Puha szöveti szarkóma rákos beteg

Mi a szarkóma?

szarkóma

A szarkóma a lágyrész- vagy csontrák egyik formája. (Ez a szakasz csak a lágyrész szarkómákat kezeli). A lágy szövetek közé tartoznak: izmok, inak, zsírszövet, kötőszövet, erek, idegrendszer, ízületi ízületi szövetek.

Az érintett szövet után a szarkómát hívják:

  • chondrosarcoma
  • fibrosarcoma
  • liposzarkóma
  • osteosarcoma
  • angioszarkóma
  • myosarcoma

A szarkómák több mint 40 különböző típusú daganatot tartalmaznak. Viszonylag ritkának tekintik őket, a felnőtteknél diagnosztizált rákok kevesebb mint 1% -át teszik ki, évente körülbelül 10 000 új esetet jelentenek lágyrész-szarkómák és 2400 osteosarcomák esetében.

A lágyrész szarkómái a test bármely részében előfordulhatnak, de a legtöbb az alsó végtagokban (kb. 45%), leggyakrabban a combokban alakul ki.

Kockázati tényezők

A lágyrész szarkómák (STM) bármely életkorban előfordulhatnak, a 40 év alatti embereknél 20%, a 40-60 évnél fiatalabbaknál 30%, a 60 évnél idősebbeknél pedig 50%. A szarkómák legtöbb esetben az okok ismeretlenek. A szarkómák a sugárterápia mellékhatásaként egy másik rák kezelésében is megjelentek, de ezek általában osteosarcomák.

Egyes vélemények szerint bizonyos iparágakban fokozott a kockázat bizonyos vegyi anyagoknak való kitettség miatt, de a kutatások kimutatták, hogy vegyes eredményeket hoznak, és nincs egyértelmű összefüggés. A szóban forgó vegyi anyagok: fenoxi-ecetsavak (erdészek és erdészek), TCDD (tetraklór-dibenzo-p-dioxin), klorofenolok (ácsok), thorotrast (korábban kontrasztanyagként használták a radiológiában), vinil-klorid és arzén (bortermelők). ).

Egy másik nézet az, hogy van kapcsolat a krónikus lymphedema (amely műtét, sugárterápia vagy születési rendellenességek után következik be) és a szarkóma egyik formája, az úgynevezett lymphangiosarcoma között. Azok a genetikai tényezők, amelyek társulnak vagy befolyásolják a szarkómák kialakulását, a következők: Li-Fraumeni szindróma, neurofibromatosis, örökletes retinoblastoma.

Mivel a szarkóma pontos okai nem ismertek, nem lehet megakadályozni. Javasoljuk azonban, hogy kerülje a fent felsorolt ​​vegyszereket.

Vannak szűrővizsgálatok?

Sajnos nincs lágyrész-szarkómák szűrővizsgálata. A szűrőprogramok a gyakori vagy halálos betegségek korai felismerését szolgálják. Tekintettel arra, hogy a lágyrész szarkómák nagyon ritkák, nehéz lenne a teljes népesség számára szűrővizsgálatot készíteni. Nagyon nehéz egyetlen szűrési programot kidolgozni, amely lefedi a lágyrész-szarkómák minden típusát.

Melyek az STM tünetei?

A lágyrész-szarkómák tünetei a daganat kialakulásának területétől függenek. Mivel a legtöbb a végtagokban alakul ki, ezek a betegek a végtagok tömegére vagy csomójára panaszkodnak, duzzanattal vagy anélkül. A helytől és a mérettől függően fájdalmat okozhat. Ha a daganat a hasban alakul ki, akkor jelentős méretet fog elérni, amíg fel nem fedezik vagy fájdalmat okoz. A gyomor-bél traktusban megjelenő daganatok hasmenést, vért a székletben vagy hasi fájdalmat okozhatnak. A méh szarkóma vérzést, gyulladást vagy fájdalmat okozhat a kismedencei régióban.

