Pelagra - B3-vitamin hiány - niacin

Pellagra a B3-niacin-hiány okozta táplálkozási betegség, amely számos koenzim alapvető eleme. A lenyelés mellett a niacin szintetizálható endogén módon természetes prekurzor triptofán.

A Pelagra akkor fordul elő, ha a niacin és a triptofán szintje alacsony, vagy ha az animoisav koenzimmé történő átalakulása sérül.

Don Gasper Casal spanyol udvari orvos 1735-ben írta le először a pellagrát a spanyol Asztúria tartomány szegény parasztjai között. "pellagra" eszközök "érdes bőr ”, és utal az ebben a betegségben szenvedő betegeknél megfigyelt bőr megvastagodására. A Pelagra továbbra is endémiás a délkelet-európai főként kukoricát fogyasztó népek körében. A leggyakoribb kockázati tényezők a szegénység és a kukoricafogyasztás.

A B3-vitamin hiányát klinikailag a 4 D okozza: fényérzékeny dermatitis, hasmenés, demencia és halál. A tünetek teljes tetrádja általában nem alakul ki gyermekeknél. Pelagra alultáplált embereknél és másként is látható az izoniazid terápia szövődménye. Az izoniazid által kiváltott pellagra a piridoxin kiegészítés ellenére is előfordulhat.

Bőrgyulladás Általában viszketéses, égő érzéssel jár az akut fázis alatt, bár a betegek tünetmentesek lehetnek. A bőr hipopigmentálttá válik. A betegség szisztémás hatásai közé tartozik általános rossz közérzet, apátia, gyengeség és fáradtság. A gyomor-bél traktus károsodása ahhoz vezet felszívódási zavar és székrekedés állapota. A neurológiai megnyilvánulások közé tartozik a szorongás, a depresszió, a hallucinációk, a téveszmék és a kábulat. A kezeletlen pellagra halált okoz a multiorganikus kudarc miatt. A pelagikus megbetegedés az érintett rendszerekre gyakorolt hatásokkal társul.

A nikotinamiddal vagy niacinnal végzett orális terápia hatékony a pellagra klinikai megnyilvánulásainak megfordításában. Mivel az alultáplált betegeknek hiperprotein étrendet is jeleznek, a B-komplex vitaminok és ásványi anyagok adását.

Pelagikus patogenezis

Elsődleges/primitív pellagra

A niacin vagy a triptofán nem megfelelő étrendi beviteléből adódik. A niacin egy piridin-karbonsav, amely amiddá alakul a szervezetben. A niacin a sejtek működéséhez és az anyagcseréhez szükséges, mivel ez az I. koenzim és a II. NAD és NADP. Oxidációs reakciókban adományoznak vagy fogadnak el oxigént. Fontos elemei a fehérje, aminosav és glikolízis metabolizmus, piruvát metabolizmus, pentóz bioszintézis, glicerin és zsírsav anyagcsere.
A niacinnak van egy immunmoduláló és gyulladáscsökkentő hatás. A nikotinamid helyileg alkalmazott, öregedő és atópiás bőrre gyakorolt jótékony hatása közismert.

Mivel a niacinhiány több rendszer és szerv sejtfunkcióit is befolyásolja, a pellagra klinikai kifejeződése változatos. A bőr kóros változásai közé tartozik az érrendszeri dilatáció, az endotheliális proliferáció, a perivaszkuláris limfocita infiltráció, a hiperkeratinizáció és a másodlagos epidermális atrófia. A nyálkahártya gyulladása és az atrófia főleg a bélrendszert érinti. Jellemző a glosszitis és az ízlelőbimbók sorvadása, valamint a gyomorhurut és a gyomornyálkahártya sorvadása. Gyakori a vékonybél és a vastagbél akut gyulladása. Az idegrendszer patológiás változásai megtalálhatók az agyban, a gerincvelőben és a perifériás idegekben. Folt demielinizációt és ideg degenerációt írnak le.

Másodlagos pellagra

Akkor fordul elő, ha megfelelő mennyiségű niacin van jelen az étrendben, de más körülmények megzavarják annak felszívódását vagy feldolgozását. Ilyen feltételek a következők: hosszan tartó hasmenés, krónikus alkoholizmus, krónikus dialízis, krónikus fekélyes vastagbélgyulladás, májcirrhosis, bél tuberkulózis, rosszindulatú carcinoid tumorok és Hartnup szindróma. A Pelagra-t a izoniazid terápia, 5-fluorouracil hosszú távú és mint a káros bőrreakció a Kombucha tea fogyasztásával szemben.

jelek és tünetek

Korai pelagroderma

Késői pelagroderma

Az emésztőrendszer megnyilvánulásai a pellagrában

Neuropszichiátriai megnyilvánulások a pellagrában

Enyhe esetekben ezeket a rendellenességeket nem lehet észrevenni. A neuropszichiátriai megnyilvánulások közé tartozik fejfájás, ingerlékenység, csökkent koncentráció, depresszió és apátia, szorongás, hallucinációk, téveszmék, kábulat, pszichomotoros szorongás, fotofóbia. A fáradtság és az álmatlanság encephalopathiává fejlődik, amelyet zavartság, memóriavesztés és pszichózis jellemez. Perifériás ideggyulladást is leírnak.

Diagnosztikai

Laboratóriumi vizsgálatok

vérszegénység, hipoproteinémia, hiperkalcémia, hipofoszfatémia és hipokalémia fedezhető fel
alacsony niacin, triptofán, NAD, NADP
alacsony vizeletben az N-metil-nikotinamid és a piridon szintje niacinhiányra utal.

Megkülönböztető diagnózis a következő állapotok okozzák: atópiás dermatitis, gyógyszerkiütések, Hartnup-kór, szubakut vagy gyógyszer által kiváltott erythematosus lupus, pemphigus vulgaris, késői bőrporphyria, seborrheás dermatitis, anorexia, alultápláltság, alkoholizmus, marasmus, felszívódási zavar, piridofin hiány, izoniazid kezelés, B-vitamin-hiány 12.