Pemphigus, súlyos bőrbetegség - Egészség; Dermato - venerológia
A pemphigus a bőr és a nyálkahártyák ritka autoimmun állapota, amelyet a buborékok megjelenése jellemez, amelyek könnyen eltörnek, és fájdalmas eróziókat hagynak maguk után.
A betegségnek két fő formája van: pemphigus vulgaris és pemphigus foliaceous. Ezen kívül van még rosszindulatú daganattal társult paraneoplasztikus pemphigus és IgA pemphigus..
A betegség férfiaknál és nőknél ugyanolyan gyakoriságú, a megjelenés átlagos életkora 40-60 év között van.
A betegség előállításának mechanizmusa autoimmun jellegű. A test olyan antitesteket termel, amelyek az epidermisz rétegei közötti sejtek közötti tapadás elvesztését és ebből következő buborékok képződését okozzák.
A Pemphigus vulgaris abban a szintben különbözik a lombosaktól, amelyen ez a folyamat végbemegy, az elváltozások mélyebbek a vulgárisban és felszínesebbek a lombozatban.
Mi a Pemphigus: Klinikai kép
A pemphigus vulgaris elváltozásai leggyakrabban a szájnyálkahártyán kezdődnek, és hónapokkal megelőzhetik a bőrelváltozások megjelenését. Ezenkívül az elváltozások hónapokig lokalizálhatók, amely után a betegség hirtelen általánosodik. Nem viszketés, hanem fájdalmas égő érzés kíséri őket. A szájüreg fájdalmas elváltozásai zavarhatják a megfelelő táplálkozást.
Az elváltozások hólyagok és petyhüdt buborékok formájában vannak, serózus tartalommal, nagyon törékenyek, amelyek könnyedén megtörnek, fájdalmas eróziókat hagyva maguk után, és amelyek az egészséges bőrön normál megjelenésűek.
A bullous elváltozások törékenysége miatt legtöbbször csak az erózió látható. A kedvenc helyek a fejbőr, az arc, a mellkas, a hónalj, az ágyék és a köldök. Az érintett nyálkahártya lehet orális, orr-, garat-, gége- és hüvelyi.
A lombos pemphigusnak nincs nyálkahártya-elváltozása, és pikkelyes vagy kérges elváltozásokkal kezdődik, eritemás alapra rendezve, kezdetben azokon a területeken, ahol fokozott a faggyútermelés: arc, fejbőr, mellkas és has. Az állapot általánosodhat vagy akár az eritroderma (az egész test bőrének általános bőrpírja) felé is haladhat.
Pemphigus: Evolúció
Immunszuppresszív gyógyszerekkel végzett agresszív kezelés nélkül a betegség halálos kimenetelű. A kezelés bevezetésével a halálozási arány drámaian csökkent.
Pemphigus: Kezelés
A kezelés első sora a kortikoszteroidok: nagy dózisú prednizon (2-3 mg/kgc) az új hólyagok megszűnéséig, majd az adag gyors felére csökkentése az elváltozások teljes eltűnéséig, majd fokozatos csökkentés a minimális effektív dózisig karbantartás.
A kortikoszteroidokkal párhuzamosan a kezelést immunszuppresszív gyógyszerek egészítik ki:
- azatioprin: 2-3 mg/kgc az elváltozások teljes remissziójáig, majd az adag fokozatos csökkentése 1 mg/kg-ig
- metotrexát: 25-35 mg/hét
- ciklofoszfamid: 100-200 mg/nap
- mikofenolát-mofetil: 1 g x 2/nap
- plazmaferezis: szteroidokkal és immunszuppresszánsokkal kombinálva rosszul kontrollált betegségben szenvedő betegeknél
- nagy dózisú immunglobulinok
- rituximab (fertőzésveszély)