Pleurális mesothelioma rákos beteg
Mi a mesotheliális szövet?
A mesothelioma egy védőzsák (membrán), amely eltakarja és megvédi a test belső szerveinek nagy részét. Két sejtrétegből áll, egy rétegből, amely eltakarja a szervet, és egy második rétegből, amely zsákot képez körülötte. A mesothelioma olyan kenőfolyadékot termel, amely felszabadul e rétegek között, amely lehetővé teszi a mozgó szervek (például a tüdő) könnyű mozgását. A két réteg közötti területet pleurális térnek nevezzük. A mesotheliális szövet a hasüreg, a tüdő, a herék és a szív bélésében található.
MI A MESOTHELIOMA?
A pleurális mesothelioma egy agresszív neoplazma, amely, bár az általános populációban ritka, a leggyakoribb pleurális neoplazma. A mesothelioma akkor fordul elő, amikor a mesothelialis sejtek kontrollálatlan módon nőnek. Ezek a sejtek elveszítik azt a képességüket is, hogy megállítsák a kenőfolyadék termelését, amikor az elegendő. Ennek eredményeként a szervek vastag tumorszövetrétegbe és felesleges folyadékba kerülnek, ami végül tüneteket okoz. Ezek a sejtek növekedhetnek és behatolhatnak más szervekbe, vagy átterjedhetnek a test más területeire is. Amikor a sejtek kitágulnak a testben, metasztázis lép fel.
A mesotheliomák olyan primitív, serózus daganatok, amelyek a burkoló mesotheliális sejtekből származnak, és gyakran pleurális hellyel (65-70%, a leggyakoribb pleurális daganat), néha peritonealis (30-35%) és ritkábban pericardialis vagy hüvelyi herét.
Kockázati tényezők
A mesothelioma egy ritka típusú rák, évente körülbelül 2000 esetet diagnosztizálnak az Egyesült Államokban. Az általános populációban előfordulási gyakoriság 15 eset/1 millió férfi és 2 eset/1 millió nő. Az Egyesült Királyságban és Németországban az előfordulás 1,25 eset/100 000 lakos/év, illetve 1,1 eset/100 000 lakos/év. Az M/F arány 8: 1; a férfiak túlsúlyát a foglalkozási expozíció magyarázza (a betegek 65-94% -a), míg a nőknél az expozíció elsősorban a háztartási környezetnek (6-35%) köszönhető, különösen az azbeszt foglalkozási kitettségének. A kockázat az életkor előrehaladtával is növekszik. A betegség kialakulásának legnagyobb kockázati tényezője az azbeszt foglalkozási kitettsége, amely az esetek 70-80% -áért felelős. Ez történhet azbesztalapú anyagokkal épített épületekben, gyárakban, ahol ezt az anyagot előállítják, bányákban, építkezéseken. Az azbeszt fontos fizikai tulajdonságokkal rendelkező anyag, amelyet az épületek, az otthonok, a mennyezetek, a cement hőszigetelésében és még a járművek egyes elemeiben is használnak.
A betegség diagnózisának átlagos életkora körülbelül 60 év, a betegek többsége férfi, aki az építőiparban, a hajógyárakban, a vasúton, a bányászatban és az autóiparban dolgozott. Mivel az azbesztporok viselhetők és ruházaton is szállíthatók, ezek a dolgozók akaratlanul is kiteszik családjuknak a pleurális mesothelioma kialakulásának kockázatát.
Mielőtt ismerték volna az azbeszttel való érintkezés veszélyét, a bányászok és az azbesztnek kitett emberek védőfelszerelés nélkül dolgoztak. 1970 óta az Egyesült Államok Munkahelyi Biztonsági és Egészségvédelmi Hivatala (OSHA) korlátokat szabott az azbesztnek való kitettségre és a munkavédelmi felszerelések biztosítására.
A pleurális mesothelioma eseteinek 80% -a olyan embereknél fordul elő, akik azbesztnek vannak kitéve, azonban a magas azbeszt-kitettséggel rendelkező embereknek csak 10% -ánál alakul ki a betegség. Ez arra utal, hogy további expozíciók vagy egyéb tényezők vesznek részt a betegség kialakulásában. Még meglepőbb az a tény, hogy a pleurális mesotheliomában szenvedők 50% -ánál azbesztnek kitettsége van.
