Pancreatogen Diabetes pancreatogén diabetes exokrin pancreas betegségben - PDF Ingyenes
Pankreatogén cukorbetegség pancreatogén cukorbetegség az exokrin hasnyálmirigy betegségeiben Berner Diabetes Symposium Dr. med. Stefan Jenni Egyetemi Endokrinológiai, Diabetológiai és Klinikai Táplálkozási Rendelőintézet INSELSPITAL, Berni Egyetemi Kórház 2015. január 29., 17.30, 18.15 (20 perc Prof. E. Christ szerint)
Hová tartozik a pancreatogén cukorbetegség? 1. 1. típusú cukorbetegség 2. 2. típusú cukorbetegség 3. Egyéb specifikus 4. Gesztációs cukorbetegség 1. A β-sejtek működésének genetikai hibái 2. Az inzulin működésének genetikai hibái 3. Az exokrin hasnyálmirigy betegségei (0,5%) 4. Endokrinopátiák 5. Gyógyszer- vagy vegyszer által kiváltott 6. Fertőzések 7. Az immunmediált cukorbetegség nem gyakori formái 8. Egyéb, néha cukorbetegséghez társuló egyéb genetikai szindrómák Pancreatitis Akut krónikus trauma/pancreatectomia Cisztás fibrózis Hemochromatosis FCPD Egyéb 2
A DM gyakorisága hasnyálmirigy betegségekben A betegség gyakorisága (%) Új adatok (%) Összes pancreatectomia 100 Distalis pancreatectomia 20 40 40 80% reszekció 40 80 90% reszekció> 60 Akut pancreatitis 2 18 Krónikus meszesedés P. 60 70 Krónikus nem meszes P. 15 30 primer hemochromatosis 75 50; 13 Másodlagos hemokromatózis 16 Karcinóma 40 50 Cisztás fibrózis 10 25 Del Prato, S, Tiengo, A, Diabetes Reviews 1993; 1: 260. Új adatok az UpToDate 3-ból
Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás> Leggyakoribb ok: alkohol (85%)> Ritkán: örökletes (pl. Autoszomális domináns PRSS1, SPINK1, CTRF)> Az exokrin és endokrin funkció folyamatos csökkenése> Diabetes mellitus inkább késői stádiumban vagy posztoperatív vs. akut:> Általában csak átmeneti hiperglikémia > Állandó cukorbetegség ritka> A hiperglikémia mértéke korrelál a PRSS1 kódolt macska prognózisával. Tripszinogén, SPINK1: szerin proteáz inhibitor, 1. típusú Kazal, CFTR: cisztás fibrózis transzmembrán vezetőképesség-szabályozó 4
Többnyire inzulinfüggő, mint például az 1-es típusú cukorbetegség, de hiányzik vagy csökken az exokrin funkció snackek is az étkezések között Hiányzó α-sejt funkció> A glükagonhiány hipoglikémiához vezethet> A fentiekkel együtt ez magasabb vércukor-változékonyságot eredményez> De ritkábban fordulnak elő keto-acidózisok 5
Exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség (EPI) A szekretin és a kolecisztokinin (CCK) hatására naponta kb. 1500 ml enzimtartalmú hasnyálmirigy-lé termelődik. Kivel? > Hasnyálmirigy-érzetek (lásd fent)> Gasztrektómia vagy a vékonybél kiterjedt reszekciója utáni állapot (szekretin és kolecisztokinin hiánya)> Diabetes mellitus (10 35% -ban); Epekövek (az összes epekő beteg legfeljebb 30% -a); időskori tünetek> steatorrhoea (90% -os funkcióvesztéssel) és fogyás> meteorizmus, görcsök, puffadás, hasmenés, vércukorszint-ingadozások> zsírban oldódó vitaminok hiánya (A, D, E, K) 6
Az EPI kezelése Közvetlen és közvetett tesztek: A hasnyálmirigy váladékának meghatározása stimuláció után duodenális szondával (pl. Szekretin CCK teszt, Sens. 80 97%, Spec. 90 95%) Indirekt: Csökkent enzimkoncentráció kimutatása a székletben (pl. Széklet elasztáz, Sens 37 93%, spec. 62 93%)> 100 200 µg/g széklet enyhe vagy közepes elégtelenség> 7 g/24 óra (72 órás mérési idő szerint leginkább informatív) Enzim-szubsztitúció> 2000 NE lipáz 1 g étkezési zsírhoz (főétkezés legalább 25 000 50 000 NE) > ph-glukagonhiánnyal (alfa-sejtek redukálva)> felszívódási zavar/maldigestion> gyorsított passzázsidő, dump-S. > Elégtelen szénhidrátbevitel> Elégtelen enzimhelyettesítés> Alkohol> Nem megfelelőség (étrend, terápia)> Szteroidok (pl. Hányáscsökkentő kemoterápiához)> Kalóriatartalmú étrend Folyamatos BG-mérés, a glükóz-kirándulás átlagos amplitúdója Service, Diabetes, 79: 644-55, 1970. 8
Hasnyálmirigy-műtét> Daganatok, hasnyálmirigy-gyulladás, sérülések esetén> A cukorbetegség ritkán lehet a hasnyálmirigy-karcinóma korai tünete> Szigetsejtek eloszlása a hasnyálmirigy felett Mit kell figyelembe venni:> A cukorbetegséggel rendelkező beteg előkészítése a műtét előtt JS, Sutherland DE, Baumgartner D és mtsai. Ann Surg. 1980; 192 (4): 526. 9.
