Pectus excavatum - Eldugult mellkas
Az eltömődött mellkas néven ismert Pectus excavatum a mellkas falának veleszületett deformitása, amelyben több borda és a szegycsont rendellenesen fejlődik, homorú vagy feltárt külső mellkasfal megjelenést eredményezve.
A Pectus excavatum az a mellkasfal leggyakoribb veleszületett deformitása - 90%, ezt követi a pectus carinatum, a szegycsont hasadása, a Cnatrell-féle pentalógia, a fulladásos mellkasi dystrophia és a spondylothoracicus dysplasia. A Pectus excavatum 300 születésből 1 esetben fordul elő a férfiaknál domináns. Az állapot születéskor figyelhető meg, és az esetek több mint 90% -át az első életévben diagnosztizálják.
A mellkas deformitásának súlyosbodása és a tünetek megjelenése az állapot gyermekkori gyors csontfejlődése során számoltak be. Sok beteget a szülei csak kamaszkorukig visznek gyermekorvosukhoz. A mellkas megjelenése befolyásolhatja a fiatal beteg pszichológiai énképét.
Néha a deformitást csak kozmetikai problémának tekintik, azonban a súlyosságától függően befolyásolja a szív és a légzés működését, mellkasi és hátfájást okozva. Ennek az állapotnak a jele a mellkas eltömődése. A szív tolható vagy forgatható, mitrális szelep propalps gyakori, és alacsony tüdőkapacitás.
A kutatók nem biztosak a deformáció okában, de genetikai hibára gyanakszik. A pectus excavatumban szenvedõ betegek mintegy 37% -ának van elsõ fokú családtagja ilyen állapotban. fiziológia, A membrán rendellenességei miatt megnövekedett méhnyomást, rachitát és a szegycsonton tapasztalt fokozott tapadást jelölték meg specifikus mechanizmusként. A Pectus excavatum is a a Marfan-szindróma viszonylag gyakori tünete. Sok gerincizom atrófiában szenvedő gyermeknél pectus excavatum alakul ki az ebben a betegségben kialakuló rekeszizom-légzés miatt.
Mivel a szív a szegycsont mögött helyezkedik el, és ezeknél a betegeknél látható szívműködési rendellenességek vannak, úgy gondolták, hogy ezeknél a betegeknél befolyásolja a szív- és érrendszer működését. Míg egyes tanulmányok kimutatták a pectus excavatum kardiovaszkuláris funkciójának csökkenését, az ultrahangvizsgálatok alapján még mindig nincs egyetértés a kardiovaszkuláris funkció bizonyos mértékű károsodásának jelenlétéről ebben a betegségben szenvedőknél. Hasonlóképpen nincs egyetértés a funkcionális javulás mértékéről a hiba kijavítását követően.
A betegség kezelése magában foglalhatja invazív vagy nem invazív technikák vagy mindkettő kombinációja. Egy művelet előtt több tesztet hajtanak végre. Ezek tartalmazzák a CT-vizsgálat, tüdőfunkciós tesztek és kardiológiai vizsgálatok: auszkultáció és elektrokardiográfia. CT-vizsgálat után a Haller-indexet mérjük, úgy számítva, hogy megkapjuk a borda ketrec keresztirányú és anteroposterior átmérője közötti frakciót. A 3,25 feletti indexet súlyosnak tekintik. Kardiopulmonáris teszteket használnak a tüdő kapacitásának meghatározására és a szívzörejek azonosítására.
Sebészeti korrekció kijavítja a betegségben előforduló funkcionális tüneteket, például légzési problémákat vagy szívzörejeket.
Patogenezis
In pectus excavatum az elülső mellkasfal csontjainak és porcainak fejlődése rendellenes, 4-5 bordát érint a szegycsont mindkét oldalán. A hiba megjelenése nagymértékben változik, kissé módosulva a súlyos eltömődési esetekig jelentős aszimmetria a mellkas jobb és bal fele között. A rendellenességben szerepet játszó pontos mechanizmus nem ismert. A pectus excavatum kialakulásáért közvetlenül felelős genetikai hibát még nem sikerült azonosítani. Annak ellenére, hogy még nem volt genetikai hiba, az esetek családi torlódását a betegek 35% -ánál jelentik. A feltétel az Marfan-szindrómához és Lengyelország-szindrómához is társul.
jelek és tünetek
A pectus excavatum legtöbb esete születéskor megfigyelhető a gyermek fejlődésének fokozatos romlása. Az esetek több mint 80% -a az élet első két évében azonosították. Az állapot sokkal hangsúlyosabbá válik pubertáskor, a csontok és a porcok gyors növekedése során. A legtöbb beteget serdülőkorban hozzák orvoshoz a mellkas megjelenésében bekövetkező jelentős változások miatt.
Néhány petus excavatumban szenvedő beteg mozgásszervi eredetű mellkasi vagy hátfájást vádol. A fájdalom pontos oka nem ismert. A Pectus excavatum és a pectus carinatum általában a gerincferdüléshez társul. Bár ez az asszociáció véletlen, A mellkas deformációjával járó betegeknél megfigyelt hibás testtartás lehet a fájdalom kialakulásának oka.
