Splenomegalia - okai, tünetei és terápiája

A splenomegalia a megnagyobbodott lép orvosi kifejezése. A lép ilyen duzzanata különböző betegségek tüneteként jelentkezhet. Ide tartoznak a fertőző betegségek és a vér betegségei.

tünetei

Mi a splenomegalia?

A lépet lépnek vagy zálognak is nevezik. Ennek megfelelően a splenomegalia a szerv megnagyobbodása. A lép a nyirokrendszer legnagyobb szerve, és a bal felső hasban helyezkedik el, közvetlenül az alsó bordák mögött. Normál állapotában körülbelül tizenegy hüvelyk hosszú, nyolc hüvelyk széles és négy-öt hüvelyk vastag. Súlya legfeljebb 200 gramm, kötőszöveti kapszulába van zárva. Szerkezetében a lép két szervrendszert ötvöz: a fehér és a vörös pépet. Míg a fehér pép az immunvédelmet szolgálja, addig a vörös pép kiszűri a vért, és rendezi a sérült, rosszul formált és régi vérsejteket.
Splenomegalia esetén a lép nagyra nőhet. Az 500 és 800 gramm közötti szervtömeget enyhe splenomegalia néven említjük. Ha a szerv tömege meghaladja az 1000 grammot, a lép hatalmas duzzanata van.

Splenomegalia - okai

A lép duzzadásának okai nagyon változatosak, és különböző csoportokra oszthatók. A splenomegáliát a vér betegsége okozhatja. Az olyan betegségek, mint a sarlósejtes vérszegénység, a thalassemia, az örökletes szferocitózis vagy a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz-hiány a vörösvértestek változásához vezetnek. A lép rendezi ezeket a hibás vörösvértesteket és lebontja őket. Minél több rosszul alakult vörösvértest jut be a lépbe, annál nagyobbá válik a megnövekedett stressz miatt. A vér rosszindulatú betegségei splenomegalia-t is eredményezhetnek. A lép duzzanata tehát olyan betegségek tünete, mint a leukémia, a limfóma vagy az osteomyelofibrosis.

A lép duzzanata azonban fertőzésekkel is előfordulhat. A mononukleózis, az Epstein-Barr vírus által okozott fertőzés sok esetben a nyirokszerv megnagyobbodásával jár. A citomegália vírus a lép duzzadását is okozza, különösen gyermekeknél és immunhiányos embereknél. Felnőtteknél azonban a vírusfertőzés általában tünetek nélkül megy végbe, ezért nagyrészt észrevétlen marad. A splenomegalia kialakulását okozó fertőző betegségek a következők:

  • Leishmaniasis
  • malária
  • HIV
  • Vírusos májgyulladás
  • Echinococcosis (kutya galandféreg-betegség)
  • tuberkulózis

A lép csatlakozik a portális véna áramköréhez. Ez egy vénás vérkeringés, amely vért szállít a gyomor-bél traktusból és a lépből a májba. Ha a portális vénában lévő vér nem tud megfelelően lefolyni, akkor a lépbe támaszkodik, és ott a szerv duzzanatát okozza. Ilyen pangásos lépet okozhat például a szív elégtelensége, a májcirrhosis, a zsírmáj vagy a portális vénák trombózisa. A Budd-Chiari szindróma, a máj ritka betegsége, amely a máj vénáinak teljes vagy hiányos elzáródásához vezet, szintén splenomegaliát okozhat a portális véna torlódása miatt.

Mivel a lép az immunrendszer fontos része, különféle immunológiai betegségek okozhatják a lép duzzadását. Ezek az immunbetegségek közé tartozik a krónikus granulomatosis és a Chediak-Highashi szindróma. Ebben a ritka örökletes betegségben visszatérő fertőzések alakulnak ki immunhiány miatt. A krónikus granulomatosis szintén a ritka örökletes betegségek egyike, és a gyulladással összefüggő, göbös szövetképződés, úgynevezett granulatomák jellemzik a belső szervekben és a bőrben. Rendszerint ezek a granulomák, amelyeket a speciális baktériumok és vírusok okozta gyenge immunrendszer okoz, az érintettek korai halálához vezetnek. Az autoimmun lymphoproliferatív szindróma (ALPS) a lép duzzanataként is megnyilvánulhat. Az ALPS általában gyermekkorban fordul elő, és bizonyos fehérvérsejtek, a limfociták jelentős növekedésével jellemezhető.