A pleurális mesotheliomát az azbeszttel való érintkezés után 20-40 évvel észlelik. Ez az expozíció általában egy bizonyos ideig történt, de a jelentések szerint 1-2 hónapig tartott.
Noha a betegek nagyon nagy részének nagyon hosszú a dohányzási múltja, a szakemberek nem hajlandók bűncselekménnyé nyilvánítani a dohányzást az ilyen típusú rák előfordulásakor.
A rosszindulatú mesotheliomát orvosi képalkotó vizsgálatokhoz vagy sugárterápiához (más rákos megbetegedések kezeléséhez) is társították. A szakértők a közelmúltban összefüggést javasoltak a majomvírusnak való kitettség 40 és a későbbi rákos megbetegedések között. A vizsgálatok azonban hajlamosak rákkeltő anyagként bemutatni a vírust, és nem olyan ágensként, amely egyedi hatással képes kiváltani ezt a daganatot.
A pleuralis mesothelioma előfordulása a világ különböző részein változik, attól függően, hogy mennyi ideig használták az azbesztet ezen a területen. Az árak magasak az Egyesült Királyságban, ahol évente 1800 esetet regisztrálnak. Az előfordulás figyelembe veszi az esetek számát és a populáció nagyságát. Ennek oka, hogy Nyugat-Európában az azbeszt használata 1980-ig magas volt, míg az Egyesült Államokban az azbeszt-expozíció csúcsa 1930 és 1960 között következett be. Ausztrália a világ egyik legnagyobb azbeszttermelője volt, ami a pleuralis mesothelioma előfordulásához vezetett a világon (a populáció méretéhez viszonyítva). Az Egyesült Államokban az incidencia aránya csökkenni kezdett, míg Európában és Ausztráliában stabil szint várható a következő 10-15 évben, mielőtt csökkenni kezdene.
Az azbeszt használatának számos országban történő betiltását követően az azbeszttermelők elkezdték népszerűsíteni termékeik értékesítését a fejlődő országokban, Ázsiában és Latin-Amerikában. A szakértők attól tartanak, hogy ezekben az országokban eljön az előfordulás csúcsa, és hasonló lesz az Egyesült Államokban és Európában tapasztalt helyzetekhez.
Hogyan lehet megakadályozni pleurális mesothelioma?
A pleurális mesothelioma kockázata csökken az azbeszt-expozíció csökkentésével. A munkahelyen azbesztnek kitett munkavállalóknak védőfelszerelést és maszkot kell viselniük; munkából való távozása előtt át kell öltöznie, és kerülnie kell a részecskék és azbesztporok hazavitelét.
Milyen szűrővizsgálatok állnak rendelkezésre?
A pleurális mesothelioma esetében nincsenek megfelelő szűrővizsgálatok. A képalkotó vizsgálatok (röntgen és számítógépes tomográfia) nem elég érzékenyek a daganatok kimutatására a tünetek megjelenése előtt.
Milyen jelei vannak a pleurális mesotheliomának?
A daganat általában a mediastinum alsó régióiban, a tüdő tövében lévő pleurában fordul elő, és alacsonyabban terjedhet, ideértve a neoplasztikus folyamatot és a rekeszizomot is. A betegség előrehaladtával kiterjed a tüdő parenchymába, a mellkas falába és a mediastinumba, néha még a nyelőcsőbe, a bordákba, a csigolyákba, a brachialis plexusokba vagy a vena cava felsőbbségébe is.
A daganat fejlődése meglehetősen hosszú, és egy kis csomópont formájában kezdődik, amely idővel kitágul, beleértve a körülötte lévő szabad területeket is.
A pleurális mesothelioma tüneteit a daganatszövet felhalmozódása okozza, amely körülveszi a tüdőt és a folyadékot a pleurális térben, és ez megakadályozza a tüdő teljes kapacitássá történő kibővítését. Ez nyomást okoz a tüdőben és nehézlégzést okoz. A betegség előrehaladtával a betegek fogyhatnak és száraz köhögésük lehet. A hasüregben a folyadék és a tumorszövet fájdalmat, fogyást és puffadást okoz.
