Stevens-Johnson szindróma - okai, tünetei és kezelése
A Stevens Johnson szindróma súlyos bőrbetegség, amely allergiás immunológiai reakcióként alakulhat ki különféle gyógyszerekre, fertőzésekre és rosszindulatú folyamatokra. A bőrtünetek, mint a kokárdák, nemcsak a bőrön, hanem a beteg nyálkahártyáján is kialakulnak. A kezelés nagyrészt kiküszöböli a reakciók elsődleges okát.
Tartalomjegyzék
Mi a Stevens-Johnson szindróma?
A bőrbetegségek lehetnek veleszületettek vagy szerzettek. A megszerzett bőrbetegség egyik formája a fertőzésre, gyógyszerekre vagy más toxinokra adott bőrelváltozások. Például az erythema exudativum multiforme a felső coriumban fordul elő, és megfelel a gyulladással járó akut dermális reakciónak. Ez egy erythema, azaz a bőr kipirosodása herpes simplex, streptococcusok vagy paraneoplasiák okozta fertőzések esetén.
A gyógyszerek felelősek lehetnek az erythemaért is. A Stevens Johnson szindróma az erythema exudativum multiforme egyik formája, és ennek megfelelően a bőr súlyosabb allergiás gyógyszeres vagy fertőző reakcióihoz tartozik. Az allergiás reakcióra használt kifejezés Erythema exudativum multiforme majus használt.
Időközben azonban a kifejezésnek ez a használata elavult, mivel a két bőrreakciónak különböző etiológiája van. Stevens és Johnsont tartják elsőként, akik leírják a Stevens-Johnson szindrómát, és a tünetegyüttesnek nevet adtak.
okoz
Emellett ok-okozati összefüggést állapítottak meg a Stevens-Johnson szindróma és az NSAID-k, az NNRTI-k, az allopurinol, a moxifloxacin és a stroncium-ranelát között. Az allergiás reakció immunológiailag kiváltott, T-sejt által közvetített keratinociták nekrózisa. A pontos patogenezist azonban még nem tisztázták.
A Stevens-Johnson szindrómának nem feltétlenül kell összefüggnie a gyógyszerallergiákkal. Az immunreakció ritkább, de elméletileg elképzelhető kiváltói rosszindulatú folyamatok, például limfómák. Ezenkívül Stevens-Johnson szindrómáról számoltak be mycoplasma fertőzések és más bakteriális vagy vírusos fertőzések hátterében.
Tünetek, betegségek és tünetek
Klinikailag a Stevens-Johnson szindróma súlyos általános tünetekben nyilvánul meg az akut megjelenéskor. A beteg általános közérzete hirtelen romlik, és gyakran magas lázhoz és náthához vezet. Szinte minden esetben a nyálkahártyák vesznek részt a reakcióban.
A bőrön és a nyálkahártyán nagyon rövid idő alatt homályos szegélyű és sötét központi színű erythema alakul ki. Ezt a jellegzetes tünetet atipikus kokárdáknak is nevezik. A hólyagok megjelennek a szájban, a torokban és a nemi szervek területén. A bőrelváltozások gyakran fájdalmasak vagy más módon érzékenyek az érintésre. A szem bőrét általában nem kímélik a tünetek sem.
Sok esetben eróziós kötőhártya-gyulladás fordul elő. A legtöbb esetben a betegek már nem tudják kinyitni a szájukat. Ez étkezési nehézségekhez vezet. A meglehetősen súlyos bőrreakció során szövődmények léphetnek fel. A maximális szövődmény a Lyell-szindróma, más néven leforrázott bőr szindróma.
A betegség diagnózisa és lefolyása
Bár a Stevens-Johnson-szindróma általában tipikus tüneteket mutat, a bőr biopsziáját általában a diagnózis részeként hajtják végre. A szövetmintát a Stevens-Johnson-szindróma feltételezett diagnózisának megerősítésére vagy kizárására használják. Konkrét laboratóriumi paraméterek vagy speciális vizsgálatok nem állnak rendelkezésre a diagnosztikához.
A nekrotikus keratinociták azonban tipikusan megtalálhatók a hisztopatológiában. Az bazális membrán vakuolizációja ugyanolyan jelentős. A subepidermális hasadékképződés a Stevens-Johnson szindróma mellett is beszélhet. A szindrómás betegek prognózisa meglehetősen gyenge a legtöbb bőrreakcióhoz képest.
