Pheochromocytoma - okai, tünetei, kezelése

pheochromocytoma egy olyan daganat, általában nem rákos, amely katekolaminokat termel, tárol, metabolizál és szekretál. A következő anyagból megtudhatja, kik ők okai, tünetei és kezelése pheochromocytoma esetén.

Tartalom:

1. Mit jelent a feokromocitóma?
2. okoz
3. tünetek
4. Diagnosztikai
5. Kezelés
6. Életmódra vonatkozó tippek

Mit jelent a feokromocitóma?

A feokromocitóma a tumor ritka, általában nem rákos (jóindulatú), amely a mellékvese.

A feokromocitóma tumor (neoplázia), amely termel, tárol, metabolizál és kiválaszt katekolaminok. 2004-ben az Egészségügyi Világszervezet (WHO) endokrin daganatok osztályozása a feokromocitómát olyan daganatként határozta meg, amely a mellékvese medullájában katekolamint termelő kromaffin sejtekből fejlődik ki.

A feokromocitómák az esetek körülbelül 85% -ában a medulláris mellékvese kromaffin szövetében és az esetek körülbelül 15% -ában az extraadrenalis kromaffin szövetekben fejlődnek ki. A hasüregben található extraadrenalis pheochromocytomák leggyakrabban a kromaffin szövetben alakulnak ki az alsó mesenterialis artéria (Zuckerkandl szerv) vagy az aorta bifurkációjának eredete körül. A legtöbb daganat (neoplázia) szórványosan és körülbelül 20-30% -a családias.

Elhelyezkedés

A szórványos feokromocitómák általában egyközpontúak és egyoldalúak, míg a családiak többcentrikusak és kétoldalúak. A kevésbé gyakori intraabdominális helyek közé tartozik a vese, a húgycső, a prosztata, a spermatikus vezeték, a nemi szervek, a máj. A feokromocitómában szenvedő betegek körülbelül 4% -ának van mellékvese-incidenciája, míg 5% -át műtét során diagnosztizálják. Bár a metasztázisok ritkák a mellékvese és a családi feokromocitómákban, előfordulásuk 36-50% az extradrenalis hasi feokromocitómákban. Végül az intraadrenalis pheochromocytomák akár 10% -a helyi kiújulást okoz.

okoz

A kutatók nem fedezték fel a feokromocitóma okait. A tumor speciális sejtekben, úgynevezett kromaffin sejtekben fejlődik ki, amelyek a mellékvese közepén helyezkednek el. Ezek a sejtek felszabadítanak bizonyos hormonokat, különösen az adrenalint (epinefrin) és a noradrenalin (noradrenalin). Ezek a hormonok segítenek a test számos funkciójának, például a pulzus, a vérnyomás és a vércukorszint szabályozásában.

A hormonok szerepe

Az adrenalin és a noradrenalin olyan hormonok, amelyek kiváltják a szervezet "harc vagy menekülés" reakcióját egy észlelt fenyegetésre. A hormonok növelik a vérnyomást, a pulzusszámot és más rendszereket, amelyeken keresztül a test gyorsan reagál. Ezen hormonok szabálytalan és túlzott felszabadulását követően feokromocitóma alakul ki.

Társult daganatok

Bár a legtöbb kromaffin sejt a mellékvesékben található, ezeknek a sejteknek kis csoportjai vannak:

• szívben
• sapkában
• a kapuban
• a hólyagban
• a has hátsó (hátsó) falán
• a gerinc mentén.

Ezekben a kromaffin sejtekben lévő daganatok, az úgynevezett paragangliomák, ugyanolyan hatással lehetnek a testre.

A feokromocitóma a tartósan magas vérnyomásban (hipertónia) szenvedő betegek 0,05–0,1% -ában fordul elő. A feokromocitómában szenvedő betegek körülbelül fele csak magas vérnyomásban szenved, vagy normotenzív.