Diagnosztikai és állomásrendszerek

STM-ben szenvedő betegeknél a vérvizsgálatok általában normálisak. A kezdeti képalkotó vizsgálatok a tumor helyétől függenek. Ha az STM a végtagokban vagy a kismedencei régióban található, az MRI-t jelzik.

A primitív tumor képalkotást legjobban radiográfiai képalkotás és MRI segítségével lehet elvégezni, a végtagok, a fej és a nyak daganatai esetén, valamint a számítógépes tomográfiával (CT) a mellkas, a has vagy a retroperitoneális üreg daganatai esetében.

Annak a ténynek köszönhetően, hogy a szarkómák ritkák, sok orvos nem konzultált és nem gondoskodott szarkómás betegekről. Szarkóma gyanúja esetén fontos, hogy konzultáljon a szarkómákkal jártas orvoscsoporttal.

A diagnózis felállításához és a szarkóma típusának pontos megtekintéséhez elengedhetetlen a biposal. A sikeres biopszia megköveteli a szarkómák és azok kezelésének ismeretét, és a legjobban a szarkómákat ismerő sebész végezheti el, és a mintát egy olyan patológusnak kell megvizsgálnia, aki tapasztalattal rendelkezik a szarkómák fajtáival kapcsolatban.

A bipozíciót nyílt eljárással (műtéti) vagy zárt eljárással (szúrással) hajthatjuk végre egy nagy tűvel a szövet eltávolításához. A biopsziát helyesen kell elvégezni ahhoz, hogy elegendő szövet gyűjtsön a diagnózishoz, de nincs elég szövet ahhoz, hogy veszélyeztesse a daganat végső reszekcióját. Általában az előnyben részesített módszer a legkevésbé invazív technika, amely lehetővé teszi a patológus számára a végső diagnózis felállítását.

A legtöbb daganattípust szakszerűen kidolgozott rendszer segítségével rendezik, de ezt nehéz volt kialakítani a nagyszámú STM és a különböző helyek miatt. A tumorokat két rendszer szerint rendezik: az American Cancer Commission (CAC) és a 2002-es International Union Against Cancer (UICC) állomásrendszer szerint.

CAC stádiumrendszer: A tumor szövettani mértéke a fő stádiumfaktor.

  • Az 1. fokozatú (jól differenciált) daganatok az I. stádiumban vannak.
  • A 2. fokozatú (közepesen differenciált) daganatok a II
  • A 3. fokozatú (rosszul differenciált) daganatok a III

Ezt a stádiumot a daganat mérete alapján is elvégzik, az alábbiak szerint:

  • A = 5 cm átmérőjű tumor

AJCC/UICC állomásrendszer puha szöveti szarkómákhoz
T1 = 5 cm
T1a Az izmos fascia felületes
T1b Az izomfascia mélyén
T2 > 5 cm
T2a Az izmos fascia felületes
T2b Az izomfascia mélyén
N1 Regionális csomópontok bevonása
G1 Jól differenciált
G2 Mérsékelten differenciált
G3 Rosszul differenciált
G4 differenciálatlan
IA szakasz G1 vagy 2 T1a vagy b N0 M0
IB szakasz G2 T2a vagy b N0 M0
IIA. Szakasz G 3 vagy 4 T1a vagy b N0 M0
IIB szakasz G 3 vagy 4 T2a N0 M0
III. Szakasz G 3 vagy 4 T2b N0 M0
IV. Szakasz Bármely G Bármely T N1 M0
Bármely G Bármely T Bármely N M1

A hivatalos színpadra állítás mellett az orvosok egyéb jellemzőket is figyelembe vesznek, amelyek a megismétlődés magas lehetőségére utalnak. Az ilyen tulajdonságokkal rendelkező betegeket "magas kockázatúnak" tekintik, agresszívebben kezelhetők.

