PDF Hematológiai oldal Vérbetegségek - Ingyenes letöltés PDF
Rövid leírás
Töltse le a hematológiai oldal vérzavarait.
Leírás
Vérbetegségek Az itt kezelt vérbetegségek osztályozása: Î vérszegénység Î vérrák (leukémia, limfóma) 1. élettan • nyirokcsomók, lép, csecsemőmirigy: a limfociták eredete (B limfociták: antitestek termelése, T limfociták: vírusölő sejtek) • csontvelő: Sitz őssejt of vörös sor: vörösvértestek (feladat: oxigénszállítás) Î fehér sor: granulociták (feladat: immunrendszer) Î vérlemezkék (feladat: vérzéscsillapítás) Î •
A leukociták (fehérvérsejtek) a limfociták és a granulociták ernyőfogalma, de ez a két sejttípus nagyon különböző helyekről származik. A közös feladat a fertőzés elleni védekezés.
A vörösvértest útja: - Ehhez vörösvértest képződése szükséges egy csontvelő őssejtből, folsavból és B12-vitaminból. - A vörös vér pigment (hemoglobin) beépülése a sejtbe; a hemoglobin képződéséhez vas szükséges. - Sejtvándorlás a véráramba, ahol oxigént szállítanak, élettartama 120 nap. - Az öreg vörösvértestet egy finom szitán nyomják át a lépben, a rothadt sejt felszakad és a sejtkomponensek lebomlanak. - A vízben oldhatatlan (úgynevezett közvetett) bilirubin hemoglobinból készül. - A májban a közvetett bilirubin vízoldható közvetlen bilirubinná alakul át, hogy kiürülhessen.
2. Vérszegénységek Egy 55 éves beteget a „szívelégtelenség” diagnózis miatt vesznek fel. Egyre növekvő nehézlégzési erőfeszítésről számol be, és nehezen tud felmászni a lépcsőn a lakásába. A családja tudatta vele, hogy az utóbbi időben olyan sápadtnak és betegnek látszik. Megállapítások: a bőr és a nyálkahártyák, különösen a kötőhártya sápadtsága, száraz, sima nyelv, szögletes rhinitis, törékeny, repedezett körmök. Auszkultáció: pihenő tachycardia szívmormogással. Egyéb vizsgálati eredmények o.B. Részletesebb kérdések a vérszegénységről: az elmúlt hetekben észrevehetően sötét vagy fekete széklet ragacsos állagú, étvágytalanság és súlyvesztés, a hús irtása, az éjszakai izzadás. Gyanított diagnózis: vashiányos vérszegénység krónikus emésztőrendszeri vérzésben
1. Oktatási rendellenesség az építőanyagok hiánya miatt: vashiányos vérszegénység, folsavhiányos vérszegénység, B12-vitaminhiányos vérszegénység A vashiányos vérszegénység a leggyakoribb. Az összes vérszegénység 80% -a vashiányos vérszegénység, a nők 80% -a.
Az anaemia általános jellemzői oktatási rendellenességek miatt: csökkent eritrociták képződése, alacsony retikulociták aránya 2. Fokozott eritrociták lebontása: Haemolyticus vérszegények (veleszületett: sarlósejtes vérszegénység stb., Szerzett: megnagyobbodott lép, szívbillentyűk, vércsoportok inkompatibilitása, fertőző betegségek stb.) 3. Vérzés okozta vérszegénység
A hemolitikus és vérző vérszegénységek közös tulajdonsága: fokozott ery-k kialakulása és megnövekedett retikulociták