Kockázati tényezők

A ritka, öröklődő rendellenességekben szenvedőknél fokozott a pheochromocytoma vagy paraganglioma kialakulásának kockázata, és az ezen állapotokkal összefüggő tumorok nagyobb valószínűséggel rákosak. A genetikai betegségek közül a következők:

• A 2. típusú multiplex endokrin neoplazia (MEN 2) olyan rendellenesség, amely a hormontermelő rendszer (endokrin) több részében tumorokat eredményez. A MEN 2-hez kapcsolódó egyéb daganatok előfordulhatnak a pajzsmirigyben, a mellékpajzsmirigyben, az ajkakban, a nyelvben és a gyomor-bél traktusban.
• A Von Hippel-Lindau-kór számos területen okozhatja a daganatok kialakulását, beleértve a központi idegrendszert, az endokrin rendszert, a hasnyálmirigyet és a vesét.
• Az 1. típusú neurofibromatózis (NF1) több daganat megjelenését eredményezi a bőrön (neurofibromák), pigmentfoltok megjelenését a bőrön és a látóideg daganatait.
• Az örökletes paraganglioma szindrómák örökletes rendellenességek, amelyek akár feokromocitómát, akár paragangliomát eredményeznek.

tünetek

A feokromocitómák jelei és tünetei gyakran a következők:

• Magas vérnyomás
• Túlzott izzadás
• Fejfájás
• Gyors szívverés (tachycardia)
• ráz
• Sápadtság
• Légszomj (nehézlégzés)

Nem gyakori tünetek lehetnek:

• Szorongás
• Székrekedés
• Fogyás

A tüneteket kiváltó tényezők

A tünetek spontán fordulhatnak elő, vagy olyan tényezők válthatják ki őket, mint:

• Fizikai erőfeszítés
• Szorongás vagy stressz
• A test helyzetének változásai
• Terhesség és születés
• Műtét és érzéstelenítés

A tiraminban gazdag anyagok, a vérnyomást befolyásoló anyag kiválthatják a tüneteket. A tiramin megtalálható az erjesztett, pácolt stb. Ezek az ételek a következők:

• Néhány sajt
• Néhány sör és bor
• Csokoládé
• Szárított vagy füstölt hús

Néhány gyógyszer, amely kiválthatja a tüneteket:

• Monoamin-oxidáz (I.M.A.O.) inhibitorok, például fenelzin, tranilcipromin és izokarboxazid
• Serkentők, például amfetamin vagy kokain

Diagnosztikai

Amikor orvoshoz kell mennie

A feokromocitóma jeleit és tüneteit számos állapot okozhatja. Tehát fontos azonnali diagnózis felállítása.

Bár a magas vérnyomás a feokromocitóma elsődleges jele, a magas vérnyomásban szenvedők többségénél nem alakulnak ki mellékvese daganatok. Forduljon kezelőorvosához, ha az alábbiak közül egy vagy több fennáll:

• A kezelési program betartása ellenére sem tudja kontroll alatt tartani a vérnyomását
• A feokromocitóma családi kórtörténete
• A társult genetikai rendellenességek családi kórtörténete: 2. típusú multiplex endokrin neoplazia (MEN 2), von Hippel-Lindau betegség, örökletes paraganglioma vagy 1. típusú neurofibromatosis (NF1)

Orvosa számos vizsgálat elvégzését javasolhatja.

Pheochromocytoma elemzés laboratórium

Miután eljutott az orvoshoz, a következő vizsgálatokat hajthatja végre, amelyek mérik az adrenalin, a noradrenalin vagy ezek hormonjainak szintjét a szervezetben:

24 órás vizelet. Meg kell kérni, hogy gyűjtsön vizeletmintát minden alkalommal, amikor 24 órán belül vizel. Kérjen írásos utasításokat a minták tárolására, címkézésére és visszahelyezésére.

