Pellagra - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati ​​Osztály

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Utolsó frissítés dátuma: 2020.11.19

Szinonimák

Első leíró

meghatározás

Ritka avitaminózis a B3-vitamin hiánya miatt, és esetleg. a B-komplex (B6-vitamin) egyéb tényezői bőr-, bél- és központi idegrendszeri rendellenességekkel is. A Pellagra akkor fordul elő, ha az étrend elsősorban kukoricából vagy cirokból áll. Az ott jelenlévő niacin (niacitin) kötött formáját a test nem tudja használni. Így a kapcsolatok ismerete előtt a betegség elterjedt Dél-Európa és Amerika szegény régióiban. A B3-vitamin főleg húsban, halban, tejben, tojásban, rizsben és gabonafélékben fordul elő. A Vit B3 napi szükséglete 5-20mg.

Érdekes is

A bőr hámsejtjeiből kilépő rosszindulatú daganatok, amelyeket romboló és in.

Előfordulás/járványtan

A preferált kukorica-étrend endemikus, különösen Olaszországban, a Balkánon, az USA déli államaiban és Mexikóban.

Alultápláltság (alkoholizmus), felszívódási rendellenességek és gyógyszerek (izoniazid, hidantoin, azatioprin stb.) Hosszú távú alkalmazása esetén.

megnyilvánulása

Régebbi írásokban a betegség maximuma 30-50 év közötti. Az életév feltüntetve (lásd még az 1908-as illusztrációkat).

A megnyilvánulások ideje (a tavaszi napéjegyenlőségek ideje = napéjegyenlőség) március vége körül.

Európában a B3/B6-vitamin hiánya nagyobb valószínűséggel fordul elő 50 évnél idősebb embereknél

lokalizáció

Különösen a test nem fedett (UV-besugárzott) területei: az ujjak és a kéz hátsó része, a lábszár, az arc, a mellkas, a nyak, a nyak (lásd még Casalsche gallérját).

Klinikai kép

    Akut "fotoprovokált" dermatitis, a bélrendszer és az idegrendszer változásával kombinálva, amelyet 4 "D" jellemez: hasmenés, dermatitis, demencia, halál.

Értesítés! Gyakran a belső vagy a neurológiai tünetek állnak a betegség előterében!

  • Bőrtünetek: Többnyire szimmetrikus, nagy területű (5,0-10,0 cm) élesen körülhatárolt, kezdetben vörös, később vörösbarna színű foltok, amelyek plakkokká olvadnak össze, és finom lamellás pikkelyesedés. Hólyagos vagy gangrenos fekélyek lehetségesek, de ritkán. Jellemző a szezonalitás! Napfény és mechanikai igénybevétel váltja ki. Hosszabb ideig: a bőr megvastagodása, fájdalmas repedések vagy repedések, diffúz palmarkeratosisok.
  • Tipikus (ha nem kezelik) a tünetek visszatérő lefolyása a sérült bőr fokozódó sorvadásával.
  • Leírtak egy általánosított fellépő reticularist is
  • A nyálkahártya változásai: szájgyulladás, glossitis, vulvitis, száraz, repedezett, kipirosodott ajkak. Súlyos szialorrhoea.
  • Emésztőrendszeri tünetek: hasi fájdalom, hányinger, hányás, hasmenés, az esetek 50% -ában csökkent a sósav termelése a gyomorban.
  • Neurológiai jelenségek: depresszió, apátia, perifériás polyneuritis, myelitis, pszichózisok.
  • Koca. Pellagroid, piridoxin hiány, káros vérszegénység, avitaminózis folsav, pantoténsav hiány.
  • laboratórium

    A B3-vitamin (metil-nikotinamid) szintjének mérése a vizeletben (HPLC = nagynyomású folyadékkromatográfia segítségével)

    • Normálérték: 1600-4300 g/g kratinin
    • Alultáplált: 500 ug/g kreatinin (Pellagra)

    Megkülönböztető diagnózis

    A legfontosabb differenciáldiagnózis a fototoxikus vagy fotoallergiás dermatitis! A bőrelváltozások főleg a kitett területek területén jelentkeznek! A megnyilvánulások ideje. Itt hiányoznak a neurológiai rendellenességek

    • Fotoxikus dermatitis: kórtörténet, nincs hasmenés, nincsenek neurológiai változások
    • Polimorf fotodermatózis: ismert mintázatú változó lefolyás, hasmenés, neurológiai változások, hiperpigmentáció nélkül
    • Porphyria cutanea tarda: hólyagok banális mechanikai irritáció után, sötét vizelet! Hepatopathia
    • Porphyria variegata: bőrpír, hólyagok, kóros hasi panaszok, porfirin kimutatás a székletben és a vizeletben
    • Gyógyszerreakciók: anamnézis, klinikai lefolyás
    • Acrodermatitis enteropathica: az ekcémás változások acral lokalizációja; nincsenek napfénynek kitett területek, nincs hiperpigmentáció
    • Kwashiorkor: generalizált ödéma, fehérjehiány, vékony, világos haj

    terápia

    Nikotinamid (pl. Nicobion Tbl.) Terápiás dózisban, pl. 100-300 mg/nap p.o. Intravénás szubsztitúció csak nagyon súlyos esetekben (50-250 mg/nap), fehérjében gazdag étrend. Megelőzésként: 15-30 mg/nap p.o.