Valamennyi vérszegénység gyakori tünetei 1. A bőr és a nyálkahártyák sápadtsága 2. Gyengeség 3. Tünetek, mint a szívelégtelenség esetén: Gyakorlati nehézlégzés, stressz-tachycardia 4. Szívmormor (a „hígított” vér turbulenciája okozza) • Vashiány: Az összes vérszegénység közül a leggyakoribb, az összes vérszegénység 80% -a vashiányos vérszegénység, Ezek 80% -a nőknél fordul elő, az okok 80% -a észrevétlen krónikus vérveszteség. Urs y 80%: vérzés (leggyakrabban a gyomor-bél traktusból [daganatok!], Urogenitális traktusból, ritkábban más szervekből) y gyenge bevitel: különösen kisgyermekek y rossz felszívódás: krónikus emésztőrendszeri betegségek esetén Sy y vérszegénység általános tünetei és a haj ridegsége Köröm y Plummer-Vinson-szindróma: Nyelv és diszfágia égése nyálkahártya atrófia esetén y Szögletes rhinitis diag y Alacsony vasszint a vérben, kimerült vasraktárak
y hipokróm mikrocita vérszegénység: kis eritrociták, kevés vérfestékkel, alacsony retikulociták y csontvelő: csökkent eritropoézis és okok keresése: haemoccult, gasztroszkópia, kolonoszkópia, Gyn.Konsil, uro-Konsil és az ok terápiája! y Vas szájon át történő beadása, ha a felszívódás nem károsodik. y Parenterálisan beadott vas, ha az enterális felszívódás nem lehetséges
• Vitamin B12 hiány/folsav hiány Häu Phy
Vérszint a B12 IF-vel történő beadása után
Vérszint a B12-GAbe szerint, ha normális
Resorpciós rendellenesség az ileumban
A típusú gasztritisz IF hiányossággal
y Az ok kezelése: helyes táplálkozás, Crohn-betegség kezelése stb. y B12-vitamin és folsav parenterális beadása
Különböző vérszegénységek nagy csoportja, közös jellemzőkkel: Î Az eritrociták lerövidült túlélési ideje a fokozott lebomlás vagy gyors bomlás miatt Î A közvetett bilirubin növekedése a hemoglobin fokozott lebontása miatt Æ Sárgaság Î Az eritropoézis reaktív növekedése retikulocitózissal
Példák hemolitikus vérszegénységre: Î Vérszegénység az eritrociták hibája miatt (membránhiba): szferocitózis PPh
A leggyakoribb veleszületett hemolitikus vérszegénység Németországban, autoszomális domináns tulajdonságként öröklődik. Az eritrocitának hibája van a sejtmembránban, gömb alakú, az eritrocita könnyen felszakad, amikor át kell lépnie a lépen, ezért lerövidül az eritrocita túlélési ideje. A spherocytosis tipikus képe a gömbös sejtek. A splenectomia eltávolítja a gömbös sejteket korán eltávolító szűrőt, ezáltal normalizálva az eritrocita túlélési idejét.
Î Enzimhiba miatti vérszegénység: glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiány PPh
A világon leggyakoribb örökletes betegség (cukorbetegség után), Izraelben a lakosság 60% -a, gyakran a Földközi-tenger környékén. Az öröklődés x-kapcsolt recesszív, csak a férfiak és a homozigóta nők érintettek. A Glc-6-DH megvédi az Ery-t a káros anyagoktól (gyököktől), a hiány hemolízishez vezet. A fő kiváltó okok a számos gyógyszer, a láz és a széles bab fogyasztása. A Glc-6-P-DH hiány mérhető. y személyi igazolvány viselőjének, hogy minden orvos tudja, y kiváltó tényezők elkerülése: számos gyógyszer y nem lehetséges oksági kezelés.
Î Vérszegénység hemoglobinhiba miatt: sarlósejtes vérszegénység PPh
Általános örökletes betegség Afrikában. Hiba a hemoglobin molekulában. Oxigénhiány esetén a hemoglobin aggregálódik, és az eritrocita sarló alakúvá válik. Ez kis hajók bezárásához és az ery-k felrepedéséhez vezet. Tipikus sarlósejtek oxigénhiányban Megváltozott hemoglobin (HbS) kimutatása Nem ismert oksági terápia, oxigénhiány megelőzése, infúziós terápia a vér hígításához. A teljes sarlósejtes betegségben szenvedő betegek csak részben érik el felnőttkorukat.
