Pemphigus Foliaceus - okai, tünetei és kezelése
Pemphigus foliaceus a bőr autoimmunológiai betegsége, amelyben az immunrendszer sejtjei lebontják a bőrt megkötő fehérjéket. Ennek következtében hasadékok keletkeznek a bőrön, amelyek aztán hólyagokká válnak. A kezelés glükokortikoidok vagy más, az immunrendszert elnyomó gyógyszerek szisztémás beadásával történik.
Tartalomjegyzék
Mi a pemphigus foliaceus?
Az emberi védelmi rendszer a kórokozókat és más idegen eredetű anyagokat fenyegetésként ismeri fel. Miután idegenként azonosították, az immunrendszer támadásokat indít annak érdekében, hogy a lehető leggyorsabban kiküszöbölje a szervezetet fenyegető veszélyeket. Ezt a folyamatot autoimmun betegségek zavarják.
Az érintettek immunrendszere idegen anyagok helyett a test saját szövetét támadja meg. Az autoimmun betegségek bármilyen szövet ellen irányulhatnak. Az orvos autoimmun dermatózisoknak nevezi a bőrt. Nál nél Pemphigus foliaceus Ez egy autoimmun dermatózis, amely a felső hámréteg hólyagosodását okozza, és más emlősökre, valamint emberre is hatással lehet.
Az emberi pemphigus foliaceus esetében az orvostudomány négy különböző formát különböztet meg: A szórványon kívül Pemphigus foliaceus típusú Cazenave van, amely főleg Dél-Amerikában található Pemphigus braziliensis, a Pemphigus seborrhoicus és a Pemphigus erythematosus. Ami az autoimmun betegségek többségét illeti, a mögöttes immunrendellenesség okait még nem sikerült egyértelműen tisztázni a pemphigus foliaceus esetében.
okoz
A fehérjékkel együtt ezek az enzimek lebontják az egyes bőrsejtek közötti kapcsolatokat. Mivel a bőrön hiányzik a sejtek kohéziója, a keratinociták lekerekednek. Úgynevezett acantholysis történik. Ennek eredményeként az epidermiszben hasadékok keletkeznek, amelyek később hólyagokat képeznek. A Desmoglein 1 fehérjeként csak kis arányban fordul elő a nyálkahártyán belül.
Ha nem sikerül, akkor a nyálkahártyákban lévő funkcióját a felső nyálkahártya-rétegek 3 desmogleinje kompenzálja. Emiatt a pemphigus foliaceus hatása a külső bőrre korlátozódik. Még nem tisztázott, hogy mely tényezők vesznek részt elsősorban az immunrendszer helytelen programozásában. Az elsődleges ok-okozati vírusos megbetegedéseket például autoimmun betegségekről tárgyalják.
Tünetek, betegségek és tünetek
A pemphigus foliaceusban szenvedő betegek laza és gyorsan repedő hólyagok vannak a külső bőrön, amelyek a vezetés tünetei. A hólyagok alja síró, kérges eróziókból áll, amelyek lassan tágulnak és generalizált eritrodermát okozhatnak. Az erythroderma olyan bőrpír, amely hatással lehet a teljes bőrszervre vagy a bőr nagyobb részeire.
A pemphigus foliaceusban szenvedő betegek eróziójának sok esetben kellemetlen szaga van. A hólyagokban lévő váladékot baktériumok bontják le, amelyek anyagcseretermékei felelősek a rossz szagért. Néhány beteg panaszkodik viszketésre vagy égő bőrre is. Mivel a viszketés miatt megdörzsölik a bőrt és megkarcolják a hólyagokat, a hólyagok gyakran ellenőrizhetetlenül terjednek.
A terjedő buborékok a pozitív Nikolski-jelenség elvéhez vezetnek vissza. A legtöbb esetben a hólyagok a fejre, az arcra és a törzsre hatnak. A hólyagosodás csak ritkán fordul elő a nyálkahártyán belül.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A pemphigus foliaceus diagnózisát a bőrgyógyász szerológiai és hisztopatológiai alapon állapítja meg. A Nikolsky-jelek kezdeti gyanút kelthetnek. A páciens bőrét az aktív állapotban lehámozhatjuk, például enyhe tangenciális nyomás alkalmazásával. Autoantitestek figyelhetők meg a szérumban és az intercelluláris térben.
