Pleomorf és gyakran figyelmen kívül hagyott emésztőrendszeri neuroendokrin daganatok - Swiss Medical Review
összefoglaló
Bár általában ritkának tartják, a neuroendokrin daganatok előfordulása növekszik. Az alapellátó orvosoknak ezért ismerniük kell megnyilvánulásukat, valamint az alkalmazott diagnosztikai és terápiás eszközöket. A tünetek oka lehet hormonális aktivitásuk, a helyi invázió következményei vagy vérzési szövődmény. A prognózis a daganat helyétől, fokozatától és kezdeti stádiumától függ. A diagnózist endoszkópos, radiológiai és nukleáris gyógyászati technikákkal alkalmazzák. Szuggesztív tünetek esetén hormonális váladékot kell keresni. A kezelési lehetőségek széles körűek, ezért megvalósításuk előtt multidiszciplináris vita tárgyát kell képezniük.
Bevezetés
A neuroendokrin daganatok (NET) a neoplazmák családja, néha hormon-szekrécióval társulva, amely a különböző emésztőrendszeri szervekben kialakulhat. Előfordulásuk az elmúlt évtizedekben növekszik, és jelenleg becslések szerint öt eset/100 000. 1 Az általuk kiváltott klinikai megnyilvánulások spektruma hatalmas, így nagyon változó kontextusban idézhetők fel. Bár diagnózisuk korai lehet a hormonelválasztás esetén, a későbbi szakaszokig is észrevétlen maradhatnak. A biopsziának vagy a kivágásnak kezdeti kulcsfontosságú szerepe van a daganat típusának, differenciálódási fokának és rosszindulatú daganatának meghatározásában (1. táblázat).
A neuroendokrin daganatok (NET) osztályozása szövettani fokozat szerint
Klinikai megnyilvánulások
A NET-eket gyakran véletlenül diagnosztizálják képalkotás, endoszkópia vagy hasi műtét során. Megjelenhetnek hasi fájdalmakban is (például: a vékonybél NET-je, amely helyi fibrózist okoz), vérzéssel, a luminalis obstrukció tüneteivel vagy a kiválasztott biológiailag aktív anyagokkal kapcsolatos összefüggésekben (2. táblázat), és nagyon ritkán akut hasban. 2 Végül a gyengén differenciált NET-ek az esetek 90% -ában a gyors progresszió és az áttétek általános állapotának változásával járnak.
A betegek 10% -ában megfigyelhető carcinoid szindróma általában magában foglalja a bőr kipirulását, vizes és nem véres szekréciós hasmenést, hörgőgörcsöt, magas vérnyomást és a jobb szelep diszfunkcióját. 3 Az epizódok többsége spontán fordul elő, de kiválthatja az alkoholfogyasztás, az étel, az érzelem vagy akár az érzéstelenítés. A karcinoid szindróma csak májáttétek vagy bélen kívüli karcinoidok jelenlétében fordul elő, a hormonokat transzhepatikus átjárásuk inaktiválja.
Neuroendokrin tumor klinika a kiválasztott hormon alapján
Diagnosztikai
A diagnosztikai folyamat a 3. táblázatban felsorolt helyzeteknek megfelelően zajlik. A szakasz meghatározása az egyes szervekre jellemző TNM osztályozás szerint történik. 4.5
A neuroendokrin daganatok (NET) diagnosztikai megközelítése
Daganat markerek
A kromogranin A (a neuroendokrin sejtek szekréciós granulátumaiban termelődő glikoprotein) az emésztőrendszeri NET-ben szenvedő betegek 85% -ában nő. Adagolását éhgyomorra kell elvégezni. Specifitása csak 68%, pozitív prediktív értéke alacsony. A teszt interferenciájának fő okait a 4. táblázat sorolja fel. 6 Az egyik klasszikus buktató a protonpumpa inhibitorok (PPI) krónikus alkalmazása. Ez a növekedés arányos az adaggal és az alkalmazás időtartamával, és a kezelés abbahagyása után 2-3 hétig fennmarad. 7 Az 5 hidroxi-indol-ecetsav (5-HIAA) meghatározása a vizeletben javallt, ha a jejuno-ilealis NET gyanúja merül fel, vagy karcinoid szindróma esetén bizonyos ételek és gyógyszerek szigorú elkerülése után.
A Chromogranin A szintjét befolyásoló tényezők
Az endoszkópia szerepe
Az emésztőrendszer endoszkópiája (1. ábra) lehetővé teszi a felső és az alsó emésztőrendszerből, néha a terminális ileumból származó NET-ek kiemelését és mintavételét. A különböző gyomor-NET-ek jellemzőit az 5. táblázat foglalja össze. 8 A nyelőcső-NET megtalálható a diszfágia kezelésénél, és a duodenális NET polipként jelenik meg (75% 9 A vastagbél NET általában a jobb vastagbélben található, és nagy ( > 5 cm); a rektális daganatot gyakran véletlenül fedezik fel a kolonoszkópia szűrővizsgálata során, mint kis polip (80% 2 cm. 10 A nyombél gastrinoma polipként gyakran többszörös, kicsi (77% -a 11-et mér, amely súlyos vagy visszatérő peptikus vagy reflux betegség kísér.
A gyomor neuroendokrin daganatok (NET) jellemzői
Az endoszonográfia (EUS) nagyon jó eszköz a hasnyálmirigy-NET (érzékenység és pontosság 90-93%), valamint az esogastroduodenalis és rektális NET-ek jellemzésére és lokális stádiumozására. A hasnyálmirigy-NET hipoechoikus, inhomogén, változó méretű tömegként jelenik meg. A legtöbb esetben finom tűszívás lehetséges, amelynek diagnosztikai pontossága 85-90%. 12 Az inzulinóma esetében, amely gyakran kicsi (a 13
Radiológiai és nukleáris orvosi diagnózis
A legtöbb NET látható CT/MRI segítségével, alacsony érzékenységgel (30-40%) és szerény specifitással. A Octomatoscan 14, amely a szomatosztatin-receptor (SSR) 111 In-DTPA-oktreotid által történő megjelenítésén alapul, jó érzékenységgel és specifitással rendelkezik a diagnózis (primer tumor és metasztázisok), a válasz kiértékelésének és a kiújulás keresésének (2. ábra) ). A 18 F-FDG-t (fluorodeoxi-glükózt) tartalmazó PET nem javallt a NET-ek többségében (alacsony proliferációs index). Csak az SSR-t nem expresszáló, differenciált NET-ek (Ki-67 ≥ 20%) esetén mutat 18 F-FDG daganatos elváltozásokat, ami agresszívebb biológiával és kedvezőtlen prognózissal társul.