Pulmonalis artériás hipertónia - kockázatbecslés és prognosztikai értékelés

Első közzététele: 2016. július 7

Szerkesztői csoport: MEDICHUB MÉDIA

Absztrakt

A pulmonalis hipertónia súlyos és legyengítő betegség, amelynek nincs határozott gyógymódja. Ennek az állapotnak a jobb kezelése érdekében tömör kockázatértékelés és prognosztikai értékelés szükséges. A pulmonális artériás hipertóniában szenvedő betegeknél, amely halálos betegségben vazokonstriktív, proliferatív, trombotikus fenotípus jellemzi a jobb kamrai elégtelenséget, átfogó értékelést kell végezni.

Összegzés

A pulmonalis hipertónia súlyos állapotok csoportját foglalja magában, jól körülhatárolt kezelés nélkül. Ennek az állapotnak a jobb kezeléséhez tömör kockázatértékelés és prognosztikai értékelés kötelező. A pulmonális artériás magas vérnyomásban szenvedő betegeknél, amelyek végzetes betegségben vazokonstriktív, proliferatív és trombotikus fenotípus jellemezhető, ami jobb kamrai diszfunkcióhoz vezet, átfogó értékelést kell végezni.

A pulmonalis hipertónia (PAH) egy olyan kórélettani állapot, amely számos klinikai helyzetet magában foglal, és amely a patológia evolúciója révén komplikációkhoz vezethet többszörös kardiovaszkuláris kórképekben, valamint légzőszervi megbetegedésekben (1) .

A pulmonális hipertóniát az átlagos pulmonális artériás nyomás (PAPm) ≥25 Hgmm növekedése határozza meg nyugalmi állapotban, invazívan, egyenes szívkatéterezéssel meghatározva (1). A pulmonalis hipertónia 5 csoportba sorolható, a pulmonalis artériás hipertónia (HTPA) az ESC iránymutatásának 1. csoportjába tartozik, mint a pulmonalis hipertónia patológiájában elkülönülő entitás.

A HTPA a HTP egy olyan kategóriája, amelyet hemodinamikailag precapilláris pulmonalis hipertóniának definiálnak, és amelynek blokkolt ≤15 Hgmm pulmonális artériás kapilláris nyomása és> 3 faegységi pulmonalis vaszkuláris ellenállás, mindkettőt invazív módon egyenes szívkatéterezéssel határozzák meg, egyéb okok hiányában a PAH (krónikus tromboembóliás pulmonális hipertónia, amely a tüdő parenchima betegségei, valamint egyéb ritka okok miatt társul) (1) .

A betegség előfordulásáért felelős tényezők a PAH csoportjától függően különbözőek; az 1. csoport (HTPA) esetében különféle, egymástól függő folyamatok vesznek részt, amelyek az endothel diszfunkciójának, az érszűkületnek és az érrendszer átalakulásának elősegítéséhez vezetnek, túlzott sejtproliferációval (csökkent sejtapoptózis jelenlétében) és trombózissal; a prosztaciklinek (PGI2) szintje csökken és a tromboxán szintézise fokozódik.

A pulmonalis hipertónia sokféle tünetet tartalmaz, amelyek magukban foglalják a csökkent testmozgást, ami végül jobb szívelégtelenséghez és máj-vese diszfunkcióhoz vezet.

A REVEAL vizsgálatban (2) közzétett adatok független változókat azonosítanak a PAH-ban szenvedő betegek megnövekedett mortalitásával összefüggésben.

A PAH-ban szenvedő beteg átfogó értékelésének tartalmaznia kell a NYHA funkcionális osztályának és a testtűrésnek a felmérését (6 perces séta teszt, TM6M (4.5), kardio-pulmonáris test teszt (6)), valamint a vizsgálatok adatait. nem invazív (EKG, mellkasröntgen, echokardiográfia, szívmágneses rezonancia képalkotás), invazív vizsgálatok (jobb szív katéterezés) és specifikus biomarkerek.

A PAH-ban szenvedő beteg számára, függetlenül az etiológiához való csoportosítástól, a legfontosabb elem a klinikai értékelés, mert információt nyújt a betegség súlyosságáról, a WHO funkcionális osztályának pozitív evolúciójáról, romlásáról vagy fenntartásáról.

A HTPA diagnosztizálására vagy a pulmonalis vaszkuláris átalakulásra nincsenek specifikus biokémiai markerek. A biomarkereket a betegség kockázatának becslésére és a kezelés irányítására használják a következő paraméterek értékelésével (1):

Vaszkuláris diszfunkció (7,8): aszimmetrikus dimetilarginin (ADMA), endotelin-1, angiopoietinek, von Willebrand-faktor.
Gyulladás (9,10): C-reaktív fehérje, interleukin 6, kemokinek.
Miokardiális stressz (11): BNP/Nt-ProBNP, troponinok.
Alacsony szívteljesítmény és/vagy szöveti hipoxia (12): pCO2, húgysavérték, GOT, GPT, GDFI5 (differenciált növekedési faktor I5), osteopontin.
Másodlagos szervkárosodás (13): kreatinin, bilirubin.

A kockázatbecslés specifikus markerei a diagnosztikai és kezelési értékjelzők mellett jól besorolhatók: interleukin 6, TNF-α, TGF-b, keringő endotheliális sejtek, osteopontin, ADMA, mikroRNS, BNP, növekedési faktor vaszkuláris endoteliális (VEGF), MR-proADM, 6 perces séta teszt, neutrofil/limfocita arány, von Willebrand faktor, hipokoleszterinémia, oszteoprotegerin, keringő aminosav profil, III típusú prokollagén, proendothelin-1C terminál (3) .

A pulmonalis hipertónia szakértői központjai részt vesznek a HTPA-ban szenvedő betegek kockázatértékelésében, ezt a magatartást az útmutató a diagnosztikai és prognosztikai célokból megközelített változók összetettsége miatt javasolja. Ezt az értékelést többtényezős módon kell elvégezni.

A HTPA-ban szenvedő beteg időszakos értékelésének célja a klinikai állapot felmérése az előző látogatáshoz képest, valamint annak megállapítása, hogy a klinikai állapot megváltozása a PAH progressziójának köszönhető-e vagy sem, vagy ez az állapot egyidejű patológia progressziójának, az RV funkciójának és az alacsony betegkockázatnak a következménye. A HTPA-ban szenvedő betegek esetében a halálozást egy évre becsülik, figyelembe véve a prognózis bizonyos meghatározóit.

A HTPA-ban szenvedő betegek prognosztikai értékelésének indoklása ezen patológia krónikus és evolúciós jellegén, valamint azon a tényen alapul, hogy ez az időszakos értékelés a beteget egy olyan kockázati kategóriába sorolja, amely meghatározza a kezelési stratégiát és a terápiás választ. Ebből a célból a HTPA-betegek ajánlott tesztjeit és követési időintervallumait a 4. táblázat tartalmazza.

A HTPA-ban szenvedő betegek értékelésének tartalmaznia kell a kockázatértékelést és az átfogó prognosztikai értékelést annak érdekében, hogy információt nyújtson a betegség társbetegségeinek és szövődményeinek létezéséről.