodgkin-limfóma" kifejezés leír minden olyan limfómát, amely nem Hodgkin-limfóma. A Hodgkin-limfóma a nyirokszövet rosszindulatú betegsége is, amelyet Thomas Hodgkin angol orvosról és első leíróról neveztek el. 4

A szövet tulajdonságaitól függően (szövettan) és a betegség lefolyása során a non-Hodgkin-limfómák lassan növekednek (lusta; alacsony malignus) és gyorsan növekvő, agresszív (magas malignus) lymphomák megosztott. 5.

Németországban évente körülbelül 17 000 embernél diagnosztizálják a nem Hodgkin-limfómát. 6 A betegség gyermekkorban fordulhat elő. A kockázat azonban az életkor előrehaladtával szinte folyamatosan növekszik. Az átlagos életkor a nőknél 73, a férfiaknál 70 év.

A történelem (előrejelzés) a non-Hodgkin-limfómák összességében meglehetősen jó, relatív 5 éves túlélési aránya 71% a nőknél és 67% a férfiaknál, de az egyes esetek a betegség korától, típusától és mértékétől függenek. 6.

Az ebben a fejezetben szereplő összes információ indolens (alacsony malignus) follikuláris limfómára, valamint agresszív (erősen rosszindulatú) diffúz nagy B-sejtes lymphomára vonatkozik.

Osztályozás

A szövet tulajdonságaitól függően (szövettan), a rosszindulat (rosszindulatú daganat) és a növekedés sebességét a non-Hodgkin-limfómák két fő csoportra oszthatók: 5, 7

  • Indolens (alacsony fokú) non-Hodgkin-limfóma 5, 7

A non-Hodgkin limfómák körülbelül 70% -a lassan növekszik (lusta) Limfóma. Ezek krónikus betegségek, amelyek kezeléssel könnyen elnyomhatók. Gyógymód azonban általában nem lehetséges.

Az indolens, nem Hodgkin-limfómák a következők:

    • follikuláris limfóma (FL)
      • Az NHL-esetek 25% -a follikuláris lymphoma, amelyek a malignus lymphoma egyik leggyakoribb formája
    • krónikus limfocita leukémia (CLL)
    • a szőrsejtes leukémia
    • az immunocitoma (Waldenström-kór)
    • A gyomor limfómái (MALT limfómák) és a bőr (bőr T-sejtes limfómák)
  • Agresszív (erősen rosszindulatú) non-Hodgkin-limfóma 5.

A non-Hodgkin limfómák körülbelül 30% -a agresszív lymphoma, amelyek gyorsan növekednek és azonnal intenzív kezelést igényelnek. Akkor lehetséges a gyógyulás.

A diffúz nagysejtű B-sejtes limfómák (DLBCL) az összes NHL-eset körülbelül egyharmadát teszi ki, így a malignus lymphoma leggyakoribb formája. A Burkitt-limfóma és a köpenysejtes limfóma szintén az erősen rosszindulatú non-Hodgkin-limfómák közé tartozik. 6.

Okok és kockázati tényezők

A follikuláris limfómában (FL) és a diffúz nagy B-sejtes limfómában (DLBCL) a rosszindulatú B-típusú fehérvérsejtek kontrollálatlan növekedése tapasztalható (B limfociták) 8, 9, amelynek eredetileg fontos szerepe volt a test védekezésében (Immunvédelem) átvenni.

Mi okozza az FL vagy a DLBCL kialakulását, még nem tisztázott kellőképpen.
A lehetséges kockázati tényezők a következők lehetnek: 8, 10, 11

  • Véletlen genetikai változások az élet folyamán (nem öröklött, nem veleszületett)
  • Baktériumok és vírusok okozta fertőzések (különösen HIV-fertőzés, hepatitis C)
  • Autoimmun betegség
  • Az immunrendszer gyengesége (pl. Szervátültetés után)
  • Érintkezés különféle kémiai szennyező anyagokkal

A betegség lefolyása és tünetei

A follikuláris limfómák (FL) általában lassan növekednek (lusta) és évek óta nem feltűnő. Ezért gyakran csak előrehaladott stádiumban diagnosztizálják őket, vagy a tünetek megjelenése előtt nem véletlenül fedezik fel őket. 12, 13

Ezzel szemben a diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL) gyorsan és agresszíven növekszik. 14, 15
Mindkét betegség lehetséges panaszai: 13., 14., 15.