Cisztás fibrózis> Multisystem betegség, mutáció a CFTR génben, leggyakrabban F508, autoszomális recesszív> Európában 1: 2500> A viszkózus szekréció a hasnyálmirigy-ductulusok elzáródásához vezet> A serdülőkorban növekvő DM incidencia: 20-as években 25% -kal DM-vel, 50% -kal DM-vel Prediabetes> Rendszeres szűrés OGTT 10-vel
A diabetes mellitus határértékeinek kritériumai> Véletlenszerű meghatározás és klinikai tünetek: plazma glükóz 11,1 mmol/l> éhomi plazma glükóz 7,0 mmol/l> ogtt: 2 óra plazma glükóz 11,1 mmol/l CF esetén ajánlott> HbA 1c 6,5% (DCCT )> A vércukorszint-mérők önellenőrzése a diagnózis érdekében nem megengedett A diabetes mellitus diagnosztizálása és osztályozása. ADA, Diabetes Care 2010, 33. évfolyam; Suppl 62-69 11
Hemochromatosis vaslerakódás az exokrin hasnyálmirigyben (1) és a szigeti sejtekben (2)> leggyakoribb recesszív örökletes betegség (4 5/1000)> leggyakoribb C282Y mutáció a HFE génben> klasszikus: cukorbetegség, cirrhosis, bronz hiperpigmentáció> Az érintettek 50% -ának vannak tünetei Cukorbetegség> Gyakran tünetmentes patológia, Birminghami Alabamai Egyetem; (http://peir.path.uab.edu/wiki/main_page) 12
Hemochromatosis szűrést keres? > Biztonságos a megfelelő klinikával (gyengeség, fogyás, arthralgia, merevedési zavar, hiperpigementáció; hepatosplenomegalia, szívelégtelenség, here atrófiája, arthropathia, hypogonadismus)> Minden DM-ben szenvedő beteg? > A megnövekedett transzferrin-telítettség (50 vagy 55%) PPV 26 39%; 80% a 2. teszt után, 100% -os NPV (HH 6x gyakrabban, mint a normális populációban)> Vigyázat: Ferritin akut fázisú fehérje; részben a metabolikus szindrómában is fokozódhat a vérellátás a béta sejtek működésében? Az inzulin és a C-peptid növekedése kis vizsgálatban 7 IGT-s, 4 DM-es betegnél: közülük 4 IGT-ről normálisra, 2 IGT-ről DM-re * Conte és mtsai. Ann Intern Med. 1998; 128 (5): 370, Hatunic et al. al. Metabolizmus klinikai és kísérleti 59 (2010) 1811 1815 13
Fibrokalculous (FCPD) krónikus pancreatitis diabetes> Főleg az indiai szubkontinensen (TCP: trópusi krónikus pancreatitis)> Pancreatectomia javallt kezelés-rezisztens fájdalomra Makroszkópos meszesedések Unnikrishnan, Mohan, Acta Diabetol, 2014 14
Összefoglalás> Cukorbetegség hasnyálmirigy-megbetegedésekben ritkán> Ne feledje: nem kívánt fogyás, steatorrhoea, a cukorbetegség hiánya a családban, erős vércukorszint-ingadozások> Cukorbetegség-kezelés, amelyet gyakran nehéz beállítani> A változó vércukor-értékek a pancreatogén DM-ben nemcsak az inzulinkezelés miatt> Figyelembe véve a Exokrin elégtelenség terápiája> Általában a glükagon hiányzik egy ellenregulátor: óvakodjon a hipoglikémiától, de kevesebb ketoacidózis 15