A rosszindulatú mesothelioma leggyakoribb oka a dyspnoe és a nonpleuriticus mellkasi fájdalom. A betegek körülbelül 60-90% -a ilyen tünetekkel fordul orvoshoz. A betegek több mint 50% -ában szintén pleurális folyadékgyülem van (a folyadék patológiás felhalmozódása a pleurális térben).
Bizonyos esetekben a beteg hosszú ideig tünetmentes lehet, és a pleurális folyadékgyülem vagy helyi változások a tüdőben megfigyelhetők rutinvizsgálatok után, vagy más betegségek diagnosztizálására.
A mesothelioma diagnózisa és stádiumozása
A pleurális mesothelioma diagnosztizálása viszonylag nehéz, mivel a jelek és tünetek nem specifikusak. Ezért nagyon fontos, hogy az anamnézist alaposan elvégezzük, mert az azbesztnek való kitettség felismerése a beteg történetében sokat segíthet a diagnózis felállításában. A mesotheliomák főleg a mellhártyában helyezkednek el, különösen a jobb oldalon (az esetek 90% -ában), de a hashártyában (5%), a pericardiumban (0,5%) is.
A fizikális vizsgálat nagyon fontos, mert a mellkas meghallgatásakor és a mellkas ütközésénél a pleura effúzió jelenléte azonosítható. Különleges jelek csak nagyon kevés esetben jelentkeznek, amikor a daganat annyira előrehaladott, hogy szívtömörítést, brachialis plexopathiát, Homer-szindrómát vagy superior vena cava szindrómát okoz.
Azoknál a betegeknél, akiknek a pleurális mesothelioma aggasztó tünetei vannak, röntgenfelvételt készíthetnek, hogy megnézzék, van-e folyadék a mellhártyájukban. Ezt követően ezek a betegek CT-vizsgálatokat végeznek a rák további értékelése érdekében. A hasi mesothelioma esetében számítógépes tomográfiai vizsgálatot végeznek a has anatómiájának megtekintésére.
Ha rávilágítanak a pleurális folyadékgyülem létezésére, akkor nagyon fontos a szúrások elvégzése az elemezhető folyadék összegyűjtése érdekében. Bár a folyadék citológiája sok esetben pozitív lehet, fennáll annak a lehetősége is, hogy nem nyújt hasznos információkat és nem segíti a diagnózist. Fontos megjegyezni, hogy a beteg állapotának súlyosságát és a betegség prognózisát nem befolyásolja a jelen lévő pleurális folyadék mennyisége.
A diagnózis megerősítéséhez biopsziát kell végezni. szövetminta megszerzéséhez torakoszkópot helyeznek a tüdőbe, a bordák közé. A hasi mesothelioma esetében peritoneoszkópot helyezünk a hasba, hogy szövetmintát kapjunk.
A fokozat a betegség terjedelmére utal, és a betegség stádiuma határozza meg a követendő kezelést. Az orvosok a TNM stádiumrendszert (TUMOR-NODE-METASTASE rendszer) használják. Leírja a daganat nagyságát, a nyirokcsomók érintettségét és a test más területeire (áttétek) terjedését. Mindez azt a színpadot adja, amely az I-IV. A korai stádiumú betegek általában hosszabb ideig élnek, és jobban reagálnak a rendelkezésre álló kezelésekre.
MI A MESOTHELIOMA KEZELÉSE?
A kezelés a betegség stádiumától, a daganat helyétől, a beteg életkorától és az egészségi állapottól függ. A betegség korai stádiumában lévő fiatalabb és egészségesebb betegek jelölhetik a műtétet a tumor körüli mesothelialis szövet eltávolítására. Ez a művelet kiterjedt, és egyelőre nem tudni, mennyi hasznot hoz a beteg számára.
A hagyományos sugárterápiát bizonyos esetekben műtét után alkalmazzák, de a rák gyógyulásának folyamata befolyásolhatja az egészséges tüdőszövetet, és olyan toxicitáshoz vezethet, amelynek negatív hatása nagyobb, mint a sugárterápia előnyei. A kutatók azt keresik, hogy miként juttathatnak sugárzást közvetlenül a tumorba implantátumok vagy UV-fényterápia segítségével.