A letalitás hat százalék körül mozog. Ha a szindróma Lyell-szindrómává alakul, akkor a halálozási ráta akár 25 százalék körüli is. Kevésbé súlyos esetekben a bőrtünetek hegek nélkül gyógyulnak. Legfeljebb a bőr pigment rendellenességei maradnak. A nyálkahártya szűkületei vagy tapadásai miatt azonban magas a szövődmények kockázata.
Bonyodalmak
A Stevens-Johnson szindróma nagyon nehéz lehet. A fekélyek gyógyulásuk során hegeket hagynak maguk után. A nyálkahártya zsugorodása is előfordulhat. Mivel a nyálkahártya nagyon irritált a betegség akut fázisában, fennáll a helyi kórokozók, például gombák vagy baktériumok második fertőzésének veszélye.
Ez súlyos folyadékvesztéshez vezethet, ennek következtében kiszáradáshoz és fizikai vagy mentális hiányhoz vezethet. Ha a gyulladás átterjed a szem bőrére, ez kötőhártya-gyulladást eredményezhet. Komoly szövődmény a Lyell-szindróma, amelynek során a bőr lehámlik és nekrotikus lesz.
Négy esetből egyben a másodlagos tünet végzetes. Kevésbé súlyos esetekben a bőr pigmentációs rendellenességei megmaradnak. További komplikációk adódhatnak a tapadásokból és a nyálkahártya szerkezetének változásából. A Stevens-Johnson szindróma kezelése különféle kockázatokkal jár - például olyan készítményekkel, mint a makrolid antibiotikumok és a tetraciklinek.
Mindkét szer mellékhatásokat és kölcsönhatásokat okozhat, esetenként allergiás reakciók léphetnek fel. Az intenzív terápiás intézkedések, például az infúziók, fertőzésekhez vagy sérülésekhez vezethetnek. A nem megfelelő kezelés eredményeként nem zárhatók ki olyan súlyos szövődmények, mint a vérrögök vagy a szöveti nekrózis.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Stevens-Johnson szindróma esetén az érintettnek orvoshoz kell fordulnia. Mivel nem képes magától meggyógyulni, és a szindróma tünetei általában súlyosbodnak, ha nem kezelik, orvoshoz kell fordulni, amint az első tünetek a szindrómára utalnak.
Csak ennek a betegségnek a korai felismerésével és kezelésével lehet megelőzni a további szövődményeket. Stevens-Johnson szindrómában orvoshoz kell fordulni, ha az érintett személy nagyon magas lázas. Általános szabály, hogy a láz hirtelen jelentkezik, és nem múlik el magától. A hólyagok a szájban és a torokban alakulnak ki, és a legtöbb betegnek kötőhártya-gyulladása is van. Ha ezek a tünetek jelentkeznek, az érintettnek haladéktalanul orvoshoz kell fordulnia.
A Stevens-Johnson szindrómát általában kórházban kezelik. Vészhelyzet esetén sürgősségi orvost kell hívni, vagy ha a tünetek nagyon hangsúlyosak. Azt, hogy a betegség teljesen gyógyítható-e, általában nem lehet megjósolni.
Kezelés és terápia
A Stevens-Johnson szindrómában szenvedő betegek kezelésére különféle módszerek alkalmazhatók. A terápiás intézkedések minden esetben a reakció elsődleges okának kiküszöbölésére összpontosítanak. Az ok leginkább az elmúlt hetekben adott gyógyszeres kezelésnek tudható be. A gyógyszeres kezelést azonnal fel kell függeszteni vagy ki kell cserélni.
A mycoplasma fertőzéseket ok-okozati összefüggésként kell tekinteni a szindrómára is. Az ilyen fertőzéseket tetraciklinekkel vagy makrolid antibiotikumokkal kezelik. Az antibiotikumok előnyösebbek a fertőzött gyermekek esetében. A glükokortikoidok hatékonysága ellentmondásos a Stevens-Johnson szindróma kapcsán, és a megnövekedett halálozási arány miatt nem adják be őket.
