Periódusos láz szindrómák Általános és speciális gyermekgyógyászat

Ha a részletes vizsgálat után sem lehet láz-fókuszt találni, mérlegelni kell az úgynevezett periodikus vagy epizodikus láz-szindrómákat, különösen azoknál a relapszusoknál, amelyek hetek vagy hónapokenként ismétlődnek.

szindrómák

Családi mediterrán láz (FMF)

A mediterrán családi láz a mediterrán térségből származó gyermekeknél és serdülőknél kizárható. Ez vonatkozik az ismételt hasi vagy ízületi fájdalmakra és a kiütések előfordulására is. A betegség nem ritka.

Hyper IgD szindróma

Hasi fájdalom, hasmenés, nyirokcsomók duzzanata és gyakran exanthema fordul elő itt.

Kriopirinnel társított periódusos szindrómák (CAPS)

A CAPS tartalmazza

  • a "családi hideggel társult szindróma" (FCAS)
  • a "Muckle-Wells-szindróma" (MWS)
  • az "újszülöttkori kialakulású multisystem gyulladásos betegség" (NOMID) vagy a "krónikus infantilis neurológiai bőr- és ízületi szindróma" (CINCA)

Ennek oka az NLRP3 gén mutációi (szintén NALP3/CIAS1). A CAPS legsúlyosabb formájában, a NOMID/CINCA-ban a tünetek a születés után nyilvánulnak meg.

Jellemzőek a lázrohamok, a neurológiai rendellenességek, az exanthema és a kifejezett ízületi duzzanat. Az FCAS-ban ezeket a lázrohamokat általában hidegnek való kitettség váltja ki, és általában 24 órán át tartanak. Az MWS-t a progresszív szenzineurális hallásvesztés kialakulása jellemzi. A másodlagos amiloidózis az MWS-betegek kb. 25 százalékánál fordul elő.

Tumor nekrózis faktor-alfa társított periódusos láz szindróma (TRAPS)

A TRAPS nagyon ritka. Itt vannak a gyerekek:

  • viszonylag hosszú láz (10 nap)
  • gyomor-bélrendszeri panaszok, például hasi fájdalom, hányás vagy hasmenés
  • fájdalmas kiütés
  • izom fájdalom
  • periorbitális duzzanat
  • másodlagos amiloidózis a betegek körülbelül 15 százalékánál fordul elő

Periódusos láz, adenopathia, pharyngitis és afteák (PFAPA)

A PFAPA-szindróma nem olyan ritka. Gyakran két és hat éves kor között fordul elő. A diagnózis felállítását követően a szülők tájékoztatást kaphatnak a betegség ártalmatlanságáról. A PFAPA-szindróma általában a fejlődés során leáll.