Schweizerische Parkinsonvereinigung Detailansicht F

Parkinson's Journal 113/2014

A parkinsoni szindróma fogalma egy olyan általános kifejezés, amely különféle betegségeket jelöl meg, amelyeket a következő kardinális tünetek jellemeznek: merevség, remegés, bradykinesia és poszturális instabilitás. A leggyakoribb forma az „idiopátiás parkinsonizmus” (Parkinson-kór). Vannak azonban "tüneti parkinson-szindróma" (amelynek okai ismertek) és neurodegeneratív klinikai képek a betegség egy másik profiljával, amelyeket "atipikus parkinson-szindrómáknak" neveznek. Áttekintés.

Csaknem kétszáz év telt el azóta, hogy James Parkinson angol orvos 1817-ben először leírta a Parkinson-kórt. A esszé a remegésről szól. Azóta az orvostudomány számos előrelépést tett. Ebben az összefüggésben kiderült, hogy nem csak egy Parkinson-kór létezik, hanem számos nagyon különböző Parkinson-szindróma (klinikai kép), amelyek hasonló kardinális tünetekkel jelentkeznek, de különféle okokkal rendelkeznek, és meghatározott módon kell kezelni őket.

Definíciók

Messze a leggyakoribb az „idiopátiás parkinson-szindróma” (SPI, Parkinson-kór vagy primer parkinson-kór). Az "idiopátiás" kifejezés azt jelenti, "amelynek okát nem tulajdonították". Ezért azt jelzi, hogy a betegség eredete ismeretlen.
Az SPI-vel együtt más parkinson-szindrómákban olyan tünetek alakulnak ki, amelyek egyértelműen azonosított kiváltó tényezők, például mérgek, gyógyszerek, agykárosodás vagy érrendszeri rendellenességek hatására alakulnak ki. Ezeket a betegségeket "tüneti" vagy "másodlagos" parkinson-szindrómának minősítik.
A harmadik csoport az „atipikus parkinsoni szindrómák” (vagy a Parkinson plusz) csoportja. Ezek a patológiák számos agyrendszert érintenek (multiszisztémás betegségek), ami sokféle rendellenességhez és összetettebb fejlődéshez vezet. Természetesen az új eredmények ismeretében az IPS szintén multisystem betegség. Az IPS-ben azonban a substantia nigra dopaminerg neuronjainak halála uralja a klinikai képet sok éven át, míg más rendszerek rendellenességei nyilvánvalóak az atipikus parkinsoni szindrómák korai szakaszában.

"Idiopátiás" Parkinson-kór

Az idiopátiás parkinsonian szindróma (IBS) a leggyakoribb forma. Ez az esetek 75-80% -át teszi ki. Az SPI-t a következő kardinális tünetek jellemzik: remegés (nyugalmi állapotban), bradykinesia (lassulás), merevség (merevítés) és testtartási instabilitás. Ezekkel a motoros tünetekkel, amelyek eleinte általában egyoldalúak, nem motoros rendellenességek jelentkeznek - többé-kevésbé a pácienstől függően. Ezek lehetnek például érzékszervi tünetek (fájdalom), vegetatív tünetek (a vérnyomás és a hő, a hólyag és a szexuális működés szabályozása), depresszió, hyposmia (a szagló funkció károsodása), bradyphrenia (a gondolkodási folyamatok lelassulása) vagy demencia.
A betegség eredete ismeretlen. Ismert azonban, hogy a meghatározó rendellenesség a dopaminerg idegsejtek pusztulása a substantia nigrában, és hogy az érintett neuronokban fehérje-lerakódások (Lewy-sejtek) kialakulását idézi elő. Az SPI tünetei ezért hosszú évekig megfelelően kezelhetők dopamin gyógyszerekkel, amelyek vagy pótolják az agyban hiányzó dopamint (L-dopa), vagy utánozzák annak hatását (dopamin agonisták).

"Tüneti" Parkinson-kór

Az SPI-vel ellentétben a tünetekkel járó parkinson-szindrómáknak (másodlagos Parkinson-kór) ismert okai vannak. Eredetüktől függően a következő parkinsoni szindrómákat különböztetik meg:

Vaszkuláris Parkinson-kór, amelyet az agy érrendszeri rendellenességei váltanak ki;
Parkinson-daganat, amelyet agydaganat vált ki;
Posztraumás Parkinson-kór, amelyet ismételt agykárosodás vált ki;
Toxikus Parkinson-kór, amelyet krónikus mérgezés vált ki, pl. volt. szén-monoxid, mangán, ólom, növényvédő szerek;
Gyulladásos Parkinson-kór, amelyet az agy gyulladása (encephalitis) vált ki;
Normál nyomású hydrocephalus, amelyet a cerebrospinalis folyadék megzavarása vált ki;
Pszichogén Parkinson-kór, amelyet mentális rendellenességek váltanak ki, patológiás szerkezeti károsodás nélkül az agyban;
Jatrogén Parkinson-kór, amelyet bizonyos kémiai hatóanyagok váltanak ki.

"Atipikus" Parkinson-kór

Az IPS-sel ellentétben, amely „csak” a dopaminerg rendszert érinti, az atipikus parkinson-szindrómák összefüggésében az agy számos rendszerét nagyon korán megzavarják (multiszisztémás betegségek). Ezek a betegségek:

Többszörös rendszer atrófia (MSA)
Progresszív szupranukleáris bénulás (PSP)
Lewy test demencia
Cortico-bazalis degeneráció (DCB)

Többszörös rendszer atrófia (MSA)
Az AMS egy felnőttkori neurodegeneratív betegség, amelyet az agy több területén lévő sejtek pusztulása okoz. Az IPS-hez hasonlóan az oldhatatlan alfa-szinuklein aggregátumok képződése a neuronokban jellemző. A betegség ezért része a szinukleinopátiáknak (például az SPI és a Lewy testdementia). Klinikailag az AMS-t a parkinson-szindróma tüneteinek változó kombinációja jellemzi (ellentétben az SPI-vel, amely gyakran szimmetrikus!), A kisagy patológiája, az autonóm idegrendszer és/vagy a piramis traktus rendellenességei (az agy fő motoros idegpályája). kéreg a gerincvelőhöz).
A tünetek függvényében két formát különböztetünk meg: ha a parkinson-kór tünetei (merevség, bradykinesia, testtartási instabilitás, de legtöbbször nem remegnek) uralják a klinikai képet, akkor "AMS-P" -ről (Parkinsonian AMS) beszélünk. Ha a kisagy tünetei (egyensúlyzavarok, járási bizonytalanság, koordinációs és beszédzavarok) dominálnak, akkor "AMS-C" -ről (kisagyi AMS) beszélünk.

A betegség gyakorisága és lefolyása