Polimiozitisz - okai, tünetei, kezelése - rák360

polimiozitisz Ez egy feltétel, amely feltételezhetően kapcsolatban áll az immunrendszerrel, izomgyulladás és izomgyengeség jellemzi. Itt vannak az általános tünetek, a kockázati tényezők és a rendelkezésre álló kezelések.

Mi a polimiozitisz?

polimiozitisz olyan betegség, amely az úgynevezett betegségek csoportjának része gyulladásos myopathiák, és izomirritációhoz és gyulladáshoz vezet. Fokozatosan az izmok kezdenek lebomlani és nagyon legyengülni. Ez a probléma az egész test izmait érintheti. Gyakran csoportosítják dermatomyositis, olyan betegség, amely hasonló tüneteket okoz, amelyekhez a bőr bizonyos megnyilvánulásai is társulnak.

A polimiozitisz okai

A polimiozitisz pontos oka nem ismert. Úgy gondolják, hogy a betegség összefügg immunrendszeri problémák, és a betegség sok hasonlóságot mutat az autoimmun betegségekkel. Autoimmun betegség akkor fordul elő, amikor az immunrendszer helytelenül támadja meg a test egészséges szöveteit. Úgy tűnik, hogy a polimiozitiszben szenvedők izomsejtjeit nem védi a szervezet immunrendszere. Ezért az immunrendszer megtámadhatja az izomrostokat, ami károsodást, gyulladást és gyengülést okoz. Bizonyos esetekben a gyógyszer allergiás reakcióhoz vezethet, amely izomirritációt és sérülést okoz.

A polimiozitisz tünetei néha kötőszöveti rendellenességekkel, vírusfertőzésekkel, például HIV-AIDS-sel vagy olyan betegségekkel társulhatnak, amelyek befolyásolják a légzési képességet.

A polimiozitisz tünetei

Milyen tünetei vannak a polimiozitisznek? Ez a probléma az egész test izmait érinti, és befolyásolhatja a futás, járás vagy tárgyak emelésének képességét. Hatással lehet az izmokra, amelyek lehetővé teszik az evést és a légzést. A test közepéhez legközelebb eső izmokat szokták leggyakrabban érinteni. A polimiozitisz gyakori tünetei a következők:

izomfájdalom és -merevség;
izomgyengeség, különösen a hasban, a vállakban, a karokban és a csípőben;
ízületi fájdalom és merevség;
légzési gondok;
nyelési problémák;
Szabálytalan szívritmus, ha a szívizom gyullad.

polimiozitisz fokozatosan fejlődik hetek vagy hónapok alatt. Ha tünetek jelentkeznek, gyakran az ember már elvesztette az izomrostok körülbelül felét a betegség miatt.

Kockázati tényezők

Általában úgy vélik, hogy az autoimmun betegségeket a genetikai és környezeti tényezők kombinációja. Úgy gondolják, hogy a polimiozitisz autoimmun betegség, amelyet környezeti tényezők, például vírusok váltanak ki. Olyan autoimmun betegségekhez kapcsolódik, mint a rheumatoid arthritis és a lupus erythematosus. Mivel a polimiozitiszben szenvedőknek egyéb kötőszöveti rendellenességeik lehetnek, például rheumatoid arthritis vagy scleroderma, előfordulhat, hogy genetikai fogékonyság.

A polimiozitisz kockázati tényezői a következők:

autoimmun betegségek, például lupus, rheumatoid arthritis, scleroderma, Sjogren-szindróma;
vírusfertőzések, például HIV és AIDS;
olyan betegségek, amelyek befolyásolják a légzés képességét.

A polimiozitisz szövődményei

Ha nem kezelik, ez a betegség súlyos szövődményekhez vezethet. Az izmok gyengülésével növekszik az esések kockázata, és ez befolyásolja a napi tevékenységek elvégzésének képességét. Ha az emésztőrendszer és a mellkasfal izmai érintettek, lehetséges megjelenni légzési gondok (légzési elégtelenség), alultápláltság és fogyás. Az illetőnek nehézségei lehetnek a légzéssel vagy a nyeléssel, ha az ezekhez a funkciókhoz kapcsolódó izmok túl sokat veszítenek. A polimiozitisz egyéb lehetséges szövődményei a következők:

a szív gyulladása;
szív;
emlőrák, tüdőrák;
tüdő betegség;
tüdőgyulladás;
légzési elégtelenség.