    Tippek)

    irodalom

    Badawy AA (2014) Pellagra és alkoholizmus: biokémiai perspektíva. Alkohol Alkohol 49: 238-250

    Hegyi J és mtsai. (2004) Pellagra: dermatitis, demencia és hasmenés. Int J Dermatol 43: 1-5

  • Hendricks WM (1991) Pellagra és pellagralike dermatózisok: etiológia, differenciáldiagnosztika, dermatopatológia és kezelés. Semin Dermatol 10, 282-292
  • Karthikeyan K és mtsai. (2002) Pellagra és a bőr. Int J Dermatol 41, 476-481
  • Merk L (1908) A pellagra bőrtünetei. Julius Springer kiadói könyvkereskedés, a berlini V., VI., VIII. És XIII
  • RH őrnagy (1944) Don Gasper Casal, Francois Thiery és pellagra. Bull Hist Med. 16, 351-361
  • A hétfő (2016) A Pellagra tegnap és ma - Az évszázad rejtélyének nyomán. Akt Dermatol 42, 131-138
  • Pfeiffer RF (2014) A malabszorpciós szindrómák neurológiai megnyilvánulásai. Handb Clin Neurol 120: 621-632
  • bőrgyógyászati

    Ajánlott cikkek

    A mycosis fungoides típusú CD4-pozitív, bőr T-sejtes limfóma ritka változata, amelyet egy.

    Zoster megjelenése a fülkagylón és a környező területen (fülhallgató, külső hallójárat, dobhártya = Hunt`s .

    Edematous, kipirosodott, pelyhes, később hiperpigmentált bőrelváltozások a nyak és a szegycsont régiójában.

    Az UV-sugarak által kiváltott leggyakoribb L órás vagy néhány napos látencia után következik be.

    Hivatkozó cikk (18)

    Kiegészítő cikkek (15)

    Jogi nyilatkozat

    Kérje meg a felelős orvost a végleges és megbízható diagnózis felállításához. Ez a weboldal csak útmutatást nyújt Önnek.

    Szerzői

    Utolsó frissítés dátuma: 2020.11.19

    Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges

    Kérjük, jelentkezzen be az összes cikk és kép eléréséhez.

    Tartalmaink vannak Csak az egészségügyi szakemberek számára hozzáférhető. Ha már regisztrált, kérjük, jelentkezzen be. Ellenkező esetben most ingyen regisztrálhat.

    Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges

    Kérjük, töltse ki a kötelező adatait:

    Erősítse meg e-mail címét, vagy igazolja, hogy tagsággal rendelkezik egy speciális csoportban.

    Képek (4)

    A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

    'Adat-image-height =' 4032 'adat-image-id =' 5003154 'data-image-index =' 0 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDIwLzExLzE5LzE5LzQ0LzU5L2RkOWNlMzAxLTY2OWYtNDA4Zi04OTMxLTQyZmYxMTVkMWU2My9QZWxsYWdyYSA3LsOfLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 80111b15db93e066 'data-image-width =' 3024 '>

    A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

    'Adat-image-height =' 4032 'adat-image-id =' 5003153 'data-image-index =' 1 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDIwLzExLzE5LzE5LzMwLzIxLzA2ZTgyMjE2LTc4MWEtNDMzMy1hNDIyLTU0ZjMxOGMzZGRmNS9QZWxsYWdyYSA0LjAuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 19ab9ede2907724e 'data-image-width =' 3024 '>

    A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

    'Adat-image-height =' 3024 'adat-image-id =' 5003151 'data-image-index =' 2 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDIwLzExLzE5LzE5LzI4LzIwLzNjOWYzYmVlLTU0ZjMtNDZhOS1iZGM3LWZhMTE2Njk0NzI4Mi9QZWxsYWdyYSAyLjAuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 241e22ad02cde7b1 'data-image-width =' 3024 '>

    A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

    'Adat-image-height =' 1512 'adat-image-id =' 5003152 'data-image-index =' 3 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDIwLzExLzE5LzE5LzI4LzQ2L2MzNWZkYzIzLThhNTEtNDQzMi04YTkzLTU3Y2Y4ZTg1MTcwMi9QZWxsYWdyYSA0NS4wLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 1063717209477476 'data-image-width =' 1512 '>