Tüdő funkció:
Sok orvos a pectus excavatum tüneti károsodását tulajdonítja az intrathoracikus térfogat csökkenése az eltömődött mellkas miatt. Ezt az ok-okozati összefüggést azonban nehéz bizonyítani az egészséges emberek légzési funkciójának változása miatt. Vannak tesztek, amelyek ezt bizonyítják az erőkifejtés során fellépő légzés rövidülése pectus excavatum betegeknél, a csökkent tüdőtartalék miatt. Megfigyelték, hogy sok beteg serdülőkorban tünetessé válnak. A 10 évesnél fiatalabb betegeknél pectus excavatum nem tapasztal légszomjat.
Szívműködés:A szegycsont hátsó eltömődése deformálhatja a szívet a jobb kamra elülső azonosításával. Patológiai vizsgálatok igazolják ezt a megállapítást. Az angiográfiai vizsgálatok azt mutatják szegycsont lenyomata a jobb kamra elülső falán. Számos tanulmány kimutatta pulzuskorlátozás ezeknél a betegeknél, különösen ortosztatikus helyzetben. A klinosztatizmusban nem nyilvánvaló a szív jelentős károsodása. A hiba kijavítása a szívműködés normalizálódásához vezet.
Fizikális vizsgálat:
Az állapotot a mellkas megjelenése ismeri fel. A hiba súlyossága és a mellkas aszimmetriája nagyban különbözik. A betegeknél a pectus excavatum enyhe formája lehet, vagy a szegycsont szinte megérinti a gerincet. Általában a szegycsont alsó harmada jobban érintett, a felső harmada pedig normálisnak tűnhet. A az alsó bordák kompenzáló elülső kidudorodása a frekvencia. Sok beteg gerincferdüléssel jár, amely nem kapcsolódik közvetlenül a pectus excavatumhoz.
Mellkas hallgatás: a szívhangok jellemzően balra mozdulnak el a szív helyzetének és a forgás változásának köszönhetően. a a mitrális szelep prolapsusának kattanása jelen lehet. A tüdőzaj normális, de a csökkent légzési mennyiség miatt mindkét alapon csökken.
Mellkas testtartás: a kifejezés a jelentős pectus excavatummal rendelkező betegek többségének álláspontjára utal. Úgy tűnik, hogy létrehoznak egy a mellkas gerincének elülső görbülete a vállakkal előrefelé. Még mindig nem világos, hogy tudattalan manőverről van-e szó a deformáció elrejtésére, vagy testtartási hibáról van-e közvetlen összefüggésben az állapot. Úgy tűnik, hogy az ilyen oszloppozíciók hangsúlyozzák a pectus excavatumot, és gerincproblémákat okozhatnak a rossz testtartással és a nem megfelelő gerinctartással. A testtartás korrekciója nehéz, még a pectus excavatum sikeres javítása esetén is.
A betegség alakulása:
Sok pectus excavatumban szenvedő beteg van funkcionálisan tünetmentes. A kardiopulmonalis károsodás mértéke határozza meg a pulmonalis kompresszió és a szív elmozdulása még mindig vita tárgyát képezik. A stressztolerancia gyakran rendellenes, és a korlátozó jelleg a légzési funkcionális tesztekben súlyos esetekben azonosítható. A szívműködés általában normális, de a mitrális szelep prolapsusáról az esetek 20-60% -ában számoltak be. Az echokardiográfia általában azt mutatja bizonyos fokú szívtömörítés. Ritkán tud kinézni mitrális vagy tricuspid regurgitáció. Az echokardiográfiai elemzés javulást mutatott a szívindexben a hiba kijavítását követően. A műtét nélküli kontrollált betegek hosszú távú egészségügyi kockázata nem ismert.
Diagnosztikai
Laboratóriumi vizsgálatok:
A pectus excavatumos betegek diagnosztizálásához nincs szükség speciális laboratóriumi vizsgálatokra. A legtöbb ilyen állapotú gyermek egészséges.
Képalkotó vizsgálatok:
Mellkas röntgen információt nyújt a kapcsolódó intrathoracalis patológiáról, a pulmonalis és a mediastinalis kompresszió súlyosságáról. A szegycsont hátsó eltömődésének mértékét mutatja a gerinchez viszonyítva. Ugyanakkor nem nyújt információt az érintett bordák megjelenéséről, mert a porcos rész érintett, amely a szokásos radiográfián nem látható. Lehetővé teszi a gerinc és a kapcsolódó scoliosis értékelését, amely gyakori állapot ezeknél a betegeknél.
CT vizsgálat hasznos a Haller-index mérésére, amely a mellkas keresztirányú és anteroposterior átmérője közötti frakció eredménye. A 3,2 feletti index korrelál a súlyos deformációval, amely műtétet igényel. A szkennelés hasznos információkat nyújthat a mellkas aszimmetriájáról ezeknél a betegeknél. Megmutatja a kártya helyzetét. Olyan információkat hoz, amelyek segítenek megtervezni a műveletet, valamint a jobb és a bal hemithorax aszimmetrikus térfogatát. Sok betegnek olyan fokú hipoplazisa van, amely miatt az egyik hemithorax zsugorodik. Ezt az aszimmetriát nem lehet műtéttel korrigálni.