  • A nyirokcsomók tartós, fájdalommentes megnagyobbodása
  • B tünetek (az FL-ben szenvedő betegek kb. 20% -ában, DLBCL-ben meglehetősen ritkán)
    • 38 ° C feletti láz, amely másként nem magyarázható
    • Éjjeli izzadás
    • A testsúly 10% -át meghaladó súlycsökkenés 6 hónapon belül, amely másként nem magyarázható
  • Ha a csontvelő érintett: a vérkép változásával a normális vérképződés elnyomódik
    • Csökken a vörösvértestek száma (anémia): Fáradtság, csökkent teljesítmény
    • Vérlemezkék cseppje (Thrombocytopenia): Fokozott vérzési hajlam
    • Csepp fehérvérsejtek (Leukocytopenia): Fokozott fogékonyság a fertőzésekre

diagnózis

Ha follikuláris limfóma (FL) vagy diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL) gyanúja merül fel, a következő teszteket lehet elvégezni a diagnózis megerősítésére: 8, 16, 17

  • Anamnézis és klinikai vizsgálat
  • Vérvizsgálat teljes vérkép mellett
  • A nyirokcsomó szövetének vizsgálata (biopszia)
    • Könnyen hozzáférhető, megnagyobbodott nyirokcsomó műtéti teljes eltávolítása
    • Szövettani vizsgálat (szövettan) a szövetmintát mikroszkóp alatt a patológus és további immunológiai vizsgálatok
    Csepp fehérvérsejtek (Leukocytopenia): Fokozott fogékonyság a fertőzésekre
-->

Annak megállapítása érdekében, hogy a betegség már terjedt-e a szervezetben, és ha igen, meddig terjed, diagnosztikát végeznek. 16, 17 Ez megteheti A betegség stádiuma konkrétan határozza meg és tervezze meg a kezelést.

A non-Hodgkin limfómák terjedésének diagnózisa a következőket tartalmazza: 16, 17

  • Röntgenvizsgálat a bordaketrec (mellkas)
  • Komputertomográfia (CT) a nyak, a mellkas, a has és a medence kontrasztanyaggal
  • Ultrahangos vizsgálat (Szonográfia) a nyak és a has
  • Mintagyűjtés a csontvelőből csontvelő aspirációval
  • Nemzetközi szinten a DLBCL-ben szenvedő betegek terjedésének diagnosztizálásához a Pozitronemissziós tomográfia (HÁZI KEDVENC) CT-vel kombinálva ajánlott

Stádium

Miután a follikuláris limfóma (FL) vagy a diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL) diagnózisa megerősítést nyert, az eredményeket a betegség szakaszokba sorolására használják. Ez fontos a terápia megválasztása szempontjából.

A szakaszokhoz való hozzárendelést általában a rosszindulatú limfómákra kidolgozott Ann Arbor osztályozás (8, 18) szerint végzik, amelyet az amerikai városról neveztek el, ahol az osztályozást 1971-ben készítették. 19-én

Négy szakaszt különböztetnek meg, attól függően, hogy hány és melyik nyirokcsomó, szövet vagy szerv érintett. 8, 18, 20 A stádium annál magasabb, minél tovább terjed a limfóma a testben.

Rosszindulatú limfómák Ann-Arbor stádiumozása 20

A stádium mellett egy további leírást is használnak annak jelzésére, hogy a beteg az B tünetek áll:

  • A kiegészítés: Nincsenek B tünetek
  • B kiegészítés: B tünetek vannak

Ezen felül a Nemzetközi Prediktív Index (IPI, follikuláris limfóma esetén: FLIPI) megbecsülte a betegség valószínű lefolyását (prognózis). 21 A következők tekinthetők kockázati tényezőknek:

  • A beteg életkora 60 év felett
  • A laktát-dehidrogenáz enzim (LDH) a kezelés megkezdése előtt a vérben
  • Ann Arbor III. Vagy IV
  • Több mint 4 érintett nyirokcsomó régió
  • Hemoglobin (Hb) 21

    • Alacsony kockázat (0-1 kockázati tényező)
    • Közbenső kockázat (2 kockázati tényező)
    • Nagy kockázat (3-5 kockázati tényező)

    A follikuláris limfóma (FL) terápiája

    Az indolens, alacsony fokú follikuláris limfóma (FL) kezelése a színpad a betegség és a beteg általános állapota. 8.

    A következő terápiás lehetőségek állnak rendelkezésre:

    Sugárzás

    Indolens, alacsony fokú follikuláris limfómában szenvedő betegek számára a lokalizált területen színpad (I, II), az érintett és a szomszédos nyirokcsomók besugárzása a választott kezelés. 8., 22.
    A betegek körülbelül fele gyógyítható ezzel a megközelítéssel. Ha többet szeretne megtudni az onkológiai sugárterápia alapjairól, ugorjon a 6. fejezet oszlopaira onkológiai terápia "sugárterápia".

