Szelektív IgA-hiány Immunhiány
Változó immunhiányos szindróma (CVID)
XLA (x-kapcsolt agammaglobinemia, Bruton-szindróma)
IgG alosztály hiány
Hyper IgM szindróma (HIGM szindróma)
Szelektív IgA-hiány
Súlyos kombinált immunhiány (SCID)
Wiskott-Aldrich-szindróma
DiGeorge-szindróma
Louis Bar-szindróma (Ataxia telangiectasia)
Szelektív IgA-hiány
meghatározás
Szelektív IgA-hiány esetén van IgA-hiány, míg a többi immunglobulin koncentrációja általában a normális tartományba esik. Az érintettek többségénél nem jelentkeznek a betegség tünetei e hiány miatt, míg mások számos súlyos egészségügyi problémát tapasztalnak. Gyakran azonban az IgA-hiányt nem diagnosztizálják, mert a betegek ritkán fordulnak orvoshoz alacsony vagy egyáltalán nincs pszichés stresszük miatt. 1
Az immunglobulin IgA az emberi nyálkahártya felszínén található antigének elleni védekezésre specializálódott. Ezek a szájban, a fülben, az orrban vagy az orrmelléküregekben, a torokban, a légutakban, a gyomor-bél traktusban, a szemekben és a nemi szervekben találhatók. 1
Az IgA antitestek váladék útján kerülnek a nyálkahártyába, és így segítenek megvédeni a fertőzéseket. Ezért az IgA szekréciós antitestként is ismert. Mivel egy személy nyálkahártyája 1,5 teniszpálya területének felel meg, az IgA fontosságát ezen felületek védelmében nem lehet túlbecsülni. 1
A szelektív IgA-hiányban szenvedő személyek nem képesek IgA-t termelni, hanem az összes többi immunglobulin. Ezenkívül az immunrendszer többi összetevője megfelelően működik. A szelektív IgA hiány okait még nem sikerült megtalálni. Számos különböző tényezőt feltételezünk, amelyek személyenként változnak. 1
Az alacsony IgA-koncentráció a vérszérumban, vagy akár az IgA teljes hiánya viszonylag gyakori. A legtöbb ember számára ez az alacsony szérum IgA-szint nem eredményez azonosítható betegséget. Másoknak a változó immunhiányos szindrómához (CVID) hasonló tünetei vannak. 1
Tünetek
A szelektív IgA-hiány a leggyakoribb elsődleges immunhiány. Becslések szerint 500-ból 1 kaukázusi ember fordul elő. A szelektív IgA-hiányban szenvedő emberek többsége egészségesnek vagy viszonylag enyhe betegségben szenved, így a diagnózist soha nem lehet felállítani. Ugyanakkor vannak olyan emberek, akiknek szelektív IgA-hiányuk van, és súlyos tünetekkel küzdenek. 1
Szelektív IgA-hiány esetén megnő a fertőzés kockázata. A szelektív IgA-hiányban szenvedő betegek fele, akik orvosi segítséget kérnek, többször szenvednek fül-, orrmelléküreg- és hörgőfertőzésekben, valamint tüdőgyulladásban. Néhány más, szelektív IgA-hiányban szenvedő betegnél gyomor-bélrendszeri fertőzések és tartós hasmenés alakul ki. Ezek a gyakran előforduló fertőzések elsősorban a nyálkahártya felszínét érintik, amelyeket valóban IgA véd. A nyálkahártya gyakori irritációja okozhatja a fertőzések krónikussá válását. Néha az orvosi kezelés nem teljesen tisztítja a fertőzéseket, és előfordulhat, hogy a betegeknek hosszabb ideig kell szedniük az antibiotikumokat, mint általában. 1
A szelektív IgA-hiány második nagy problémája az autoimmun betegségek kialakulása. Ezek a szelektív IgA-hiányos betegek 25-33% -ában fordulnak elő, akik orvoshoz fordulnak. Autoimmun betegségben olyan antitestek termelődnek, amelyek megtámadják a szervezet saját szöveteit, gyulladást és károsodást okozva a szervezetben. 1
Az allergia gyakoribb lehet a szelektív IgA-hiányban szenvedőknél, mint az általános populációban. Az arány 10% - 15%, az allergia típusai pedig eltérőek. Az egyik leggyakoribb allergiás betegség, amely szelektív IgA-hiány esetén fordul elő, az asztma. Az ételallergia IgA-hiányhoz is köthető. 1
Vérkészítményekkel történő kezelés esetén a szelektív IgA-hiányban szenvedő betegeknél fokozott az anafilaxiás sokk (az immunrendszer túlérzékenységi reakciója) vagy az életveszélyes helyzetbe kerülés kockázata. Ez magában foglalja az immunglobulinok intravénás beadását is, mivel ezek a termékek tartalmazhatnak némi IgA-t. 1
Diagnózis és kezelés
A tartós, gyakori fertőzések, allergiák, autoimmun betegségek és krónikus hasmenés, valamint ezeknek a tüneteknek a kombinációja miatt az orvos szelektív IgA-hiányra gyanakodhat. A diagnózis megerősítést nyer, ha a laboratóriumi vizsgálat alacsony IgA-koncentrációt mutat az érintett személy vérszérumában, de a többi immunglobulin (IgG és IgM) koncentrációja normális. 1
Orvosa eldönti, hogy melyik kezelés a legmegfelelőbb az Ön számára, és mely konkrét, az egészséggel kapcsolatos követelményekre kell figyelnie. 1
Ez a weboldal csak tájékoztatási célokat szolgál, és semmiképpen sem helyettesítheti orvosának orvosi tanácsát. Az egészségügyi problémák diagnosztizálásához vagy kezeléséhez kérjük, forduljon orvosához.
Megjegyzés a sütikről: Ez a weboldal sütiket használ a lehető legjobb szolgáltatás nyújtása érdekében. A weboldal használatával hozzájárul a sütik használatához. További információ: Adatvédelmi nyilatkozat.