Pheochromocytoma diagnózis és terápia

terápia

Kép: „Axiális metszet a has felső részén. Pheochromocytoma. " írta Drahreg01. Engedély: CC BY-SA 3.0

meghatározás

A feokromocitóma mint katekolamint termelő daganat

A feokromocitóma többnyire jóindulatú, katekolamin termelő Daganat be Mellékvese velő (> 80%) vagy a szimpatikus törzs extraadrenalis paragangliájában (epidemiológia

A populáció pheochromocytoma

A Pheochromocytoma az egyikhez tartozik Előfordulása 1: 100 000-től a ritka betegségekig. Az élet 40. és 50. évében van egy frekvencia csúcs. Mindkét nemet egyformán gyakran érintik.

patológia

A katekolaminok túltermelése feokromocitómában

A Mellékvese velő Szimpatikus ganglionként katekolamint termelő sejtekből áll. Ezeknek a sejteknek a daganatszerű átalakítása a Túltermelés nak,-nek adrenalin és Noradrenalin. A katekolaminok bomlástermékei közé tartozik többek között Vanillin-mandulasav és Metanephrin, amelyek szerepet játszanak a pheochromocytoma diagnózisában. A legtöbb daganat jóindulatú, és nem nő a szerv határain túl.

Szövettanilag lenyűgözni a sejtcsoportokat, amelyek sejtjei kissé bazofilek Citoplazma kicsi Granulátum valamint egy hiperkromatikus Legyen magja.

Kép: „A feokromocitóma szövettani képe”, KGH. Engedély: CC BY-SA 3.0

etiológiája

A feokromocitóma okai

Kép: „Műtét előtti MR és makroszkopikus anatómia képek. A, hasi MRI, amely nagy bal surrenalis tömeget mutat (fehér nyíl); B, pheochromocytoma műtéti reszekció után. . ” szerző: Roghi A, Pedrotti P, Milazzo A, Bonacina E, Bucciarelli-Ducci C. Engedély: CC BY 2.0

A feokromocitómák többnyire jóindulatú (az esetek mintegy 85% -a) és egyoldalú (az esetek kb. 90% -a) a mellékvese daganatai. Ritkábban fordul elő extradrenalis Űrlapok, amelyek akkor gyakrabban (legfeljebb 30%) rosszindulatú vannak. Az esetek körülbelül 25% -ában örökletes okok kikapcsolni. Például a feokromocitómák több endokrin neoplazma (2. típusú MEN szindróma), nak,-nek von Hippel-Lindau szindróma vagy a 1. típusú neurofibromatosis.

klinika

Hipertónia hipertóniás krízissel phachromocytomában

A feokromocitómák okozói a másodlagos magas vérnyomás és aggodalom Az összes hipertóniás beteg 0,2% -a. Vannak rohamok (rohamokban fellépő) A magas vérnyomás formái az akut hormonkibocsátások miatt vagy kitartó hipertóniás keringési állapotok a folyamatos hormonváladék miatt. Ennek során hipertóniás krízisek magas vérnyomás, izzadás és nyugtalanság fordulhat elő. A vérnyomásválságokat a has tapintása is kiválthatja.

A klinika többi részét az adrenalin és a noradrenalin fiziológiai hatása váltja ki: érszűkületen keresztül jön létre sápadt bőr, a stresszválasz egyet jelent Glükózszállítás a vérben és összesen egy katabolikus Anyagcsere-helyzet okoz egyet Fogyás. A laboratóriumi kémia klasszikusan egy Leukocytosis.

Diagnózis

A pheochromocytoma története

Ha van valami információ a anamneses másodlagos hipertónia éjszakai depresszió nélkül és terápiával szemben ellenálló a hipertóniás vérnyomásértékeket, az izzadást, a sápadtságot és a hirtelen vérnyomásválságokat feokromocitómának kell tekinteni.

Laboratóriumi vizsgálatok feokromocitómára

A bizonyítékról a Katekolamin előállítás felállítják a diagnózist. Ehhez a befolyásoló gyógyszereket (például jóindulatú prosztataelzáródás esetén a szimpatomimetikumok az asztma terápiájában vagy a szimpatolitikumok, például az alfa-blokkolók) fel kell függeszteni. A katekolamin értékek elemzése különféle vizsgálati módszerekből származik.

  • Megnövelt mért Katekolaminok és metabolitjaik (Metanephrin és Normetanephrin) 24 órán át gyűjtött plazmában vagy vizeletben feokromocitómára utalnak.
  • A Klonidin teszt a diagnózis beigazolódott: A klonidin fiziológiailag gátolja az adrenalin és a noradrenalin szintézisét. Az autonóm túltermelés elkerüli ezt a gátlást.

Ha rosszindulatú pheochromocytoma gyanúja merül fel, azt kell tennie Dopamin és Vanillin-mandulasav meghatározza a vizeletben.

