Polycythaemia vera (PV) - Minden, amit tudnia kell - LZ Health Report
A polycythemia vera, vagy röviden PV, a vérrák ritka, krónikusabb formája esetén a csontvelőben lévő vérképző sejtek krónikus túltermeléssel járnak. Ennek eredményeként a vér sejtjeinek százalékos aránya növekszik. Minél nagyobb ez az arány, annál alacsonyabb a véráramlás. Ez növeli a trombózis és a szívroham kockázatát. Ezért fontos az orvos kinevezéseinek korai diagnosztizálása és megtartása a betegség egyedi jellemzőinek figyelembevétele és a változások megfelelő időben történő reagálása érdekében.
A polycythemia vera elsősorban az idősebb embereket érinti, többnyire 60 és 65 év között. A várható élettartam alig korlátozott, ha a vérértékeket jól beállítják. Valójában a betegség kezdetben észrevétlen maradhat, sőt a vörösvérsejtek számának növekedése miatt serkentően hat a fizikai teljesítőképességre: mert több vérsejt több oxigént szállít.
A vörösvértestek túltermelése ugyanakkor növeli a sejtek arányát a vérben, és viszkózusabbá válik. Ez keringési rendellenességekhez vezethet - trombózis, embólia, szívroham vagy stroke kockázatával.
Mit mond a hematokrit érték?
Ezért elengedhetetlen az úgynevezett hematokrit érték következetes ellenőrzése. Leírja a vörösvérsejtek arányát a teljes vérmennyiségben, és nem haladhatja meg a 45% -ot. Magasabb értékek esetén a vérsejtek számának csökkentése szükséges.
A tünetek növekvő terhe
A betegség során a tünetek is egyre inkább megjelennek. Kezelés nélkül jelentősen csökkenthetik a teljesítményt és az életminőséget. Ezért fontos figyelni a lehetséges tünetekre, beszélni az orvossal ezekről és megkezdeni a célzott kezelést, hogy egyrészt megváltozott tünetterhet ismerjen fel az orvos, másrészt a tünetek enyhítésére. Ez gyakran elterjedt krónikus fáradtság, az úgynevezett. Fáradtság. Szintén viszkető, különösen, ha a bőr vízzel érintkezik, és a A lép megnagyobbodása a stresszes tünetek közé tartoznak. Ha azonban ezek a specifikus tünetek jelentkeznek, az életminőség célzott kezeléssel javítható.
MPN10 kérdőív
A tünetek rögzítésére egy orvoscsoport kidolgozta az úgynevezett MPN10 tüneti kérdőívet, hogy a beteg 10 kérdéssel dokumentálhassa a betegség tipikus tüneteit az illetékes orvos számára. Ez az előfeltétele a tünetek enyhítésére irányuló célzott terápia megkezdésének.
Terápia minden szakaszban
A megváltozott folyékonysággal járó kockázatok, például a trombózis és az embólia, a szívinfarktus vagy a stroke csökkentése érdekében a PV-ben különféle terápiákat alkalmaznak, attól függően, hogy mennyire sikerül szabályozni a hematokrit értékét. A betegség előrehaladtával azonban további terápiákra vagy terápiás változtatásra lehet szükség.
> Trombocita aggregáció gátlók
Az acetilszalicilsavat (ASA) vérhígító hatása miatt használják a trombózis kockázatának csökkentésére. Az ASA-kezelés a vérképzés mellett vagy azzal párhuzamosan történik
citoreduktív (sejtszűkítő) terápiára.
> Vérengesztő terápia
A vérképző terápiát a betegség kezdetén alkalmazzák a vörösvérsejtek (vörösvértestek) számának csökkentésére és ezáltal a vér áramlási tulajdonságainak javítására. Körülbelül 250-500 ml vért veszünk a páciensből, amíg a hematokrit 45% alá nem kerül; H. a vér elég vékony. Az elveszített mennyiséget fizikai infúziók pótolják. A véradás gyakorisága személyenként nagyon eltérő lehet.
> Cytoreduktív gyógyszerek
Ha ez a két intézkedés nem elegendő, enyhe, citoruktív gyógyszerek (citosztatikumok) alkalmazása szükséges. Sejtosztódási toxinként ezek a gyógyszerek csökkentik az újonnan képződött vérsejtek számát a csontvelőben. Az enyhe kemoterápiával végzett cytoredukció bőrelváltozásokhoz vezethet, ezért van értelme a hatékony bőrvédelemnek és ellenőrzésének, szükség esetén a terápia abbahagyásával és az új, célzott terápiákra való áttéréssel is.
> Sejtosztódás ellenőrzése: célzott terápia
Amikor az enyhe citosztatikus gyógyszerekkel már bevett terápia már nem elegendő a PV szabályozására, három éve van ilyen célzott terápia. A célzott terápia azt jelenti, hogy a terápia közvetlenül a betegség kialakulásának helyén működik, PV-ben a csontvelőben lévő vér őssejtjén.
A célzott gyógyszerek korlátozzák az új vérsejtek képződését azáltal, hogy gátolják a sejtben lévő enzimeket a jelátvitel érdekében. Ezek fontosak a sejtosztódás szempontjából, de ma már túl aktívak, ezért túl sok vérsejt termelődik.
A citosztatikus gyógyszerekkel szemben az a különbség, hogy a célzott terápiák nem befolyásolják az összes sejt szétválását (mint a citosztatikus gyógyszerek), csak a vérsejtek nem kontrollált felosztását befolyásolják. A célzott terápiák segítenek csökkenteni a vérsejtek számát, és ezáltal lehetővé teszik a hematokrit ellenőrzését és a hematokrit-határ betartását - ami fontos a vér áramlási tulajdonságai szempontjából. A célzott terápiák tehát tartósan szabályozhatják a vérképet és hatékonyan javíthatják a tünetek terhelését.
Annak érdekében, hogy a betegek a lehető legnagyobb teher nélkül folytathassák életüket - legyen az munkahelyi, családi vagy párkapcsolati.
A nürnbergi Novartis Pharma GmbH szíves támogatásával