Primitív epe cirrhosis - Klinikai útmutató

A májcirrhosis által érintett máj

Primitív epe cirrhosis

A primitív biliaris cirrhosis (CBP) egy autoimmun állapot, amelyet az intrahepatikus kolesztázis klinikai-biológiai képének összefüggése jellemez a máj szövettani elváltozásaival, amelyet az interlobuláris epevezetékek, gyulladásos portál és peri-portál infiltrátumok granulomatous pusztulása, másodlagos fibrózis és végül cirrhosis jellemez. máj.

Járványtan:

A betegség az egész világon elterjedt.

Főleg a 20 év feletti (40-60 éves) nőket (70-100%) érinti.

Klinikai kép:

Az esetek körülbelül 60% -át tünetmentesen diagnosztizálják.

-a portális hipertónia (PAH) jelei

-zsírban oldódó vitaminok felszívódási zavarai

-ismételt húgyúti fertőzések

-rosszindulatú daganatok (mell; CBP-s férfiak: májsejtes karcinóma)

-pajzsmirigy diszfunkció: autoimmun pajzsmirigy-gyulladás

-Gyulladásos bélbetegség

Diagnosztikai:

1. 1. Alkalikus foszfatáz (F Alc) ↑, Gamma-glutamil-transzpeptidáz (γGT) ↑
   2. Bilirubin (Bil) általában ↑ (bilirubin értékek = prognosztikai faktor)
   3. Koleszterin (Col) ↑
2. Képalkotás: Ultrahang normál epeutak
3. Antimitochondriális antitestek (AMA) - érzékenység és specifitás> 95%

AMA-betegek neg: dg „Autoimmun cholangitis” (Differenciál diagnózis autoimmun hepatitisszel (HAI): cholangitis dominál a cholangitisben; a májbiopszia epevezeték pusztulást mutat)

1. Ig M ↑ AMA neg: Ig G ↑

1. Májbiopszia: 4 szakasz:
   1. portális gyulladás + az epevezetékek granulomatosus pusztulása
   2. periportalis gyulladás + az epevezetékek szaporodása
   3. rostos szepták + menyasszonyi nekrózis
   4. cirrózis

Ha AMA 1/40 + sdr kolesztázis más okok hiányában.

A májbiopszia indikálható, de nem elengedhetetlen.

1. Azokat a betegeket, akiknek AMA-értéke> 1/40 + normális FAlc - éves szinten, biokémiai vizsgálatokkal ellenőrizzük
2. F Alc ↑ + AMA betegek neg - det ANA, SMA, Ig. Májbiopsziát végeznek.

CBP kezelés:

1. Medve-deoxikolsav (UDCA): 13-15mg/kg/nap egy vagy több adagban

Ha kolesztiramint is alkalmaznak: 4 óra a két gyógyszer között

1. Nincs bizonyíték az immunszuppresszív terápia hatékonyságára
2. Májátültetés:

Ajánlások: -főbb ajánlás: májelégtelenség

CBP komplikációk kezelése:

I vonal: kolesztiramin 4 g étkezés előtt és után (legfeljebb 16 g/nap)

-előny egy hónapos kezelés után jelentkezik

Második sor: Rifampicin 150mgx2 (3)/nap

III. Vonal: Opioid antagonisták (naloxon-hátrány: i.v. beadás)

Sicca-szindróma:

Minden beteget meg kell kérdezni, hogy vannak-e tünetei (szemszárazság, szájszárazság, diszfágia stb.), Mert általában nem önmagában írják le ezeket a tüneteket. .

Ha tünetek vannak: kezelést végeznek.

- szigorú szájhigiéné fenntartása

-folyadékbevitel étkezés közben

Raynaud-szindróma:

-a kiváltó tényezők elkerülése (hideg, dohányzás)

- kezelés kalciumcsatorna-blokkolókkal

Portál hipertónia:

1. A CBP-s betegeknél meg kell vizsgálni a nyelőcső varikációit (EV): felvételkor, majd 3 évente, amíg az EV nyilvánvalóvá válik
2. Ha EV-k vannak, megelőző kezelést hajtanak végre:

-VE> grd II: béta-blokkolók, nitrátok

csontritkulás:

1. Osteodensitometria: a diagnózis felállításakor, majd 2 év múlva
2. Oktatási intézkedések: a dohányzásról való leszokás, testmozgás
3. Kalcium 1500mg/nap + D-Vitamin 1000 NE/nap
4. Hormonterápia - posztmenopauzás
5. Ha osteoporosis van jelen: biszfoszfonátok

Zsírban oldódó vitaminok hiánya:

Sárgaság nélküli betegeknél - kevés adat áll rendelkezésre a szarvasmarha-hiányról

Ajánlások: Hiperbilirubinémiás betegek: szarvasmarha-csodálat

Pajzsmirigy rendellenességek:

A TSH-t a diagnózis megállapításakor, majd periodikusan határozzák meg

- Az UDCA-t nem adják be az első trimeszterben

- az EV felső emésztőrendszeri endoszkópiáját terhes nőknél végzik. Ha van: kezelés béta-blokkolókkal

---