Pemphigus vulgaris - a bőr és a nyálkahártya sejtjeinek károsodása
Pemphigus vulgaris esetén a test saját antitestjei gombszerű struktúrákat támadnak meg, így a bőrsejtek és a nyálkahártya sejtjeinek kohéziója elvész.
A lényeg az, hogy a pemphigus betegségek 80% -át pemphigus vulgaris diagnosztizálják. Ez az élet 4. és 6. évtizede között fordul elő leggyakrabban. A Pemphigus foliaceus ritkábban fordul elő, más formák, például a paraneoplasztikus pemphigus nagyon ritkák.
A pemphigus vulgaris esetében a nyálkahártya elváltozásai szinte mindig előfordulnak, és a legtöbb esetben a szájüreg érintett. Körülbelül minden második pemphigus vulgarisban szenvedő betegnél is kialakul egy mucocutan forma, erózióval vagy hólyagokkal a test bőrén. Ezzel szemben a pemphigus foliaceusnak soha nincsenek nyálkahártya-elváltozásai, ezért az orvos nem tudja klinikailag összekeverni a pemphigus vulgaris-szal vagy a paraneoplasztikus pemphigus-szal.
A kutatók a közelmúltban új szabályozókat fedeztek fel az úgynevezett sejtadhézióról - a sejtek más sejtekhez való kötődéséről -, és ezáltal új ismereteket szereztek a bőrt leválasztó pemphigus-betegségek molekuláris kóros folyamatairól.
Pemphigus vulgaris (PV)
A dezmoszómák a sejtmembránokban található gombszerű szerkezetek, amelyek a szomszédos sejtek szoros egymáshoz kötésére szolgálnak. A dezmoszómák főleg olyan sejtekben és szövetekben fordulnak elő, amelyek nagy mechanikai terhelésnek vannak kitéve. Például megtalálhatók a bőrben. "A pemphigus vulgarisban ezeket a struktúrákat a test saját antitestjei támadják meg, így a bőrsejtek - a keratinociták - és a nyálkahártya sejtjeinek adhéziója elvész" - magyarázza Tikkanen professzor. A biokémikus hozzáteszi, hogy ez hólyagok és elváltozások kialakulásához vezet: "Ennek életveszélyes hatása lehet az érintett betegek számára."
Flotillin és Desmogleine
A Tikkanen/Banning csoport a közelmúltban bebizonyította, hogy a flotillin családból származó fehérjék szabályozzák a keratinociták sejtadhézióját a dezmoszómák összeszerelésének és oldódásának szabályozásával. A flotillinek közvetlenül érintkeznek az úgynevezett desmogleinennel, amelyek ragasztófehérjékként szolgálnak a desmosomákban. Ha a flotillinek hiányoznak, a desmogleinek egyre inkább lebomlanak.
„Ha csökken a desmogleinek mennyisége a bőrsejtekben, a keratinociták sokkal gyengébben tapadnak egymáshoz, mint flotillinek jelenlétében. A pemphigus vulgarisban az autoantitestek nemcsak a desmogleinen, hanem a flotillinek lokalizációját is befolyásolják. Ez feltehetően kedvez a ragasztóérintkezõk feloldódásának a pemphigus vulgarisban. A molekuláris mechanizmusokkal kapcsolatos ezen ismereteknek hozzá kell járulniuk a jövőben új hatóanyagok kifejlesztéséhez. Az ilyen anyagokról azt mondják, hogy erősítik a keratinociták sejtkötését a pemphigus betegségben és megakadályozzák a bőr leválását.
Lynn Messersmith; Kevin Krauland. Pemphigus Vegetans. StatPearls [Internet]. Utolsó frissítés: 2019. november 14.