    Nézési és várakozási stratégia

    Indolens, alacsony fokú follikuláris limfómában szenvedő betegeknél előrehaladott állapotban Szakasz III és IV tünetek nélkül, kezdetben nem terápiát indítanak, hanem a Nézd és várj-Használt stratégia. Ez azt jelenti, hogy a beteget szorosan figyelemmel kísérik és megvizsgálják, hogy a lymphoma hogyan alakul.

    Immun kemoterápia

    Indolens, alacsony fokú follikuláris limfómában szenvedő betegeknél előrehaladott állapotban Szakasz III és IV magas tumorterheléssel, a limfóma és a tünetek gyors növekedésével, szisztémás kezelésre van szükség, mivel ez a limfóma által érintett test minden részén működik. 22, 23

    A szokásos terápia általában a Ellenanyag Rituximab (R) és a kemoterápia (Immun kemoterápia) mint például B. Bendamustin vagy a CHOP-séma, amely a ciklofoszfamid, vinkrisztin, doxorubicin és prednizon (R-CHOP) hatóanyagokat ötvözi. 23.

    Az immun kemoterápia nagyon jó választ ad, de a visszaesés valószínűsége (Visszaesés) viszonylag magas néhány éven belül. 23.

    Ennek megakadályozása érdekében a rituximab fenntartó terápiáját ezután kéthavonta, összesen két éven keresztül végzik.

    Még ha visszaesés is történt, az immunokemoterápiát gyakran sikerrel újra meg lehet adni. 22., 23. A legtöbb esetben a kemoterápiát cserélik (kezdeti CHOP kezelés, majd visszaesés esetén a bendamustin beadása és fordítva).

    Fiatal, jó általános állapotú betegek számára nagy dózisú kemoterápia saját őssejtjeik visszatérésével (autológ őssejt-transzplantáció) Egy másik kezelési lehetőség.

    Útgátlók

    Új lehetőség indolens, alacsony fokú follikuláris limfómában szenvedő betegek kezelésére a Útgátlók. 23, 24
    Ez a gyógyszercsoport kikapcsol bizonyos növekedési jeleket, és ezáltal gátolja a limfómasejtek növekedését.

    Diffúz nagy B-sejtes lymphoma (DLBCL) terápiája

    A diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL) általában gyorsan és agresszíven növekszik, és korán elterjed a testben, ezért a diagnózist követően azonnal el kell kezdeni a kezelést. 22, 25, 26

    A következő terápiás lehetőségek állnak rendelkezésre:

    Immun kemoterápia

    Szisztémás kezelésre van szükség diffúz nagy B-sejtes limfómában (DLBCL) szenvedő betegeknél, mivel ez a test összes limfómasejtjét érinti. 22, 25, 26
    A Standard általában a Ellenanyag Rituximab (R) és a kemoterápia (Immun kemoterápia) mint például B. bendamustin vagy a CHOP-séma, amely a ciklofoszfamid, vinkrisztin, doxorubicin és prednizon hatóanyagokat ötvözi. 26, 27
    Kiújulás esetén (Visszaesés) a kezelés elsősorban a beteg életkorától, általános állapotától és a betegségektől mentes idő hosszától függ (Remisszió) tól től. 26, 27
    A fiatalabb betegek kezdetben intenzív immun-kemoterápiában részesülhetnek, például R-DHAP-val (rituximab, dexametazon, nagy dózisú Ara-C és ciszplatin) vagy R-ICE-vel (rituximab, ifosfamid, karboplatin, etopozid). 26, 27
    Ezután nagy dózisú kemoterápia saját őssejtek visszatérésével (autológ őssejt-transzplantáció) adják be.

    Idős betegeknél, akik nem tolerálják a nagy dózisú terápiát, választ lehet elérni az immun-kemoterápiával R-gemcitabin-oxaliplatin vagy R-bendamustin. 26-án

    Sugárzás

    Ha nagy daganattömegek ("terjedelmes betegség" vagy "tömeges") vannak jelen diffúz nagysejtes B-sejtes limfómában (DLBCL), a Immun kemoterápia egy további sugárkezelés ajánlott a daganat terhelésének csökkentésére. 25, 26

    Kapcsolatba lépni

    Ha bármilyen ötlete, javaslata vagy kérése van a weboldalunk tartalmával kapcsolatban, használja kapcsolattartási űrlapunkat. Örülünk!

    Animációk és videók

    Fedezze fel az animációkban és filmekben feldolgozott hasznos információkat és tartalmakat.