Pajzsmirigy betegségek gyermekkorban és serdülőkorban Elke Fröhlich-Reiterer, MH Borkenstein - PDF
Pajzsmirigy betegségek gyermekkorban és serdülőkorban Elke Fröhlich-Reiterer, MH Borkenstein Egyetem Gyermek- és Serdülőkori Orvostudományi Klinikája Graz, Diabétesz és Endokrinológiai Osztály
A magzat SD fejlődése A terhesség 12. hetében kimutatható TSH Visszacsatolási mechanizmus: A terhesség 20. hete a T3 alacsony marad, A T4 kis mennyisége átjut a palatális napon, amikor az SD-AK átjut a placentán. 15-1. Ábra. A magzati pajzsmirigy fejlődésének és a pajzsmirigyhormon szekréciójának érése az emberi csecsemőben.
Az SD hormon szekréciója a szülés után a TSH a születéskor élesen növekszik T4/T3 növekedés követi Fontos a szűrés értelmezéséhez Koraszülöttek: alacsonyabb növekedés ábra: Postnatalis TSH, T4, T3 és rt3 szekréció teljes és koraszülött csecsemőben az élet első hetében (módosítva: Fisher DA: pajzsmirigy rendellenességek az újszülöttnél és a csecsemőnél. In: Sperling M (ed.) Pediatric Endocrinology, WB Saunders Co., Philadelphia, 51, 1996).
SD-értékek gyermekeknél Magasabb TSH- és T3-értékek, mint a felnőtteknél Magasabb T4-forgalom Magasabb T4-termelési ráta: 5-6 µg/kg/nap: első életévek 2-3 µg/kg/nap: 3-9. 1,5 µg/kg/nap életkor: pubertás környékéről = felnőttek
Tünetek - pajzsmirigy alulműködés Újszülöttek és csecsemők Gyermekek és serdülők
Tünetek - hyperthyreosis újszülöttek és csecsemők gyermekek és serdülők tachycardia nyugtalanság hasmenés/hányás SFD/éretlen gyorsított csontkor craniosynostosis tachycardia idegesség, nyugtalanság fogyás hasmenés koncentrációs nehézségek
Újszülöttek és csecsemők 1.) Hypothyreosisban szenvedő betegségek: -Permanens - átmeneti 2.) hyperthyreosisos betegségek
Connatal hypothyreosis Ausztria: 1: 3000-4000 újszülött Kissé magasabb a lányoknál Magasabb az ázsiai csecsemőknél Alacsonyabb a fekete afrikai csecsemőknél Klinikai tünetek a születéskor gyakran még nem nyilvánvalóak
Állandó konnatalis hypothyreosis 1.) Morfológiai fejlődési rendellenesség: 80-90% -os pajzsmirigy-aplasia, a nyelv bazális golyvája/ektópiája, pajzsmirigy-hipoplazia 2.) Pajzsmirigy-hormon szintéziszavar: 10-20% 3.) Másodlagos/tercier hipotireózis: - 1: 50 000-100 000 - Panhypopituitarismus; De Morsier szindróma 4.) TSH rezisztencia 5.) SD hormon rezisztencia
A konnatalis hypothyreosis etiológiája
Átmeneti konnatalis hypothyreosis Pozitív NG-szűrésként és laboratóriumi rendellenességként definiálva
Az NG szűrési eseteinek 10% -a 1: 40 000 Leggyakoribb koraszülötteknél
Átmeneti hypothyreosis okozza az anya AK blokkolását Az anya tireosztatikus terápiája Extrém jódhiány Jód szennyeződés Perinatális stressz Asphyxia, IRDS, sepsis
Vizsgálatok Újszülött szűrés: Vigyázat: másodlagos/tercier hypothyreosis Koraszülöttek: 2. szűrés: 2.-4. Hét Járóbeteg-születések Megerősítés szérummintával SD szonográfia/szcintigráfia Jódválasztás a vizelettel SD antitest Ev molekuláris genetika
A hypothyreosis terápiája Életkor Napi adag µg/kg Napi adag µg/nap Súly (kg) 100 TPO AK pozitív
Ábra: Tízéves nő, súlyos (1) hypothyreosisban szenvedő primer myxedema miatt (A) és (B) kezelés előtt. A panasz benyújtása gyenge növekedés volt. A kezelés előtt vegye figyelembe az unalmas fácieseket, a relatív elhízást és az éretlen testarányokat. Tízéves korában egyetlen tejfogat sem veszített el. A kezelés megkezdése után (amelyet a C panel nyíl jelez) 10 hónap alatt 6 fogát veszítette el, és szembetűnő növekedést mutatott. A csontkor 5 év volt, kronologikus életkorban, 10 év. A TSH receptor blokkoló antitestek negatívak voltak.
Szerzett - elsődleges hypothyreosis Autoimmun thyreoiditis típusú Hashimoto: 5-10% A leggyakoribb ok a nyugati világban Gyakoribb női nem Gyakori családi jódhiány: A leggyakoribb ok világszerte Gyógyszerek Zn sugárterápia Zn OP Zn radiojód terápia
Szerzett - másodlagos/tercier hypothyreosis Zn Craniopharyngioma Zn hypoph/hypothal. A koponyasugárzás daganata
A hypothyreosis tünetei Súlygyarapodás Székrekedés Fáradtság Golyva Növekedési retardáció/alacsony termetű pubertás rendellenességek: Pubertas tarda Pseudopubertas precox Alopecia areata Epiphysiolysis capitis femoris
Vizsgálatok b TSH, ft4, ft3 jód (vizelet) TRH-teszt SD-AK TPO-AK, Tg-AK, esetleg TRAK szonográfia szcintigráfia (csomók)
Pajzsmirigy alulműködés kezelése Életkor Napi adag µg/kg Napi adag µg/nap Súly (kg) 10 év A gyógyszeres kezelés sikertelensége vagy NW Nem megfelelőség A sugárzás elméleti kockázata nem bizonyított Lehetséges, hogy a carcinoma kockázata megnövekedett gyermekeknél 50%): ciszták vagy follikuláris adenómák barlang: még a forró csomópontok is rosszindulatú FNP biopsziát jelenthetnek
Pajzsmirigy karcinómák A karcinómák ritkák a KA-ban: 1,5%