Kockázati tényezők:

  • nagyfokú (mikroszkóp alatt látható)
  • mély fekvésű
  • méret:> 10 cm
  • életkor> 50
  • vagy amelyek visszatérnek az eredeti daganat területén

Lágyrész szarkómák kezelése

A lágyrész-szarkómák ritkasága miatt a legjobb, ha a betegeket egy speciális kezelési központban kezelik. Egy svéd tanulmány kimutatta, hogy a helyi kiújulási arány 2 és félszer magasabb azoknál a betegeknél, akiket nem kezelnek szakközpontokban. Tanulmányok azt is kimutatták, hogy a betegek az első műtét után speciális orvosi központokba érkeznek. Az STM-kezelés multimodális terápiát igényel: műtétet, sugárterápiát és kemoterápiát. A specifikus kezelés a daganat méretétől és helyétől, a daganat mértékétől (agresszió mértékétől) függ, elterjedt-e vagy sem.

Itt van egy rövid áttekintés a kezelésekről, de minden esetet meg kell beszélni az orvosi csoporttal.

Sebészet

A műtét az STM fő kezelési formája, amelynek célja a tumor teljes eltávolítása. Sajnos, mivel a legtöbb daganat a végtagokban jelenik meg, ez az érintett végtagok amputációját jelentheti.

A műtéti technikák az utóbbi időben előrehaladtak, így manapság a betegek csak 10% -ának van szüksége amputációra. Jelentős javulás az előző évekhez képest. Normális esetben a daganat mellett a sebész, ha lehetséges, eltávolítja a normál szövet 2 cm-es területét a daganat körüli területen. A biopsziás területet lefedő biztonsági réssel végzett radikális kivágás a lokalizált betegség szokásos műtéti eljárása.

A nyirokcsomók megnagyobbodásának kockázata alacsony, ezért a nyirokcsomók boncolását nem rutinszerű műveletként hajtják végre. Bizonyos altípusokban azonban a nyirokcsomók károsodása sokkal gyakoribb (angiosarcoma, embrionális rhabdomyosarcoma). Ezeknél a betegeknél, ha gyanú merül fel a nyirokcsomók érintettségéről, eltávolításuknak gyógyító hatása lehet. Kis, alacsony kockázatú daganatos betegeknél műtét ajánlott. A legtöbb betegnek azonban sugárterápiára is szüksége lesz.

sugárkezelés

sugárkezelés meg lehet tenni műtét előtt vagy után, vagy műtét közben, brachyterápia alkalmazásával. Tanulmányok kimutatták, hogy a sugárterápia nemcsak a műtétnél akadályozza meg a kiújulást. A kutatók még nem tudták megerősíteni, hogy ez a kiújulás megelőzése javítja-e a túlélési arányt. A mai napig nem növelték túlélési arányukat sugárterápiával.

Nincs egyetértés abban sem, hogy mikor kell sugárterápiát alkalmazni a legjobb eredmény érdekében. Egy nemrégiben készült kanadai tanulmány a túlélés enyhe javulását mutatta a preoperatív sugárterápiában, de ennek a tanulmánynak csak 3 évig tartó nyomon követése volt (az anyag megírásáig). A kanadai tanulmány azt is kimutatta, hogy a preoperatív sugárterápia alkalmazása gyengébb gyógyulást eredményezhet a műtét által érintett területen. A sugárterápia beadásának legmegfelelőbb idejének meghatározása még folyamatban van, de még néhány évbe telhet, mire eredményeket érünk el.

kemoterápia

Az elmúlt 30 évben jelentős fejlesztések történtek a műtéti technikák és a sugárterápia terén, javítva az STM-ben szenvedő betegek túlélési arányát és életminőségét. Sajnos a kemoterápia esetében az STM kezeléseként nincs változás. Kemoterápiát lehet végezni a műtét előtt, hogy a daganatot elégségesen csökkentse a jobb reszekció érdekében, vagy műtét után. A műtét és a sugárterápia csak a daganat körüli kis területen hat, míg a kemoterápia fő célja a szervezetben észleletlen rákos sejtek elpusztítása. Ezek a sejtek növekedni kezdhetnek más szervekben, leggyakrabban a tüdőben.