Vérvétel. A véredet összegyűjtjük a laboratóriumi vizsgálatokhoz. Beszéljen orvosával, hogy megtudja, nem szabad-e enni vagy bevenni egy bizonyos gyógyszert a betakarítás előtt.

Képalkotó tesztek

Ha a laboratóriumi vizsgálatok eredményei a feokromocitóma vagy a paraganglioma lehetőségére utalnak, az orvos folytatja a következő lépést. Konkrétan, a szakember egy vagy több képalkotó vizsgálatot végez az esetleges daganat felkutatására. Ezek a tesztek a következőket tartalmazhatják:

• A számítógépes tomográfia (CT), egy speciális technológia, amely röntgensugarakat használ
• MRI, amely rádióhullámokat és mágneses teret használ a részletes képek előállításához
• Methaiodobenzil-guanidin-szcintigráfia (MIBG), egy olyan vizsgálat, amely katekolamin-granulátumokkal képes detektálni a sejteket.
• Pozitronemissziós tomográfia/PET-vizsgálat, olyan letapogatási technológia, amely képes felismerni a daganatból vett radioaktív vegyületeket is

Véletlen felfedezés

Bizonyos esetekben teljesen más okokból végzett képalkotó vizsgálatok során felfedezhető volt a mellékvese daganata. Ilyen esetekben az orvos további vizsgálatokat rendel el a daganat természetének meghatározására.

Genetikai tesztelés

A szakember javasolhat genetikai tesztet annak megállapítására, hogy a feokromocitóma összefügg-e örökletes állapottal. A lehetséges genetikai tényezőkről szóló információk több okból is fontosak lehetnek:

• Mivel egyes örökletes rendellenességek több állapotot is előidézhetnek. Így a genetikai vizsgálatok eredményei arra utalhatnak, hogy ellenőrizni kell más orvosi problémákat.
• Mivel egyes rendellenességek lehetnek visszatérőek vagy rákosak (rosszindulatúak), a teszt eredményei befolyásolhatják a kezelési döntéseket.
• A vizsgálati eredmények arra utalhatnak, hogy a család többi tagját át kell szűrni feokromocitóma vagy más kapcsolódó állapotok miatt.

Kezelés

Sebészet

A pheochromocytoma végleges kezelése a tumor műtéti kimetszésében áll. A laparoszkópos műtét a mellékvese vagy extraadrenális feokromocitómák reszekciójának választott technikája.

Felkészülés a műtétre

A beteg műtéti előkészítése megfelelő preoperatív gyógyszeres kezelést igényel az operatív és posztoperatív szövődmények minimalizálása érdekében. A műtét során a keringő katekolaminok magas szintjének való kitettség magas vérnyomásos rohamokhoz és szívritmuszavarokhoz vezethet, még korábban normotenzív betegeknél is.

Az adrenerg blokkolók beadása

A fenoxibenzamint, egy adrenerg blokkolót, leggyakrabban a preoperatív vérnyomás (BP) szabályozására használják. Szájon át adják be, 10-20 mg dózisban naponta kétszer, két hétig a műtét előtt. A fenoxi-benzamin alternatívája a kalciumcsatorna-antagonisták és a szelektív adrenerg blokkoló szerek, mint például a terazozin, a doxazozin. Az adrenerg béta-blokkoló alkalmazható aritmiák, tachycardia vagy angina preoperatív szabályozására, de körültekintéssel és csak az alfa-adrenerg által közvetített érszűkület blokkolása után.

Egyes betegeknél a vérnyomás nagyon magas értékeket érhet el, ami az úgynevezett hipertóniás krízishez vezethet, amely sokféleképpen fordulhat elő: fejfájás vagy izzadás, látászavarok, szívdobogásérzés, encephalopathia, akut miokardiális infarktus, pangásos szívelégtelenség, stroke.