Diagnosztikai

Hogyan diagnosztizálják a polimiozitist? A diagnózis anamnézissel és fizikai vizsgálattal kezdődik. Az izmokat megvizsgálják. A tesztek elvégezhetők például:

vérvizsgálatok - az izomgyulladás jeleinek keresése, és hogy vannak-e abnormális fehérjék, amelyek autoimmun betegségekben képződnek;
elektromiográfia - az érintett izmok elektromos aktivitásának vizsgálata;
MRI - a gyulladás jeleinek felderítésére;
izombiopszia - kis szövetminták vétele, amelyeket mikroszkóp alatt elemeznek.

Polymyositis vs. dermatomyositis

A dermatomyositis az izom myopathia másik formája. A fő tünet egy vörös vagy lila kiütés, amely izomgyengeség előtt vagy az előtt jelentkezik. Kiütés a test szinte bárhol előfordulhat. Azonban általában a szemhéjon, a csuklón, a könyökön, a lábujjakon fejlődnek ki. A polimiozitisz (PM) egy idiopátiás gyulladásos myopathia, amely befolyásolja a vázizmokat. A dermatomyositis (DM) egy idiopátiás gyulladásos myopathia, amelynek tünetei a bőrön jelentkeznek. Mindkettőt akut vagy szubakut kezdet, szimmetrikus proximális izomgyengeség jellemzi.

Polimiozitisz gyógyszeres kezelése

A polimiózisra nincs gyógymód. Ezek azonban rendelkezésre állnak kezelések, amelyek segítenek a gyulladás kezelésében és enyhítik a tüneteket. Néhány lehetséges kezelési lehetőség a következőket tartalmazza:

kortikoszteroidok - az immunrendszer aktivitásának csökkentésére és a gyulladás csökkentésére. A polimiozitist általában nagy dózisú kortikoszteroidokkal kezelik első kezelésként. A kortikoszteroidokat azért adják, mert hatékonyan csökkenthetik az izmok gyulladását. Néhány ember számára a kortikoszteroidok hozzájárulnak az izomgyengeséghez, ezért helyette más gyógyszereket kell alkalmazni.

Immunszuppresszív gyógyszerek - tartalmazzon olyan gyógyszereket, mint az azatioprin és metotrexát, amelyeket az immunrendszer elnyomására és a gyulladás kezelésére használnak.

Intravénás immunglobulin - amely egészséges antitesteket használ az izmokat befolyásoló antitestek ellensúlyozására.

A polimiozitisz terápiái

Plazmaferezis - az izomszövet támadásáért felelős antitesteket plazmaferezissel távolítják el a véráramból. A vért a betegtől veszik, és a vérsejteket elválasztják a plazmától. Csak a vérsejtek kerülnek vissza a betegbe, az antitestek a plazmában maradnak.
Fizikoterápia - az izmok megerősítésének és a mobilitás javításának elősegítése;
Logopédia - nehézségek és a kapcsolódó beszédzavarok kezelésére.

Szükség is van rá folyamatos ellenőrzés - vérvizsgálatokat tartalmaz, hogy a gyógyszerek szükség esetén módosíthatók legyenek. Általában a kezdeti dózisok magasak, majd fokozatosan alacsonyabbak.

Polymyositis és rák kockázata

A polimiozitisz tünetei a rák jelei lehetnek. A polimiozitiszes betegeknél a rák ismert kockázati tényezői az időskor, a férfi nem, a dysphagia, a bőr nekrózisa, a bőr vasculitisei, a betegség gyors kialakulása, a megnövekedett kreatin-kináz (CK) és C-reaktív protein és megnövekedett eritrocita ülepedési sebesség.