A betegek 75% -át csak műtét és sugárterápia segítségével lehet meggyógyítani, ezért fontos a kemoterápiát csak azokra a betegekre korlátozni, akiknél a megújulás kockázata nagy (a toxicitás miatt). A rendelkezésre álló kemoterápiák közül csak néhány gyógyszer befolyásolja az STM-et. Ezek a következők: doxorubicin, ifosfamid, epirubicin, gemcitabin és dakarbazin.

Noha nincsenek nagyszabású ellenőrzött kísérleteink annak kimutatására, hogy melyik kezelés működik a legjobban, kisebb vizsgálatok azt mutatják, hogy a kemoterápia előnyöket kínál a visszatérés magas kockázatának kitett betegek számára.

monitorozás

Általában az STM, amely először áttétet képez a tüdőben. A kutatók azt találták, hogy a tüdőáttétek eltávolítása műtéttel jelentősen javíthatja a túlélést. Ez nem könnyű eljárás, ezért a betegeknek elég egészségeseknek kell lenniük ahhoz, hogy elviseljék a tüdődaganat műtéti reszekcióját.

A kezdeti kezelés után a betegeknek 3 évente 3-4 havonta egyszer, majd 2 évig 6 havonta, majd évente kell menniük (az I. stádiumú esetekben a gyakoriság alacsonyabb lehet).

A számítógépes tomográfia (CT) és az MRI a kezdeti daganat területén lehetővé teheti a kiújulás korai felismerését a tünetek megjelenése előtt. A hasi szarkómákat 3-6 havonta, 3 évig, majd évente át kell vizsgálni, mert a visszatérést sokkal nehezebb kimutatni a hasban, csak fizikális vizsgálat segítségével. A tüdőáttétek monitorozása céljából 6-12 havonta elvégezhető a mellkas tüdőradiográfiája vagy komputertomográfiája.

Vizsgálati technikák

A HILP (a végtagok izolált hipotermikus infúziói) a végtagok (láb és kéz) STM kezelésére alkalmazott technika. Míg a végtag hőmérsékletét a normálérték alatt tartják, és a vérkeringés gyakorlatilag megszakad, a vegyi anyagot közvetlenül a végtagba vezetik be. ez a módszer sokkal hatékonyabbá teszi a kemoterápiát, mint amikor IV-t kapnak. A HILP egy olyan vizsgálat tárgya, amelyet olyan betegek végeznek, akiknek egyébként végtag amputációra lenne szükségük, vagy azok számára, akiknek lokalizált a visszatérő területe.

A kemoterápia hatásait is tanulmányozzák. Vannak olyan klinikai vizsgálatok, amelyek új vizsgálati szereket alkalmaznak, de az esetek kis száma miatt hosszú időbe telik, amíg meggyőző eredmények születnek.

A klinikai vizsgálatok fontos szerepet játszottak és játszanak a szarkómák kezelésében. Az elmúlt 20 évben jelentős javulás történt a szarkómák terápiájában, különösen a műtétek esetében, az amputációk arányának nagy változásával. A ma alkalmazott kezeléseinket klinikai vizsgálatok finomították, és számos új utat még mindig vizsgálnak. Beszéljen orvosával a környéken végzett klinikai vizsgálatokról.

A lágyrész-szarkómák típusai (és azok a szövetek, amelyekben előfordulnak)

  • Fibrosarcoma (rostos szövet)
  • Malignus fibrosus histiocytoma (rostos szövet)
  • Liposarcoma (zsírszövet)
  • Rhabdomyosarcoma (izomszövet)
  • Leiomyosarcoma
  • Angiosarcoma (érszövet)
  • Lymphangiosarcoma (nyirokrendszer)
  • Szinoviális sejt szarkómák
  • Neurofibrosarcoma (perifériás idegek)