A megnagyobbodott lépnek infiltratív okai is lehetnek. Ide tartoznak a tárolási betegségek, például a glikogén tárolási betegség, a Niemann-Pick-kór és a Gaucher-kór. Tárolási betegségek esetén van egy anyagcsere-rendellenesség, amely különböző anyagok szervekben és sejtekben történő lerakódásával jár. A Niemann-Pick-kórban például a koleszterin felhalmozódik a lép sejtjeiben, míg Gaucher-kórban a glükocerebrozid lipidanyag lebomlása zavart okoz.
A splenomegalia gyakori és félt infiltratív okai között szerepelnek a neoplazmák is. Az orvostudományban a neoplazia a testszövet új formációja. A splenomegalia okozhat rosszindulatú daganatok:

  • Leukémiák
  • Limfóma
  • Hodgkin-kór
  • Polycythemia vera

Splenomegalia - Tünetek

A splenomegalia nem önálló betegség, sokkal inkább a különféle klinikai képek tünete. A lép duzzanata azonban maga is tüneteket okozhat. Ezen kívül vannak az alapbetegség tünetei. Mivel a splenomegaliát különféle betegségek okozhatják, nincsenek tipikus irányadó tünetek. A tünetekben azonban különböző összefüggések figyelhetők meg. Fertőző betegségek esetén a lép duzzanata gyakran lázzal, fáradtsággal és a nyirokcsomók duzzadásával együtt jelentkezik. Malignus betegségek esetén viszont a lép duzzanata nagyobb valószínűséggel jár együtt olyan tünetekkel, mint éjszakai izzadás, láz vagy akaratlan fogyás. Ha a splenomegalia vérképződési rendellenességek következménye, a betegek a lép duzzanata mellett kimerültséget, koncentrációs rendellenességeket és sápadtságot mutatnak. A májkárosodás tipikus tünetei, amelyek a portális véna torlódása miatt splenomegalia kialakulásához is vezetnek, a sárgaság (sárgaság), a látható hasi vénák (caput medusae) és a fáradtság.

Maga a lépduzzanat főleg a has felső részén érezhető nyomásérzet révén észlelhető. A kiterjedés mértékétől függően a bal bordaív alatt érezhető. Ha a környező szervek elmozdulnak, vagy az idegek összenyomódnak, fájdalom is felléphet. A lép hatalmas duzzanata a kapszula elszakadását is okozhatja. Az orvosok itt megrepedt lépről beszélnek. A vérveszteség miatt a léprepedés legrosszabb esetben légszomjhoz és életveszélyes sokkhoz vezethet.

Splenomegalia terápia

A lépduzzanat terápiája az alapbetegség kezeléséből áll. A fertőző betegségeket például antibiotikumokkal vagy vírusellenes szerekkel kezelik, a kórokozótól függően, míg a daganatos betegek egyebek mellett kemoterápiát kapnak. Ha a terápia hatékony, a lép duzzanata általában szintén csökken.

Ha a kapszulát repedés fenyegeti, vagy ha a lép túlműködést mutat (hiperplenizmus), akkor szükség lehet egy úgynevezett lépműtétre. Ez mind nyílt formában, mind laparoszkópos technikával elvégezhető. Kis metszéssel távolítják el. A lép eltávolítása azért lehetséges, mert a szerv nem létfontosságú. A lépműtét után a lép feladatait nagyrészt a máj veszi át. Az eljárás azonban kockázattal jár. Különösen a kapszulába zárt baktériumokat már nem lehet megfelelően megvédeni, így súlyos fertőzések alakulhatnak ki. Ez az életveszélyes szeptikus klinikai kép poszt-splenectomia szindrómának vagy elsöprő poszt-splenectomia fertőzésnek (OPSI szindróma) ismert. Lázzal és a felső hasi kényelmetlenséggel jár, és többszervi elégtelenséghez vezethet. Mivel a pneumococcus és a meningococcus fertőzés különös kockázatot jelent, a betegeket a lép műtéti eltávolítása előtt beoltják a megfelelő kórokozók ellen.

Splenomegalia - megelőzés

A splenomegalyát különböző okai miatt nehéz megakadályozni. Korai diagnózis és kezelés szükséges az olyan szövődmények megelőzésére, mint a hiperplenizmus és a léprepedés. Ezért a szerv megnagyobbodásának első jeleinél a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni. Ennek során diagnosztikai eljárásokat, például laboratóriumi vagy ultrahangos vizsgálatokat lehet találni a duzzanat okának felderítésére, majd ennek megfelelően kezelni.