Î Vérszegénység antitestképződés miatt: M. haemolyticus neonatorum PPh
Rh-negatív anyák antitestképződése Rh-pozitív vér ellen. Egy olyan anyának, amelynek vércsoportjellemző rh-, aki Rh + vérrel érintkezik (pl. Amikor az első gyermek megszületik), AK + Rh alakul ki. A következő születéskor az AK behatol a gyümölcs vérébe -> A gyermek hemolitikus vérszegénysége az anyaméhben. y Rh + -szal érintkező rhesogam rh anyáknál -> az anya túlérzékenységének megelőzése. y Nyilvánvaló betegség esetén: transzfúziók cseréje az anyai AK eltávolítására Az összes hemolitikus vérszegénység gyakori tünetei: y vérszegénység általános jelei (lásd fent) y sárgaság y splenomegalia y akut hemolitikus krízisek lehetősége: hemoglobinuria (vörös-barna vizelet), bél kólika, tudatzavar, súlyos sárgaság
Milyen vérszegénység? 1. 20 éves dél-olasz fiú, sárgasággal, bélgörcsökkel, lázzal és eszméletvesztéssel. A laboratóriumban vérszegénység, hiperbilirubinémia, normális eritrocita forma. A tünetek kezdete előtt a beteg gyógyszert szedett fájdalomcsillapításra. -> 2. 15 éves német, teljesítményvesztéssel, gyengeséggel, stressz-tachycardiával. A vizsgálat nagyon nagy lépet tár fel. A gyermek apja 35 éves korában meghalt egy tervezett lépeltávolítás előtti hemolitikus krízis következtében. -> 3. 70 éves beteg, akit agyi szklerózis miatti szédülés gyanújával fogadnak. A járás kifejezett bizonytalansága észrevehető, különösen a szem csukása esetén a beteg a láb égő érzésére panaszkodik. Hónapok óta gyomorproblémái is vannak. Vizsgálat: Sápadtság, bizonytalan járás. Laboratórium: Macrocytás vérszegénység. ->
3. A vérsejtek rosszindulatú betegségei: leukémia és limfóma Egy fiatal beteget a szájából és az orrából származó súlyos vérzés miatt kórházba visznek. Az utóbbi időben a beteg nagyon gyengének érezte magát, éjszaka annyira izzadt, hogy pizsamát kellett cserélnie. A hepatosplenomegalia nyilvánvaló a szonográfiában, a vérszegénységben, a trombocitopéniában és a leukocitózisban számos éretlen granulocitával a laboratóriumban. Az ezt követő csontvelő aspiráció során a normális csontvelő teljesen kiszorul, és csaknem 100% -ban éretlen granulociták találhatók. diagnózis?
A leukémia azt jelenti, hogy „fehérvér” -> megfigyelés, hogy leukémia esetén extrém esetekben a vér „fehérré” válik (könnyen látható a süllyedő csőben!) Megkülönböztetjük: 1. akut leukémia krónikus leukémiáktól 2. nyirokerek leukémia myeloid leukémiáktól
ALL = Akut limfocita leukémia A leggyakoribb gyermekkori leukémia AML = Akut myeloid leukém. Előnyös átlagos akut leukémia. idősebb korig, rossz prgn.
CLL = Chron. nyirok. Leuk. Leggyakoribb leukémia idősebb korban CML = Chron. myeloid leuk. Gyakran középkorú, az összes vérbetegség közül a legnagyobb lép
[Az ALL-nek gyermekkorban van a legnagyobb esélye a gyógyulásra (80-90%) kemoterápiával; AML felnőtteknél a legrosszabb a prognózissal, ha nem végeznek csontvelő-transzplantációt. A CLL és a CML szinte soha nem gyógyítható, de nem vezetnek gyorsan halálhoz, lehetséges a 10 évnél hosszabb túlélés.]
1. B tünetek: láz, éjszakai izzadás, súlycsökkenés 2. A normális csontvelő elmozdulásából eredő tünetek: • fertőzésre való hajlam (a granulociták elmozdulása miatt) • vérzés (a vérlemezkék elmozdulása miatt) • vérszegénység tünetei (az eritrociták elmozdulása miatt) 3. tünetek rosszindulatú sejtekkel történő infiltráció okozta: • Splenomegalia (különösen CML-ben) • Nyirokcsomó-duzzanat (különösen CLL-ben)
Diag diagnosztikai eljárás minden vérrák esetén: 1. Vérkép -> túl sok granulocita vagy limfocita vagy éretlen prekurzor és egészséges vérsejtek kiszorítása 2. Csontvelő aspiráció -> e vizsgálat nélkül nincs diagnózis. A rosszindulatú vérsejtek kiszorítják a normális vérképzést. 3. Speciális vizsgálatok a leukémia alforma pontosabb meghatározásához. A leukémia általános terápiás stratégiái: Kezdeti terápiás döntés: gyógyító vagy palliatív terápia? 1. Gyógyító terápia: kemoterápia agresszív sémával
4. A nyirokcsomók és a limfociták rosszindulatú betegségei: Lymphoma Etl
A limfómák esetében három fő betegséget különböztetnek meg: 1. Hodgkin-kór 2. Non-Hodgkin-limfóma 3. Plasmacytoma
Malignus lymphoma a SternbergReed sejt szövettani jellemzőivel (ábra).
