paragangliomas

paragangliomas egy ritka neuroendokrin daganat, amely az idegi címerből származik, és amely képes katekolaminok kiválasztására. Az esetek többségében ezek a daganatok jóindulatúak, de gazdag vaszkularitás jellemzi őket. Lehetséges azonban, hogy a paraganglioma rosszindulatú átalakuláson megy keresztül, az a karakterek paragangliom malignus megnövekedett méret (több mint 5 cm), a daganat helyi inváziója a szomszédos szervekben és metasztázisok megjelenése.

Leggyakrabban a paraganglioma a szinten helyezkedik el has (az esetek körülbelül 85-90% -ában), a gerinc mentén az aorta vagy a vesék területén. A paraganglioma egyéb helyszínei: a koponya alapja, a nyakban található glossopharyngealis és vagus idegek mentén, a mellkasi szimpatikus, a hólyag és a medence.

A legtöbb paraganglioma szórványosan fordul elő, de néhány tanulmány kimutatta, hogy a paragangliomák legfeljebb fele bizonyos genetikai szindrómákkal társulva fordul elő. A megszerzett paragangliomák gyakrabban fordulnak elő a fejben és a nyakon, és a szukcinát-dehidrogenáz alegységeit kódoló gének mutációival társulnak. A paragangliomához kapcsolódó egyéb genetikai szindrómák: von Hippel-Lindau szindróma, MEN II típusú szindróma és 1-es típusú neurofibromatosis. (1, 2, 3, 4, 5, 6, 7)

tünetek

A paraganglioma tünetei nem specifikusak, gyakran a beteg által bemutatott tünetek más betegségekhez kapcsolódnak, ezért a daganat diagnosztizálása nehéz. Emiatt sok daganatot csak boncoláskor fedeznek fel.

A paragangliomában szenvedő betegek leggyakoribb tünetei a következők: fejfájás, izzadó és szívdobogás. Ezek a tünetek magas vérnyomással járhatnak. A paragangliomában előforduló egyéb tünetek a következők láz, hányinger, hányás, pánikérzés, fáradtság, paresztézia, fogyás, sápadtság, székrekedés.

A paraganglioma jeleinek és tüneteinek felismerése és helyes diagnózisa elengedhetetlen, mert a diagnosztizálatlan betegek olyan szövődményeket szenvedhetnek, mint hipertóniás krízis, akut miokardiális infarktus, stroke és akár halál is. (1, 2, 3)

Diagnosztikai

A paraganglioma diagnózisa biológiai és képalkotó módszerekkel történik. A biológiai módszerek megkövetelik a katekolaminok adagolása a vérben és a vizeletben. Lehetséges a hamis negatív eredmények, mivel a katekolaminok szekréciója a tumor következetlen. Megállapították, hogy egy specifikusabb teszt a katekolamin-metabolitok koncentrációjának mérésével ábrázolható.

A képalkotó módszerek a hasi ultrahang, a számítógépes tomográfia, a mágneses rezonancia képalkotás és a szcintigráfia. (1, 2, 3, 4)

Kezelés

A paraganglioma kezelése ellentmondásos. Ez a daganat helyétől, a daganat típusától vagy az áttétek jelenlététől függ. A műtétet, a sugárterápiát és a kemoterápiát gyakran használják terápiás módszerként. (1, 2, 3)