A betegség későbbi szakaszaiban felgyorsult vér üledékképződés is előfordul. Ezenkívül a vérkép is változik. Dysproteinemia fordul elő. Szövettani szempontból az akantolitikus hólyagosodás elsősorban a granulosum réteget érinti. Az acanthosis, a papillomatosis vagy a leukocita infiltráció bizonyítékai gyakran megtalálhatók a dermisben.
A differenciáldiagnózis szempontjából a betegséget meg kell különböztetni a discoid lupus erythematosustól és a seborrheás dermatitistől. Részletes diagnózis esetén a diagnózis a betegség négy formájának egyikére szűkül. Mint minden más autoimmun betegség, a pemphigus foliaceust is egyedi lefolyása jellemzi. Ez azt jelenti, hogy a betegségben szenvedő betegek prognózisa nem könnyen általánosítható.
Bonyodalmak
A betegség folyamatára jellemző a hő- és fehérjevesztés, a bőrsejtek fokozott sejtproliferációja és az erek tágulása. Különösen kifejezett bőrreakciókkal fordulnak elő súlyos komplikációk, amelyek akár életveszélyesek is lehetnek. A túlzott folyadékvesztés életveszélyes kiszáradást okozhat. A veszélyes fehérje- és hőveszteség a bőrsejtek megerősödött képződése és a bőr kiterjedt hámlása miatt következik be.
Ezenkívül az erek tágulása gyakran súlyos szív- és érrendszeri betegségekhez vezet. A buborékok és folyadékok állandó képződése a baktériumok kórokozóinak is ideális táptalajt biztosít. Ha nem kezelik, súlyos fertőzések alakulhatnak ki, amelyek végzetesek is lehetnek. Ez a kockázat azonban növelhető immunszuppresszánsok alkalmazásával.
Mivel azonban a pemphigus foliaceus csak az immunrendszer elnyomásával kezelhető, az antibiotikumokat általában elővigyázatosságból adják a súlyos fertőzések elkerülése érdekében a kezelés során. Eddig nincs gyógyító kezelés. Az immunrendszert folyamatosan el kell nyomni, így megelőző intézkedéseket kell hozni a fertőző betegségek elkerülése érdekében.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Mivel a pemphigus foliaceus nem gyógyítja meg önmagát, és a tünetek a legtöbb esetben súlyosbodnak, az orvos által végzett kezelésnek van értelme. A tünetek csak korlátozottak és enyhíthetők orvosi kezeléssel. Pemphigus foliaceus esetén az orvossal kell fordulni, ha hólyagok alakulnak ki a bőrön, amelyek nem múlnak könnyen és hosszabb ideig jelentkeznek. Az érintett bőrterület viszketése vagy súlyos vörösödése szintén jelezheti a pemphigus foliaceust, és orvosnak kell megvizsgálnia.
Mivel az érintettek gyakran megkarcolják magukat ezzel a betegséggel, a tünetek súlyosbodnak. A hólyagok a test különböző részein jelennek meg, és sokkal megnehezíthetik a beteg életét. Ezen panaszok esetén azonnal forduljon orvoshoz. A pemphigus foliaceust általában háziorvos vagy bőrgyógyász diagnosztizálhatja és kezelheti. Az érintett személy várható élettartamát ez nem befolyásolja negatívan.
Kezelés és terápia
A pemphigus foliaceus elsődleges kiváltóját még nem sikerült azonosítani. Emiatt az oksági terápia nehéz. A betegség ezért gyógyíthatatlan betegségnek tekinthető, oksági terápiás lehetőség nélkül.
Tüneti és támogató kezelési módszerek állnak rendelkezésre a beteg terápiájához. Lényegében a pemphigus foliaceus tüneti terápiája hasonló a pemphigus vulgaris kezeléséhez. A glükokortikoidokat szisztémásan adják be.
Kezdetben nagy dózisok megfelelőek a betegség folyamatának leállításához. Miután Nikolsky jelei negatívak és a bőrhibák gyógyulni kezdenek, az adag fokozatos csökkentését jelzik. A glükokortikoidokon kívül a betegek más immunszuppresszánsokat is kaphatnak.
A folyamatos immunszuppresszív terápia ugyanolyan fontos, mint a bőrelváltozások gondozása. Az antibiotikumok felhasználhatók a szövődmények megelőzésére. Feltétlenül kerülni kell az egyes gyógyszerek gyors abbahagyását. Ebben az összefüggésben gyakran dokumentálták a tünetek visszatérését.