Képalkotás pheochromocytoma esetén

Kép: „Az egész test szcintigráfiája 24 órával 123 jód-MIBG intravénás beadása után. A pajzsmirigy, a máj és a húgyhólyag fiziológiai hozzárendelése. Kóros felhalmozódás a bal mellékvese daganatában (feokromocitóma). Balra: elölről. Jobbra: hátulról. ”Drahreg01. Engedély: CC BY-SA 3.0

A daganatok lokalizációja endosonográfiai módszerekkel vagy CT/MRI felvételekkel érhető el. A Szcintigráfia vagy Egyetlen foton kibocsátású CT (SPECT) gyakran használják az extraadrenális daganatok kizárására.

Kép: „Koronális szakasz a hason keresztül. Pheochromocytoma *. " írta Drahreg01. Engedély: CC BY-SA 3.0

Ami lehetséges örökletes A fent említett szindrómák további klinikai, technikai vagy genetikai vizsgálata hasznos lehet, ha a pheochromocytoma megerősítést nyer.

Differenciáldiagnózisok

Hasonló klinikai képek, mint a pheochromocytoma

A feokromocitóma a másodlagos hipertónia egyik differenciáldiagnosztikai szempontja. Sok más betegség mellett különösen meg kell Pajzsmirigy túlműködés gondolkozzon. Ha az anyagcsere hiperglikémiás, a Diabetes mellitus és a Hypercortisolizmus kizárni.

Szintén más Kábítószerek hasonló tünetekhez vezethet. Mindenekelőtt az amfetaminnal vagy a kokainnal való visszaélésről kell érdeklődni.

terápia

A feokromocitóma operatív terápiája

Kép: „Mellékmirigy: Kétoldalas PHEOCHROMOCYTOMA Kétéves feokromocitómák keresztmetszete egy 30 éves IIa típusú MEN-szindrómás férfitól. A jobb mellékvese daganata 168 g, a bal pedig 220 g volt. Vegye figyelembe a kétoldalas növekedés elkülönülő multinoduláris, multicentrikus mintázatát. ”Az AFIP Tumor Patology Atlas-ból. Engedély: Public Domain

A daganatos struktúrák eltávolítása a választott terápia. Van egy minimálisan invazív laparoszkópos adrenalectomia gyakran lehetséges. Ehhez a műtéti csoport különösen óvatos megközelítést igényel ("No-touch" technológia), mivel a mellékvese manipulációja a paroxizmális adrenalin felszabadulás képes vezetni. A műtét előtt ezt a kockázatot a farmakológiai szimpatikus blokk megakadályozni. A keringési helyzetet és a vércukorszint-szabályozást intra- és posztoperatív módon szorosan ellenőrizni kell.

Az operatív eredmények jók. Ennek ellenére sok beteg hajlamos az egyikre Visszaesés. Szabályos Ellenőrzések szükség van rá.

A feokromocitóma gyógyszeres terápiája

Ha a műtéti rehabilitáció nem lehetséges, a katekolaminszint normalizálása farmakológiai intézkedésekkel megkísérelhető. Itt alkalmasak Fenoxibenzamin, prazozin vagy alfa-metil-p-tirozin.

Népszerű vizsgakérdések a feokromocitómáról

A megoldások a referenciák alatt találhatók.

1. Az alábbi tünetek közül melyik jellemző legkevésbé feokromocitóma jelenlétében?

  1. Szívdobogás
  2. Flush
  3. Remegés vagy nyugtalanság
  4. fejfájás
  5. Hasi fájdalom és hányinger

2. A pheochromocytoma etiológiájára vonatkozó állítás a legkevésbé igaz?

  1. Von Hippel-Lindau szindróma összefüggésében fordulhat elő.
  2. Az 1. típusú neurofibromatosis kontextusában fordulhat elő.
  3. Többféle endokrin neoplazia típusú I esetén fordulhat elő.
  4. A feokromocitoma ritkán található extraadrenalisan.
  5. Sok esetben szórványos előfordulásról van szó.

3. Egy fiatal felnőttnél magas nyomású krízisek vannak, szisztolés értéke legfeljebb 230 Hgmm. A 24 órás vérnyomásmérés az éjszakai csökkentés hiányát mutatja. A pajzsmirigy ultrahangján hipoechoikus csomó látható. Melyik további vizsgálat a legkevésbé alkalmas a gyanús diagnózis megerősítésére?

  1. A katekolamin metabolitok meghatározása a szérumban
  2. Génanalízis (a RET proto-onkogén mutációja)
  3. A kalcitonin meghatározása
  4. Pajzsmirigy szcintigráfia
  5. Az áramlási sebesség duplex szonográfiai meghatározása a hasi aorta területén az aa szintjén. renalis

dagad

Herold, G. és munkatársai: Belgyógyászat (2014) - Gerd Herold Verlag

Höppner, W. és mtsai: Phäochromozytom, Dt Ärztebl 2001; 98: A 2502-2510 [39. kiadás]

Mawrin, C., Krams, M. és mtsai: Kurzlehrbuch Pathologie (2013) - Thieme Verlag