Reye-szindróma Az egészségem
A Reye-szindróma a legfontosabb ok, amiért a 12 évesnél fiatalabb gyermekeket csak sürgős esetben kell acetilszalicilsavval (ASA) vagy más szalicilátokkal kezelni. A gyógyszereket és egyes vírusokat tartják a gyógyíthatatlan és általában halálos betegség legfontosabb okainak.
meghatározás
A Reye-szindróma ritka és gyakran halálos betegség 12 éves korig. Főleg az agyat és a májat érinti. Az orvosok ezért a Reye-szindrómát máj encephalopathiának is nevezik. A Reye-szindrómára nincs gyógymód. Az érintett gyermekek legalább fele meghal. A túlélőknek gyakran súlyos élettani károsodásuk van.
A Reye-szindróma okai a vírusfertőzések és a szalicilátok hatóanyagcsoportjából származó gyógyszerek használata. A legismertebb szalicilát az acetilszalicilsav. Sokan ismerik a hatóanyagot az ASS rövidítéssel vagy az Aspirin kereskedelmi névvel. A Reye-szindrómát kiváltó vírusok egyébként viszonylag ártalmatlan fertőzéseket, például megfázást, influenzát, gyermekkori betegségeket vagy gyomor-bélrendszeri fertőzéseket közvetítenek.
Reye-szindróma és acetilszalicilsav
A Reye szindróma Ralph Douglas Kenneth Reye nevéhez fűződik. Az ausztrál 1963-ban írta le először a szindrómát. Csak az 1970-es években jelentek meg egyre több olyan cikk, amelyek legalább okozati összefüggésre utalnak a Reye-szindróma és a szalicilátok - és különösen az acetilszalicilsav - bevitele között. Ez a kapcsolat azonban még nem bizonyított maradéktalanul.
Mindazonáltal minden szakértő egyetért abban, hogy különösen az acetilszalicilsavat csak nagyon megalapozott kivételes esetekben szabad szoros felügyelet mellett alkalmazni gyermekeknél és serdülőknél. Mindenesetre az acetilszalicilsavat tartalmazó gyógyszerek általában nem engedélyezettek gyermekek és 15 év alatti serdülők számára. Az összetevőt tartalmazó gyógyszerek mindig azt a figyelmeztetést tartalmazzák, hogy azonnal orvosi vizsgálatot kell végezni a Reye-szindróma legkisebb jele esetén (különösen tartós hányás lenyelés után).
frekvencia
A szalicilátok gyermekeknél és serdülőknél történő felhasználására vonatkozó figyelmeztetések közzétételét követően a Reye-szindróma nagyon ritka betegséggé vált. A gyakoriságról különböző információk találhatók az irodalomban. Millió 18 év alatti lakosra 1 és 5 eset között ingadozik.
Tünetek
A Reye-szindróma első tünetei általában 3-5 nappal vírusfertőzés (például herpes simplex, bárányhimlő vagy influenza fertőzés) vagy szalicilát bevétele után jelentkeznek. Az első jellemző tulajdonság a hosszan tartó hányás, amelyet általában nem kísérnek hányingerrel. Néha a gyermek lázas, és nem jön nyugovóra.
Rövid időre már súlyos betegségérzet támadt. A gyermekek egyre fáradtabbak és ingerlékenyebbek, néha zavartnak tűnnek, és csökken a vércukorszint. Ezek az encephalopathia (encephalopathia) kialakulásának első jelei. A vízvisszatartás (agyödéma) által okozott fokozódó agyduzzanat miatt légzési rendellenességek, idegi diszfunkció és görcsrohamok (epilepszia) fordulnak elő a további folyamat során. Végül is a gyermekek gyakran kómába esnek. Ez a tanfolyam az érintett gyermekek körülbelül egyharmadát érinti.
Az agyi tünetek kialakulásával egyidőben a Reye-szindróma májkárosodásának jelei is kialakulnak. A máj zsíros, megnagyobbodott és tapintható. A máj bevonása külsőleg felismerhető a bőr és a nyálkahártyák sárgulásával (sárgaság). Sokkal súlyosabb azonban, hogy a máj fokozatosan elveszíti több funkcióját. Ez különféle anyagcsere- és véralvadási rendellenességeket okoz. A májelégtelenség következtében az ammónia felhalmozódik az agyban, ami növeli az agy belső nyomását. Aztán a már említett agyi ödémáról van szó.
okoz
A Reye-szindróma pontos okait nem sikerült egyértelműen tisztázni. A vírusfertőzések és/vagy a szalicilátok, például az acetilszalicilsav csoport hatóanyagainak bevitele közötti időbeli kapcsolat bizonyított.