A gyógyszerét itt találja
Kilátás és előrejelzés
A krónikus autoimmun betegség, a pemphigus foliaceus kezelés nélkül öt évvel a betegség után halálhoz vezet. A prognózis javítása érdekében a dermatológusok gyakran holisztikus kortikoszteroid kezelést, immunszuppresszánsokat, plazma cserét vagy immunglobulint írnak elő. Az antitest titer csökkentésére szánt kezeléseket általában fekvőbeteg körülmények között és felügyelet alatt hajtják végre a terápia során esetlegesen felmerülő - beleértve a végzeteseket is - komplikációk ellensúlyozása érdekében.
Az 1950-es évek óta a kortikoszteroidok egy éven át tartó használata jobb, hosszú távú kilátásokat eredményezett az érintett betegek számára, így akár 80% -uk is tovább élhet tünetek nélkül, vagy akár teljesen felépülhet. Az érintettek gyakran korlátozzák mindennapi tevékenységeiket a kezelés alatt és után, mivel számolniuk kell a munkaórák sok órás hiányával, a fogyással és az alváshiánnyal. A cserék más érintett személyekkel, akiknek ugyanezt kell átélniük, segíthetnek abban, hogy megbirkózzanak életük változásával.
Az esetek körülbelül 5% -a azonban még mindig végzetesen végződik a szisztémás fertőzések kezelésének következményei miatt - ritkábban az elváltozások szuperfertőzése után - és a kezelés hiánya miatt. Minél előbb diagnosztizálják a betegséget és megkezdik a kezelést, annál jobbak az érintettek kilátásai arra, hogy tünetmentesen élhessenek.
megelőzés
Egyelőre nincsenek ígéretes megelőző intézkedések a pemphigus foliaceus ellen. Az autoimmun betegség elsődleges kiváltói még nem ismertek. Csak a kiváltó okok azonosítása, majd elkerülése jelenthet megelőző intézkedést.
Utógondozás
A pemphigus foliaceus esetében a közvetlen utókezelés lehetőségei a legtöbb esetben erősen korlátozottak. Az érintett személy függ a betegség gyors és mindenekelőtt a betegség korai diagnózisától és kezelésétől, így további szövődmények nem merülnek fel, és nincsenek egyéb panaszok.
Szükséges különféle gyógyszereket szedni. Mindig kövesse az orvos utasításait. Fontos a helyes adagolás és a rendszeres bevitel biztosítása is a tünetek helyes és tartós enyhítése érdekében.
Az antibiotikumok szedésekor az érintetteknek meg kell jegyezniük, hogy nem szabad alkohollal együtt bevenni őket, hogy ne csökkentsék hatásukat. A pemphigus foliaceusban nem szabad gyorsan abbahagyni a gyógyszereket. A betegség jelenlegi állapotának figyelemmel kísérése és az egyéb károsodások korai felismerése érdekében rendszeres orvosi ellenőrzés és orvosi vizsgálat is szükséges.
Ezt megteheti maga is
A Pemphigus foliaceus kortizonnal oldható meg, amelyet az orvos tabletta vagy infúzió formájában ír elő. A kortizon szedésekor a betegeknek szigorúan be kell tartaniuk az ajánlott adagot. A kortizon kezelés megvédi az új gyulladásokat, így a bőr eróziója csökken. Fontos, hogy ne irritálja feleslegesen a bőr érintett területeit. A készítmények szedésekor mellékhatások jelentkezhetnek. Pontosan ezért játszik fontos szerepet a helyes adagolás.
A betegek kenőcsöket vagy testápolókat is igénybe vehetnek a sérült bőr gyógyítására. Feltétlenül meg kell hallgatnia az orvos ajánlását. A gondos, korrekt bőrápolás megakadályozza a másodlagos gyulladásokat. Ha vannak más bőrproblémák vagy autoimmun betegségek, fontos, hogy az orvos tudjon róluk. Így segíthet a gyógyszer ideális adaptálásában.
A sérült bőr védelme érdekében a betegek természetesen nem karcolhatják meg önmagukat. Ellenkező esetben a probléma csak súlyosbodni fog. A nyugtató gyakorlatok és a jó testtudat segítenek abban, hogy a területek békésen gyógyuljanak. Ily módon az érintettek kissé megkönnyíthetik az életet. Az allergiásoknak különösen óvatosnak kell lenniük, és amennyire csak lehetséges, kerülniük kell az allergiát.