A kemoterápiát a mesotheliomában szenvedő betegek kezelésére is alkalmazták, de ennek a terápiának a pontos előnyei még nem ismertek. Ma már tudjuk, hogy a kemoterápia jelentősen javíthatja a tüneteket. Az alkalmazott kemoterápiás szerek önmagukban vagy kombinációban a következők: ciszplatin, karboplatin, mitomicin, vinblasztin, gemcitabin és antraciklin szerek (doxorubicin). Ezeknek a gyógyszereknek az esetek 10-20% -ában volt válaszuk.
Egy nemrégiben végzett klinikai vizsgálat során a betegeket két csoportba sorolták: az egyik csoport ciszplatint, a másik csoport ciszplatint kapott pemetrexeddel (Alimta) kombinálva. A kemoterápia kombinációját kapó betegeknél magasabb volt a válaszarány, hosszabb ideig éltek túl és kevesebb mellékhatásuk volt. Ezenkívül a kutatók azt találták, hogy a folsav és a B12-vitamin együttes kemoterápiás szerekkel történő együttes adagolása csökkent toxicitáshoz vezetett, anélkül, hogy befolyásolta volna a terápia hatékonyságát. Ezt a kezelési rendet ma a mesothelioma ellátásának standardjának tekintik, amelyet nem lehet műtéttel kezelni.
A kutatók tanulmányokat végeznek a kemoterápia közvetlenül a pleurális térbe történő beadásáról. De eddig ezeknek a tanulmányoknak az eredményei csalódást okoztak.
Mivel a jelenlegi terápiák hatékonysága korlátozott, a kutatók továbbra is új módszereket keresnek a mesothelioma kezelésére. Néhány jelenleg vizsgált kezelés a következő: interleukin-2 (bioterápia), lovasztatin (koleszterinszint-csökkentő gyógyszer), immunterápia, genoterápia (módszer, amely megpróbálja kijavítani a rákot okozó kóros géneket), fotodinamikai terápia a fotodinamikus terápia lézerrel aktiválja a fotoszenzibilizáló gyógyszert műtéti reszekció során). A betegeknek meg kell beszélniük orvosukkal a mezoteliómával kapcsolatos meglévő klinikai vizsgálatokat.
A hasi mesothelioma esetében a folyadékelvezetési eljárást paracentézisnek nevezik. Ez az eljárás egy tűt (lefolyócsövet) használ, amelyet a hasba, a folyadékkal töltött térbe helyeznek.
Ha a folyadék jelenléte krónikus probléma, akkor a betegeket be lehet helyezni a katéterbe egy félig állandó mellkasi katéterbe, lehetővé téve számukra, hogy szükség esetén maguk is kiürítsék a folyadékot, miközben otthon maradnak.
A folyadékelvezetés enyhíti a folyadékképződés okozta légzési és mellkasi fájdalmat.
A betegeket az orvosok fizikális vizsgálat, tüdőröntgen és számítógépes tomográfia segítségével figyelik.
HIVATKOZÁSOK ÉS BIBLIOGRÁFIA
- Bridda, A. és munkatársai, Peritonealis Mesothelioma: Review. Medscape Általános Orvostudomány, 9 (2), 32 (2007).
- DeVita, V., Hellman, S., és Rosenberg, S. Cancer: Az onkológia alapelvei és gyakorlata, hetedik kiadás (2004). Lippincott, Williams & Wilkins, Philadelphia, Pennsylvania.
- Light, R. pleurális betegségek, negyedik kiadás (2001). Lippincott, Williams & Wilkins, Philadelphia, Pennsylvania.
- Stahel, RA, Malignus pleurális mesothelioma: Az ellátás új standardja. Tüdőrák, 54-es évek: s9-s14 (2006).
- Vogelzang, N és mtsai. A pemetrexed III. Fázisú vizsgálata ciszplatinnal és ciszplatinnal kombinálva önmagában malignus pleurális mesotheliomában szenvedő betegeknél, Journal of Clinical Oncology, 21: 2636-2644 (2003).
- Országos Rákintézet. Mesothelioma: Kérdések és válaszok
- A Mesothelioma Alkalmazott Kutatási Alapítvány: Ez a nonprofit szervezet weboldala nagyszerű forrás a betegek, a családok és az egészségügyi szakemberek számára.