A Reye-szindrómának kedvező vírusfertőzések a következők:
- Megfázás
- influenza
- bárányhimlő
- Enterovírus gasztrointesztinális fertőzések.
Az agy és a máj életveszélyes károsodása a jelenlegi elképzelések szerint következik be, mivel a szervek sejtjeinek mitokondriumai érintettek.
A mitokondriumok úgyszólván a sejtek saját erőművei. Ha már nem látnak el energiát, a sejtek már nem tudják ellátni funkciójukat, és a finomhangolású anyagcsere-folyamatok kisiklanak. A test túl savas lesz (acidózis), a zsírsavak felhalmozódnak a májban és az izmokban, az idegméreg ammónia pedig az agyban.
A szalicilátok, mint például az acetilszalicilsav, ismerten befolyásolják a mitokondrium működését. Azt, hogy valóban ez a Reye-szindróma oka, még nem erősítették meg. Néha megbeszélik a Reye-szindróma genetikai hajlamát. De itt sincs meggyőző bizonyíték.
vizsgálat
A Reye-szindróma diagnózisa elsősorban a kórelőzményen és a vérvizsgálatok eredményein alapul. A Reye-szindrómára jellemzőek:
- megnövekedett májértékek
- megnövekedett aminosav-, zsírsav- és ammóniaszint
- megnövekedett enzimszint
- Alacsony vércukorszint (hipoglikémia)
- csökkent véralvadás.
A duzzadt máj gyakran tapintható a gyermekek fizikai vizsgáján.
Az agy számítógépes tomográfiai (CT) vizsgálata megerősítheti vagy kizárhatja az agy ödémáját. Az elektroencefalogram (EEG) a kóros agyhullámokat méri és a rohamokat rögzíti.
kezelés
A Reye-szindróma életveszélyes sürgősségi állapot, amelyet a lehető leghamarabb intenzív osztályon kell kezelni. A Reye-szindrómára nincs gyógymód. A terápia kizárólag a tünetek és a különböző szövődmények leküzdésére összpontosít, és így elkerüli a gyermekek halálát. Ez az esetek körülbelül felében működik.
Ha a Reye-szindrómás gyermekek még nem estek kómába, általában mesterséges kómába kerülnek, és mechanikusan szellőztetik őket. A dehidratáló hatóanyag mannitot általában az ödéma öblítésére használják. A vérmosás speciális formája a Reye-szindróma terápiájára is jellemző. Ennek a peritonealis dialízisnek (a hashártyán keresztüli dialízis) feltehetően enyhíti a májat, vagy felveszi méregtelenítő funkcióját, és különösen csökkenti a mérgező ammónia megnövekedett koncentrációját a vérben.
Az említett terápiás lehetőségek csak a közös intézkedések kis választékát jelentik. A Reye-szindróma kezelése összetett, mivel az agy és a máj károsodásának különféle hatásai vannak. Például a máj és a vesék működése szorosan összefügg. Ezért a veseműködést is szorosan ellenőrzik, és ha szükséges, gyógyszeres kezeléssel támogatják.
előrejelzés
A Reye-szindrómából való kilábalás esélye nem jó. A gyermekek körülbelül fele még a gyors intenzív terápiával sem éli túl a betegséget. A túlélők jó fele egy életen át megőrzi a neurológiai károsodásokat. Mindenekelőtt ezek a végtagok és a nyelv bénulása, koncentrációs és tanulási rendellenességek.
megelőzés
Mivel a Reye-szindróma okai nem teljesen ismertek, a betegség nem akadályozható meg teljes bizonyossággal. A szülők azonban nagyon könnyen csökkenthetik jelentősen a kockázatot, ha nem adnak gyermekeknek és serdülőknek szalicilátokat, például acetilszalicilsavat. Gyermekek és serdülők számára megfelelő lázcsillapító fájdalomcsillapítók például a paracetamol vagy az ibuprofen.