A legutóbbi vizsgálatok szerint a száj- és a torok tüneteiben szenvedő betegek a kortikoszteroid-kezelés részeként könnyebben szenvednek a légúti fertőzésekben. A kortikoszteroidok beadása mellett az immunglobulin beadása is veszélyes. A bőr nagymértékű leválásait az égési betegek terápiás szabályainak megfelelően kezelik.
A legfontosabb lépések ebben az összefüggésben az intenzív orvosi intézkedések a folyadék kiegyensúlyozására, a fehérje és az elektrolit kiegyensúlyozására, valamint súlyos esetekben állandó kardiovaszkuláris monitorozás javasolt. Ugyanez vonatkozik a fertőzés megelőzésére is. Ha a beteg táplálékfelvétele az elváltozások miatt zavart, parenterális táplálékot adnak. Fertőtlenítő oldatok és nedves borogatások jelennek meg a helyi terápiában.
A gyógyszerét itt találja
megelőzés
A Stevens-Johnson szindróma allergiás immunológiai reakció. A bőrbetegség fertőzéssel összefüggő formája megelőzhető általános fertőzés-megelőzéssel. Mivel a szindróma gyógyszerallergia vagy rosszindulatú folyamatok alapján is kialakulhat, alig állnak rendelkezésre átfogó megelőző intézkedések.
Utógondozás
A Stevens-Johnson szindróma kiterjedt utókezelést igényel. A bőrbetegség különféle tüneteket okozhat, amelyek az ok kezelését követően még egy ideig fennmaradhatnak. A bőrgyógyász megvizsgálhatja a rendellenes területeket, és megfelelő gyógyszereket és intézkedéseket írhat elő.
Korai kezeléssel a Stevens-Johnson szindrómának gyorsan meg kell oldódnia. Néhány hét múlva újra konzultálhat orvosával. Az utógondozás részeként ellenőrizzük, hogy az előírt gyógyszerek működnek-e. Ha egy gyógyszer szedését abbahagyták, ellenőrizzük, hogy a gyógyszer valóban a tünetek oka volt-e.
Szükség esetén több vizsgálatot is el kell végezni a kívánt eredmény eléréséig. Az utókezelés ennek megfelelően hetekre vagy akár hónapokra is kiterjedhet. Általános szabály, hogy a dermatostomatitis azonban jól kezelhető anélkül, hogy bármilyen későbbi tünet várható lenne. A Stevens-Johnson szindróma utókezelését a háziorvos biztosítja.
A betegség súlyosságától függően különböző szakemberek vonhatók be a terápiába. A bőrgyógyász mellett a belgyógyászok is felelősek lehetnek a kezelésért és az utógondozásért. A helyi terápia után a kezelt területeket ellenőrizni kell duzzanat vagy rendellenességek szempontjából. Ha szövődmények jelentkeznek, a terápiát ki kell igazítani.
Ezt megteheti maga is
Stevens-Johnson szindróma esetén az önsegítés nem ajánlott. Inkább a betegeknek azonnal orvoshoz kell fordulniuk. Halálos veszély állhat fenn. A következő önsegítő intézkedések ezért csak kiegészítő önterápiának szólnak.
Mivel ez allergiás reakció, az általános fertőzés-profilaxis néha megkönnyebbülést ígér. Ez azonban nem zár ki minden lehetséges okot. Az esetek háromnegyedében a gyógyszerek kiváltják a Stevens-Johnson szindrómát. A megvonás gátolja a tipikus tüneteket, de más problémákhoz vezethet. Ezért az érintetteknek először konzultálniuk kell orvosukkal, mielőtt feladják a gyógyszereket.
Sok betegség, például a Stevens-Johnson-szindróma esetén a pihenés és a védelem a legjobb út a gyógyuláshoz. Az orvosok nedves borogatásokat is javasolnak, amelyeket különösebb erőfeszítés nélkül felvehet magának. Ezeket kamilla kivonattal kell ellátni. A nemi szervek területének megfelelő csípőfürdők is kaphatók a gyógyszertárakban. Vannak kamillás öblítések a száj területére. A kiütések a Stevens-Johnson szindrómára jellemzőek. A magas cinktartalmú kenőcsök biztosítják a vörösség csökkenését. Ezek ingyen és recept nélkül is kaphatók.