Ról ről; több otoneurológiai rendellenességben szenvedő beteg - Revue Médicale
összefoglaló
Ez a mű egy olyan páciens történetéről számol be, aki ugyanazon oldalon szenvedett részleges halláskárosodást okozó hirtelen süketségtől, majd Ménière-betegségtől. Két héttel a belső fülműtét után, hogy megszüntesse a szédülést, a beteg ismét hirtelen süketséget mutatott, ezúttal teljes halláskárosodással és arcbénulással. A hallás nem javul, de az arcideg működése néhány nap alatt spontán helyreáll, következmények nélkül. Jól ismert a hirtelen süketség, amelyet Ménière-kór követ, valamint a belső fülműtét utáni süketség. Másrészt ritkán fordul elő késleltetett, átmeneti arcbénulás, amely az otológiai műtét után néhány órán belül vagy napon belül jelentkezik. Ennek a páciensnek a története megerősíti Gacek elképzelését, miszerint egy és ugyanaz a látens neurotrop vírus származik ezekből a betegségekből.
Bevezetés
A Ménière-kór a belső fül olyan állapota, amely a tünetek klasszikus triádjaként, a hallás ingadozásaként, a fülzúgásként és a vertigo támadásaként jelentkezik. A diagnózis nehéz, különösen azoknál a betegeknél, akiknél a klinikai kép hiányos marad, néha több hónapig. Valójában a betegség kezdetben csak a hallás ingadozásával, vertigo nélkül, vagy fordítva, néhány órás rotációs vertigo támadásokkal járhat halláskárosodás nélkül. 1 Az okot rosszul értik. A betegség morfológiai szubsztrátja az endolimfatikus tér tágulásából áll, amelyet „endolimfatikus hidropáknak” neveznek. Klasszikusan úgy gondolják, hogy a betegség megnyilvánulása a hidropikus membrános labirintus könnyeinek következménye. Egy újabb elképzelés szerint a belső fül ismétlődő gyulladásos epizódjai egy látens neurotrop vírus reaktivációját követően. 2 Mindenféle mechanizmus, beleértve a stresszt is, újraaktiválhatja a vírust. Ebben a koncepcióban a hydrops már nem a vonzalom központi eleme, hanem epiphenomenon, másodlagos a vírusos labirintitis több epizódja miatt. 3
Bell idiopátiás perifériás arcbénulása 12 is hirtelen perceken belül jelentkezik. Néha a hiány lassabban, néhány óra vagy nap alatt áll be. Több mint egy évszázaddal ezelőtt figyelték meg, hogy ez „hideg pillanatban” fordulhat elő, 13 ezért a „fregor” arcbénulás elnevezés. Csakúgy, mint a hirtelen süketség esetén, az okokat még mindig rosszul értik. Nagyon sokáig vírustámadásnak vetették alá, ezt a hipotézist egyre több érv támasztja alá. Ma úgy tűnik, hogy "egy frigor" arcbénulás az 1. típusú Herpes simplex vírus reaktiválásából származik. 14
Itt közöljük egy olyan páciens történetét, aki egymás után, ugyanazon az oldalon mutatta be a belső fül vagy a belső hallójárat többféle érzését. Ez a megfigyelés megerősíti azt a hipotézist, miszerint egy és ugyanaz a vírus eredhet különböző otoneurológiai rendellenességekből.
Ez egy 1962-ben született férfi, aki 35 éves korától fülzúgásra panaszkodik. Néhány hónappal később hirtelen halláskárosodás lép fel a bal oldalon, enyhe, röpke szédülés kíséretében. A tonális audiogram megerősíti az egyoldali szenzorineurális halláskárosodást 60 dB-en, kissé jobban jelezve az alacsony frekvenciákon, mint a magasban (1. ábra). A korai hallási kiváltott potenciálok megmaradnak a szupralthküszöb intenzitásával (2. ábra). A klinikai vestibularis vizsgálat és az elektronisztagmográfia nem mutatja a vestibularis érintettség egyértelmű jeleit. Hirtelen süketséggel zárunk. A beteg arról tájékoztatva, hogy ilyen helyzetben egyetlen kezelés sem hatékony, lemond minden terápiás vizsgálattól. Sajnos a hallását nem gyógyítja meg.