Megjegyzés: A Hodgkin M. prognózisa a terjedés szakaszától függ! Sy
1. B tünetek: láz, éjszakai izzadás, fogyás 2. Nyirokcsomó duzzanatok: leggyakrabban nyaki, de hónalj, lágyék is. Tipikus: fájdalommentes, kemény, részben kötött nyirokcsomó-csomagok. 3. Lép- és májduzzanat (nem mindig) 4. Nyirokcsomó-duzzanat a mediastinumban (mellkasröntgen) 5. A felvételi laboratóriumban: zuhanjon le! Diag szövettan! Ehhez egy próba kivágása szükséges egy tumorból. Th
A terápia mértéke elsősorban a terjedés szakaszától függ! • Lokalizált stádium: önmagában sugárzás • Több nyirokcsomó-csoport bevonása: helyi sugárzás és kemoterápia kombinációja • Számos nyirokcsomó, szerv és csontvelő disszeminált inváziója: önmagában kemoterápia A prognózis a terjedés szakaszától és további kockázati tényezőktől (B tünetek, magas ESR) függ. Gyógyulás a kedvező városban. 90%, a kedvezőtlen szakaszban 50%.
Limfómák a Sternberg-Reed sejt ismertetőjegye nélkül. Az NHL B-limfocitákból vagy T-limfocitákból származik. A plazmacytoma egy speciális forma.
Az NHL prognózisának meghatározó tényezője nem a terjedés szakasza, hanem a szövettan!
Mint M. Hodgkinnál gyakrabban, itt is előfordulnak változások a vérképben és a leukémiás lefolyások. Diag szintén nyirokcsomó biopsziából! A szövettan döntő fontosságú a terápiás terv és az előrejelzés szempontjából. Etl 1. Alacsony rosszindulatú NHL: lassan növekszik, de nem gyógyítható. 2. Nagyon rosszindulatú NHL: gyorsan növekszik, kezeletlenül gyorsan halálhoz vezet, de gyógyítható. Th terápiás döntés: erősen rosszindulatú vagy alacsony rosszindulatú? 1. Nagyon rosszindulatú NHL: gyógyító kemoterápia sugárzással kombinálva 2. Alacsony rosszindulatú NHL: úgynevezett figyelés és várakozás (várakozás és megfigyelés). A csökkent kemoterápiát csak palliatív szándékkal végezzük, amikor problémák merülnek fel. Î plazmacytoma (myeloma multiplex) def.
A B-sejtvonal NHL-je, rosszindulatú B-limfociták (vagy plazma sejtek) szaporodása, amelyek képesek lehetnek monoklonális antitestek előállítására. Az alacsony rosszindulatú NHL (lassan növekszik, gyógyíthatatlan) Etlg osztályba tartozik az IgG 55%, IgA 25%, IgD 1%, az úgynevezett könnyű láncok vagy 20% Bence Jones fehérjék (IgM termelés, de a saját neve: M. Waldenström) Sy Diffúz csontfájdalom -> gyakran az ortopéd sebésznél keresik fel először. Főként osteoporosis vagy osteoarthritis B tünetek Diag 3 A plazmacytoma kardinális tünetei: 1. Az úgynevezett monoklonális paraproteinemia megjelenése a szérum fehérje elektroforézisében és megereszkedése 2. A B limfocita sejtek fészkeinek megjelenése a csontvelőben
3. A csont oszteolitikus gócai, vagy csak diffúz osteoporosis (gyakori téves diagnózis) Ko A plazmacytoma gyakran problémákat okoz a szövődmények miatt, jóval azelőtt, hogy a betegségnek halálhoz kell vezetnie: 1. Kóros törések a következők miatt. osteolyticus gócok 2. Veseelégtelenség a vese elzáródása miatt Bence Jones fehérjékkel 3. Tünetek a normális csontvelő elmozdulása következtében: vérszegénység, thrombopenia, leukopenia 4. és még sok más. Figyeljen és várjon (lásd alacsony rosszindulatú NHL) A szövődmények terápiája: dialízis, csontfókuszok sugárzása, vérátömlesztés stb.
Esettanulmány: A nyaki LK duzzanatok miatt egy 20 éves Bundeswehr katonát engednek be. Megállapítások: a nyaki nyirokcsomók fájdalommentes duzzanata, úgy tűnik, hogy az LN-k tele vannak és nem mozdulnak. LK szintén megtalálható a bárban. A sonogram a has LK duzzadását és a lép megnagyobbodását is mutatja. A csontvelőben nagy tömegben lévő limfociták elnyomják a normális vérképzést. Diagnózis? Melyik terápiás stratégia?