Synovitis a hemofília fokozatos megközelítésében
Hilberg, Thomas
Az ízületi vérzés, a synovitis és az arthropathia elkerülhető hemofíliás betegeknél, ha a rendelkezésre álló intézkedéseket összehangolják és következetesen alkalmazzák a tudományterületek között.
Az ízületi vérzés a veleszületett hemofíliára jellemző, és akut synovitishez vezet, amely krónikussá válhat. A gyulladásos folyamatok viszont fokozzák a vérzési hajlamot, felmerül a hemofil arthropathia teljes képe. A hemofíliában szenvedő szinovitiszről szóló új S2k irányelv, amelyet a Trombózis és Hemosztázis Kutató Társaság (GTH) vezetésével a Hemofíliával foglalkozó Mozgásszervi Munkacsoport (MSA) dolgozott ki, a korai felismerés és a terápia számára megfelelő intézkedéseket ír le.
Fizikai vizsgálat: A krónikus synovitis tünetei nagyon változatosak, és csak diszkrétek lehetnek, különösen gyermekkorban. A fizikális vizsgálatot rögzített algoritmus szerint kell elvégezni, és az ízületek mellett tartalmazniuk kell a kapcsolódó ízületvezető izmokat is. Ezenkívül meg kell vizsgálni a vállállást, a kismedencei állást és a járást. Noha egyes besorolások vagy pontszámok a hemofília tüneteinek és életminőségének szempontjait fedik le, nem használhatók fel a szinovitisz felismerésére, diagnosztizálására vagy fokozatosságára.
Laboratóriumi és instrumentális vizsgálatok: A rutinparaméterek meghatározása mellett további betegségeket is tisztázni kell ANA, ENA, IgM, reumatoid faktorok, ACPA, CCP és speciális fertőzési paraméterek alkalmazásával. A synovitis ultrahanggal könnyen láthatóvá válik, de nem teljesen az összes ízületi területen. Az ízületeket 6–12 havonta, illetve szinovitisz esetén rövidebb időközönként ellenőrizni kell. A hagyományos röntgensugarak akkor is megjelennek, ha a szinovitist nem lehet közvetlenül megjeleníteni velük. A mágneses rezonancia tomográfiát (MRT) egyrészt a térd- és a bokaízületek kezdeti állapotának meghatározására használják (iskolás koruktól kezdve), másrészt a korai ízületi elváltozások észlelésére és a synovitis aktivitásának felmérésére.
A 2 vagy 3 fázisú csontváz szcintigráfia a synovitis kimutatására javallt, ha ezt sugárzásmentes módszerekkel nem sikerült elérni, és ha több ízületet is meg akarunk vizsgálni. A szcintigráfia alkalmas a terápiás intézkedések sikerének nyomon követésére is. A termográfia új módszernek tekinthető a synovitis diagnosztizálásában.
Szubsztitúciós terápia: A VIII. Vagy IX. Alvadási faktorral járó korai profilaktikus szubsztitúciós terápia súlyos, ritkábban mérsékelt hemofília esetén javallt. Az egyénre szabott profilaxis részeként a minimális szintet minimum ≥ 3% -ra (gyermekek) vagy 1-3% -ra (felnőttek) kell emelni. A jelenlegi vizsgálatok azt mutatják, hogy a szükséges minimális minimumszint 3-5%. Egyes esetekben 10% -nál nagyobb ideiglenes völgyszintre lehet szükség. Az ízületi vérzés miatti akut synovitis esetén a szubsztitúciót addig kell fokozni, amíg az összes tünet nem csillapodik, ezáltal egy kúpos fázis ajánlott. A megújult (mikro) vérzés elkerülése érdekében akár 30% -os minimális szintre is szükség lehet.
Fájdalom terápia: A fájdalomcsillapításra alkalmasak a transzdermálisan és orálisan alkalmazott paracetamol, metamizol, tramadol, opiátok (anti-phlogistic hatás nélkül), a megfelelő szubsztitúciós terápiával rendelkező NSAID-ok, valamint a celekoxib és az etoricoxib (a mellékhatások figyelembevételével). Gyulladásos ízületi betegség esetén a kortizonnak intraartikuláris fájdalomcsillapítója lehet. Az intraartikuláris hialuronsav csökkentheti a fájdalmat és a gyulladást, ha a konzervatív terápia sikertelen volt, és nincs jelzés a műtétre.
Fizikoterápia és viselkedési tréning: Vérzés után rehabilitációs intézkedéseket kell kezdeni. Itt a korai funkcionális gyógytorna döntő fontosságú a későbbi synovitis hatásainak minimalizálása érdekében. A stádiumtól függően alkalmasak a fizikoterápiák, a manuális terápia, a terápiás funkcionális formák és a napi tevékenységek edzése az irányított független fizikai edzésig. A fizioterápiának és a testgyakorlásnak részét kell képeznie a terápia multidiszciplináris megközelítésének.
Beavatkozások: Ha az elsődleges intézkedések nem vezetnek a synovitis csökkenéséhez, korai radiosynoviorthesis szükséges. Az embolizáció alkalmas az ízület vérzésének csökkentésére. A synovectomia (artroszkópos vagy nyitott) egy módszer a tartós fájdalom csökkentésére és az ízületek mobilitásának javítására sikertelen radiosynoviorthesis után.