A közelmúltban 3 új myositis-specifikus autoantitestet azonosítottak, amelyek megjósolják a rák kockázatát: a melanoma differenciálódásával járó 5-ös fehérje (anti-MDA-5), az 1y transzkripciós faktor (TIF-1γ) és az NXP-2 magmátrix fehérje. A pozitronemissziós tomográfia (PET) rákszűrő eszközként működhet.

Myositis és rák

Desi myositis önmagában nem okoz rákot, A kutatók megállapították, hogy néha lehet összefüggés a kettő között. Ezekben a betegeknél úgy gondolják, hogy rosszindulatú daganat aktiválja az immunrendszert, amely serkenti az autoimmun betegség kialakulását. A rákkal társult myositis leggyakrabban dermatomyositisben szenvedő betegeknél fordul elő.

A myositisszel kapcsolatos daganatok kockázati tényezői a következők:

a myositis megjelenésének életkora - a 45 év felettieknek nagyobb a kockázata;
a rák személyes története;
a rák családi kórtörténete;
Bizonyos autoantitestek jelenléte - a TIF1-gamma (TIF1-y) vagy NXP2 autoantitestek jelenléte a vérben nagyobb kockázattal jár, mint más myositisben szenvedő betegek.

A betegség gyors kialakulásának és a kezelésre rossz válasznak nagyobb a kockázata.

A polimiozitiszben szenvedő betegeknél nagyobb a kockázata a következő rákos megbetegedéseknek:

Szűrési ajánlások

A korai felismerés a hatékony rákkezelés kulcsa. Javasoljuk, hogy minden újonnan diagnosztizált myositisben szenvedő beteget, különösen azokat, akiknek magas a rák kockázata, legalább 5 évig szorosan ellenőrizzék a rák szempontjából. Ez magában foglalja a következőket szűrési eljárások:

mammográfia minden 30 év feletti nő számára;
kismedencei vizsga és Pap-teszt minden nő számára;
kolonoszkópia 50 évnél idősebb betegek számára;
PSA-teszt minden 50 évnél idősebb férfira;
alap mellkas röntgenfelvétel;
éves vérkép;
bőrrák szűrés.

Magasabb kockázatú betegeknél, különösen azoknál, akiknek nagy a kockázata az autoantitestekkel, a következő kiegészítő szűrési eljárásokat ajánlják:

A mellkas, a medence és a has CT-je;
PET-vizsgálat az anit-TIF1-γ és 50 évnél idősebbek számára;
kismedencei ultrahang nőknek.

Polymyositis paraneoplasztikus szindrómában

Paraneoplasztikus szindróma Ez egy ritka betegség, amely a rákos betegek kevesebb mint 1% -át érinti. A paraneoplasztikus polimiozitisz megelőzheti vagy azonnal előfordulhat egy primer tumor diagnosztizálásakor vagy kezelésében. A polimiozitisz és a rák összefüggését először 1916-ban írták le, a leggyakoribb daganatok a nők nőgyógyászati, a férfiak bronchopulmonáris és mindkét nemnél emésztőrendszeri daganatok.

Különösen a polimiozitisz és a tüdőrák közötti összefüggést vitatták meg. A polimiozitist a paraneoplasztikus szindróma lehetséges megjelenésének kell tekinteni, különösen a tüdőrák kockázatának kitett betegeknél

Referenciák:
(1) https://www.betterhealth.vic.gov.au/health/ConditionsAndTreatments/polymyositis
(2) https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7425/polymyositis
(3) https://www.webmd.com/arthritis/polymyositis#2
(4) https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4847280/
(5) https://www.urmc.rochester.edu/encyclopedia/content.aspx?contenttypeid=134&contentid=45
(6) https://healthengine.com.au/info/polymyositis

A szerzőről

Mancas Malina

A Jász Orvostudományi és Gyógyszerészeti Egyetem orvosi biomérnöki karán szerzett diplomát és a klinikai biomérnöki mesterképzésen.