Echokardiográfia értékeli a szívműködést és a szív morfológiáját, olyan noninvazív módszerekkel együtt, mint az echokardiográfia. Ha a beteg tünetmentes, az echokardiográfia nem kötelező az értékeléshez. Marfan-szindróma gyanúja esetén az echokardiográfiát kell elvégezni az aorta gyökér dilatációjának felmérésére.
Légzési vizsgálatok: A tüdőmennyiség, a szellőzés és a testtűrés standard légzési tesztekkel értékelhető. A változások közé tartozik a légszomj, a csökkent tüdőtérfogat és a test-intolerancia.
Kezelés
Egyetlen terápiás stratégia sem tudja kijavítani a súlyos pectus excavatumot. Néhányat javasoltak edzésprogramok, de amelyeket anatómiai korrekciós hatásuk tudományos bizonyítékokkal nem támasztanak alá. Intervenciós korrekció a bemutató betegeknél javallt pectus excavatum és kardiopulmonáris károsodás. A javítás célja a mellkas deformitásának kijavítása. Ez különösen fontos a fiatalok számára, ahol a mellkas megjelenése jelentős problémákat okozhat az önképükkel. Ezért tekinthető a műtét orvosi indikációjának a vágy a mellkas megjelenésének javítására.
Egyéb jelzések jelentik a fizikai aktivitás lehetetlensége vagy korlátozása, a szív- vagy tüdőkárosodás, a mellkasi fájdalom, a pszichés stressz és a sternotomia szükségességének kiemelése.
Külső rudak nem sebészeti stratégiákban is alkalmazták, de deformáció-korrekciós hatások nélkül. Ezek hasznosabb a pectus carinatum kezelésében.
Sebészeti terápia
1990-ig a pectus excavatum intervenciós kezelése jól szabványosított volt, és Ravitch által leírt nyílt műveleten alapult. Eredeti leírásának számos változata hozzáadódott, és a művelet a gyermekgyógyászatban szinte általánosan elfogadottá vált ezen állapot kezelésére.
Ravitch technika:
Ez egy 1949-ben bevezetett és 1950-ben kifejlesztett invazív műtét a betegség kezelésére. Ez az eljárás magában foglalja a metszés létrehozását a mellkas mentén, amelyen keresztül a porcot és a levált szegycsontot kivágják. Egy kis rudat helyezünk a szegycsont alá, hogy megemelje és a kívánt helyzetben tartsa. A rudat 6 hónap alatt hagyják beültetni, amíg a porc meg nem nő. Ezután egyszerű eljárással eltávolítják. A Ravitch-technikát nem használják széles körben, mert rendkívül invazív. Idős betegeknél alkalmazzák, akiknél a szegycsont meszesedik, amikor a deformáció aszimmetrikus vagy ha az eljárás kevésbé invazív. Nem bizonyult sikertelennek.
Nuss technika:
1987-ben, a minimálisan invazív laparoszkópia és műtét korai szakaszában, egy virginiai gyermeksebész, Donald Nuss elvégezte az első minimálisan invazív műtétet a pectus excavatum kijavítására. Az ezzel a technikával elért kiváló eredmények és a művelet kevésbé radikális jellege miatt a technika népszerűsége drámai módon megnőtt.
Két rozsdamentes acél rudat csúsztat a mellkasba a szegycsont alatt. A rudat domború helyzetbe helyezzük a szegycsont tolására, korrigálva a deformációt. A rúd ebben a helyzetben marad a testben körülbelül 2 évig, bár ma sok sebész 5 év múlva eltávolítja. Amikor a csontok a kívánt helyzetbe szilárdultak, a rudat műtéttel eltávolítják. A technika nem jár a beteg mellkasának kinyitásával.
Üres csengő technika:
Az invazív műtét viszonylag új alternatívája az üres harang. Ez harang alakú eszköznek a szegyüregbe történő felviteléből áll. A levegőt egy szivattyú távolítja el belőle. A létrehozott vákuum megemeli a szegycsontot, csökkentve a deformitás súlyosságát. Mivel ez egy friss eszköz, még mindig nincs információ a hosszú távú hatékonyságáról.
Kozmetikai és lézeres kezelések
Mágneses mozgás technika
A pectus excavatum átmeneti korrigálására szolgál két mágnessel igazítsa a szegycsontot a mellkas és a borda többi részéhez. Az egyik mágnest a páciens testétől 1 cm-re helyezzük a szegycsont alsó oldalára, a másikat kívülről gipszbe helyezzük. A két mágnes 0,04 tesla mezőt hoz létre, amely néhány év alatt, lassan megváltoztatja a szegycsont helyzetét. Az emberi testre alkalmazható maximális mágneses tér 4 T, ezáltal ez a technika biztonságos. Káros hatás a pacemakerek inaktiválása. Ez egy olyan eljárás, amely még a vizsgálati időszakban ismeretlen hosszú távú hatást gyakorol az emberi testre és a deformációra.