Hipertóniás kezelés

Ezért elengedhetetlen a vérnyomáscsökkentő kezelés azonnali megkezdése, amely a fentolamin beadásából áll. 2,5-5 mg-os adagban adják be bolus formájában. Szükség esetén az adagot 5 percenként meg lehet ismételni a megfelelő BP kontrollig. Egy másik lehetőség a nátrium-nitropruszid infúziójának beadása 0,5-10 ug/kg/perc sebességgel.

A megfelelő preoperatív képzés biztosításához több kritériumnak kell teljesülnie:

1. TA 160/90 Hgmm alatt;
2. b) az ortosztatikus hipotenzió nem lehet 80/45 Hgmm alatt
3. c) 5 percenként legfeljebb egy kamrai extrasystole és EKG nem specifikus ST-szegmens emelkedés, ellapulás vagy T-hullám negáció nélkül.

Míg kevés beteg marad a magas vérnyomásban a közvetlen posztoperatív időszakban, a legtöbbnek hipotenzió kezelésére van szüksége, amely iv. Folyadékok beadását foglalja magában. A hipoglikémia, amely közvetlenül a műtét után következik be, egy másik probléma, amely megelőzhető 5% -os dextróz beadásával.

Rák kezelés

A rák ritka a feokromocitóma eseteiben. Ezért a legjobb rákellenes kezelések kutatása viszonylag korlátozott. A feokromocitómához kapcsolódó rosszindulatú daganatok és áttétes rák kezelései a következők lehetnek:

Radionuklid kezelés

Ez a sugárterápia ötvözi az évodobenzil-guanidint (MIBG), a mellékvese daganatokhoz kötődő vegyületet egyfajta radioaktív jóddal. A kezelés célja a sugárterápia alkalmazása egy adott területen és a rákos sejtek elpusztítása.

kemoterápia

A kemoterápia erős gyógyszerek alkalmazását jelenti a gyorsan növekvő rákos sejtek elpusztítására.

Színezett terápia

Ezek a gyógyszerek gátolják a természetben előforduló molekulák működését, amelyek a rákos sejtek növekedését és terjedését okozzák.

A feokromocitóma meggyógyul?

Alacsony előfordulása ellenére mindig figyelembe kell venni a feokromocitómát, mivel az esetek körülbelül 90% -ában gyógyítható. Ha azonban nem kezelik, az állapot végzetes lehet a rosszindulatú magas vérnyomás miatt, amely a következőkhöz vezethet:

• szív elégtelenség
• miokardiális infarktus
• simogatások
• kamrai aritmiák
• áttétek

Életmódra vonatkozó tippek

A korai diagnózis és a kezelés nagyon fontos a feokromocitóma tüneteinek kordában tartása és az állapot megbirkózása érdekében.

Diéta. Fogyasszon különféle egészséges ételeket. Ez segít abban, hogy jobban érezze magát és több energiája legyen.

Ellenőrizze a vércukorszintjét. Naponta többször ellenőrizze a vércukorszintjét.

Igyon minél több folyadékot. Igyon megfelelő mennyiségű folyadékot minden nap, különösen vizet, gyümölcslevet és tejet.

Kezelje a stressz szintjét. Ehhez ajánlott meditációt gyakorolni vagy zenét hallgatni. Ez segít megbirkózni a stresszel.

Pihenés. A szakemberek azt javasolják, hogy türelmesen hajtsa végre a gyakorlatokat. Nagyon fontos a pihenés is, hogy felépüljön.

Vegye be a gyógyszert az utasításoknak megfelelően. Kérdezze meg orvosát, ha a gyógyszerek nem működnek. Mondja el neki, miért van allergiája, és állítsa össze a szedett gyógyszerek, gyógynövények és vitaminok listáját.

Várható élettartam

A műtét utáni betegek hosszú távú prognózisa kiváló. A biokémiai vizsgálatokat 14-28 nappal a műtét után meg kell ismételni. Hosszú távon csak az esetek 17% -ában fordul elő ismétlődés.

---