Pheochromocytoma - tünetek, diagnosztikai módszerek és gyógyító, tüneti és megelőző kezelés
A feokromocitóma a mellékvese medulla kromaffinsejtjeiből származó daganatképződés, amelyet patogén módon az adrenalin és/vagy noradrenalin túlzott szekréciója és klinikailag magas vérnyomás jellemez. Bizonyos esetekben a tumor dopamint vagy más hormonokat, például adenokortikotrop hormont vagy vazoaktív bélpeptidet válthat ki.
A legtöbb feokromocitóma jóindulatú, csak 10% -uk mutat malignitást. Tanulmányok kimutatták, hogy a feokromocitómák körülbelül 90% -a egyoldalú daganat, 10% -a kétoldalú.
A betegség maximális előfordulását az élet harmadik, negyedik vagy ötödik évtizedében regisztrálták.
A betegség a magas vérnyomást okozó tényezők kevesebb mint 1% -a.
A feokromocitóma etiológiai tényezője nem teljesen ismert. Kimutatták, hogy a feokromocitómák körülbelül 90-95% -a sporadikus daganatképződés, amelyek konkrét ok nélkül jelentkeznek, a feokromocitómák fennmaradó 5-10% -a pedig kedvező genetikai mezővel szemben fordul elő, és olyan emberek között fordul elő, akiknél endokrin multiplex neoplasztikus szindróma diagnosztizált (MEN).
tünetek
A feokromocitóma klinikai képét a rohamok időszakos megjelenése jellemzi, amelyet a magas vérnyomás - fejfájás - mély izzadás és egyéb, az alábbiakban leírt klinikai tünetek jelentenek.
- A pheochromocytomával diagnosztizált betegeknél ismeretlen okú hipertóniája hirtelen kezdődik, nagyon magas vérnyomással. Bizonyos tényezők leírhatók, amelyek elősegítik a hipertóniás járványok megjelenését, például: bizonyos gyógyszerek (például Domperidol, Metoklopramid, Fenothiazin, érzéstelenítő gyógyszerek stb.) Beadása, intenzív fizikai megterhelés, étkezés közben megnövekedett mennyiségű étel fogyasztása, nyomás kifejtése hasi.
- A fejfájás (fejfájás) súlyos, főleg a frontális vagy az occipitalis régióban található.
- A feokromocitómában szenvedő beteg által érzett izzadás mély és általános.
A beteg egyéb klinikai megnyilvánulásokról is beszámolhat, például:
- A tachycardia intenzív, ritmuszavar és precordialis fájdalom kíséri
- Diffúz hasi fájdalom, hányinger és hányás kíséretében
- A végtagok remegése
- Bőr sápadtság
- Hideg végtagok
A rohamok hetente többször is előfordulhatnak, és percekig vagy akár órákig is eltarthatnak. A válság végét a hipotenzió, a kimerültség, a polyuria és a bőrtorlódás jelzi.
Ezek a specifikus rohamok a feokromocitóma eseteinek csak körülbelül 50% -ában fordulnak elő, a betegek többi része rosszindulatú magas vérnyomással, a tartósan magas vérnyomás speciális formájával jár, nagyon magas vérnyomásértékekkel, amely nem csökken a vérnyomáscsökkentő gyógyszerek beadása után.
A feokromocitóma diagnózisa a fent leírt klinikai tüneteken (fejfájással, izzadással, tachycardiával vagy rosszindulatú magas vérnyomás jelenlétével járó magas vérnyomás-rohamok) és az elvégzett paraklinikai vizsgálatokon (vérvizsgálatok, hormonális meghatározások, vizelet összefoglaló teszt) alapul. három számban: fentolamin teszt, klonidin szuppresszió teszt és hisztamin vagy glükagon stimuláció teszt; CT, MRI, szcintigráfia).
Paraklinikai vizsgálatok:
A feokromocitómában szenvedő betegeknél a választott kezelés a tumorectomia (a teljes tumor műtéti eltávolítása).
A műtét előtt ajánlott a katekolaminok hirtelen felszabadulásának gátlása a tumor szintjén alfa-adrenerg blokkolók (Prazosin, doxazosin) és béta-adrenerg blokkolók (Atenolol, Metoprolol, Propanolol) beadásával.
A műtét során megnövekedett vérnyomás megelőzésére vérnyomáscsökkentő gyógyszert alkalmaznak (például kalciumcsatorna-blokkolókat - Diltiazem, Nifedipine, Verapamil).
Izzadással, fejfájással és más klinikai tünetekkel járó magas vérnyomás elleni tüneti kezelés a fentolamin (Regitin) intravénás beadásával érhető el. Ha a vérnyomásszint továbbra is magas marad a Regitin beadása után, ajánlott ez utóbbit kombinálni egy intravénásan beadott béta-blokkolóval (propanolol) is.