Szemhéj visszahúzódási szindróma

Szemhéj visszahúzódási szindróma a szemhéj résének megnagyobbodása és a szemhéjak visszahúzott helyzete a felső nyelv felett, illetve az alsó nyelv szintje alatt.

A szemhéj visszahúzódási szindróma gyakran a hyperthyreosis megnyilvánulásaként fordul elő a Muller-tarsoly izomzatának spasztikus összehúzódása révén. A páciens megjelenése tipikus, fix, ritkán villogó bivalyokkal.

Egy másik ok a Marcus-Gunn-szindrómában fellelhető felső szemhéjemelő izom hiperfunkciója lehet.

A kezelés mindig műtéti, és abból áll, hogy gyengíti a Muller-izmot vagy akár a felső szemhéj emelőizmait.

Okok és kockázati tényezők

A felnőttkori szemhéj visszahúzódási szindróma leggyakoribb oka az szem pajzsmirigy betegség. A szemhéj visszahúzódása középső agy szindrómában (Collier jel) kevésbé gyakori ok. A kontrapaterális ptosis eredményeként kialakuló egyoldalú szemhéj visszahúzódás előfordulhat olyan betegeknél, akiknél a levator aponeurosis defektusai vannak, a jelenséget Hering törvénye az egyenlő beidegződésről. A szemhéj kétoldalú visszahúzódása összefüggésbe hozható szem pajzsmirigybetegsége, periodikus családi bénulás, Cushing-szindróma és idiopátiás levatorfibrózis. (3)

A szemhéj visszahúzódásának okai fel vannak osztva neurogén, myogén és mechanikus.

A szemhéjak neurogén visszahúzódása

Általában a szemhéjak visszahúzódása megszerezhető, de születésétől kezdve is jelen lehet. A koraszülött csecsemők esetenként asztigmatizmust mutatnak a felső szemhéj visszahúzódásával, amely egy átmeneti állapot, amelyet a függőleges szemmozgási rendszerek éretlen mielinizációjának vagy az extragén-calcarine látási utak diszfunkciójának tulajdonítanak. A-t is leírtak "kidudorodó szem" reflex normális gyermekeknél, ami akkor következik be, amikor a környezeti fény hirtelen elhomályosul. A jelentett reflex a 14–18 hetes gyermekek csaknem 80% -ában válthat ki. (4)

Egyes kutatók azzal érveltek, hogy a szemhéj állandó visszahúzódásának csak két oka van, egyoldalú vagy kétoldalú. Ezek a következők: pajzsmirigybetegség és a hátsó commissure Collier jele. Smith szerint a szemhéj visszahúzódási szindrómájának leggyakoribb okai az életkortól függően: gyermekek, veleszületett hydrocephalus és vízvezeték szűkület; 13 év, pinealom; 30 év, subthalamicus arteriovenous malformációk; 40 év, a hátsó harmadik kamra daganatai; 55 éves vagy annál idősebb, basilaris artériás betegség. (5) (1)

Az előrehaladott szupranukleáris neurológiai betegséggel, például nem domináns agyi félteke elváltozásokkal és kómával járó szemhéj visszahúzódását az orbikuláris levátor gátlásának sikertelensége jellemezte. Úgy tűnik azonban, hogy ez a jel a gyenge orbicularis kontroll vagy a híd- és középagyi elváltozások eredménye.

A kontralaterális blepharoptosis következtében a szemhéj visszahúzódását vagy pszeudoretrakcióját gyakran megfigyelik azoknál a betegeknél, akiknél a levator aponeurosis dehisztenciájával vagy annak inzertenciájával járó szerzett ptosis van. A jelenség nem univerzális, és részben a szem dominanciájának lateralitásától függ. (6)

A szemhéjak myogén visszahúzódása

A neurogén okokhoz hasonlóan a myogén szemhéj visszahúzódása veleszületetten is előfordulhat. A szemhéj visszahúzódásának eseteiről 4 generációs betegeknél beszámoltak, hangsúlyozva a genetikai összetevőt. Vannak esetek, amikor a szemhéj visszahúzódása méhen belüli fertőzés után történik. A szemhéj visszahúzódása a myasthenia gravis elismert jelenség. (2)

A szemhéjak mechanikus visszahúzása

A szemhéj visszahúzódásának mechanikai okait gyakran könnyű diagnosztizálni, és egyes esetekben a szemhéj helytelen elhelyezkedése reagál az alapul szolgáló rendellenesség korrekciójára. A szemgolyó kiemelkedése, a súlyos myopia esetén, buftalmos, proptosis, cherubism, craniosynostosis vagy Paget-kór, általában látszik. A bőr skarifikációja szemhéj neoplazmák, szemzsindely, bárányhimlő, atópiás dermatitis, szkleroderma vagy égési sérülések eltérhet a szemhéj normál helyzetétől.

Orbitális padlótörések neurogén vagy mechanikus mechanizmus révén a szemhéj visszahúzódását okozhatja. A földgömb hipotropiája serkentheti a jobb felső izom és a felső szemhéj levátorának túlzott beidegződését, vagy mechanikusan megemelheti a felső szemhéjat a levátor csatlakozó hüvelyének visszahúzásával.

Kontaktlencse különböző típusúak a felső szemhéj visszahúzódásával társulhatnak, a szemhéj kötőhártyájának mechanikus irritációjával.

Jatrogén okok a szemhéj visszahúzódása többszörös. Az orbitális vagy sinusos besugárzás mellett a behúzott szemhéj számos műtéti eljárást bonyolíthat. (5) (2)

Egyéb okok

A szemhéj visszahúzódásáról számos patológiával összefüggésben számoltak be, annak meghatározatlan etiológiai kapcsolata ellenére. Példa erre a szemhéj visszahúzódásának és a máj cirrhosisának társulása (a Summerskill jel). A szemhéj visszahúzódására még nem írtak fel patogén mechanizmust, azonban a pajzsmirigy diszfunkciójának kizárására laboratóriumi vizsgálatokat alkalmaznak. (6)

Duane-szindróma (szemvisszahúzódási szindróma)
Egy veleszületett sztrabizmus a szem oldalsó mozgásképtelensége jellemzi. A szindróma valószínűleg a szemizmok rendellenes beidegzésén alapul, ami egyes szemizmok összehúzódásához vezet, amikor nem szabad, és más szemizmok összehúzódásának hiányához, amikor kellene. A legtöbb esetben a has és az ideg magja hiányzik vagy hipoplasztikus, a jobb oldalsó izmot pedig az oculomotor egyik ága innerválja. (4)

jelek és tünetek

A betegség története

A szemhéj visszahúzódási szindrómában szenvedő beteg kórtörténetének tartalmaznia kell a műtétre és az elszenvedett traumára, az ezzel járó szisztémás betegségekre, azok kezelésére és a családi állapotra vonatkozó adatokat.

A legtöbb egyénnél a felső szemhéj széle 1-2 mm-rel a felső limbus alatt van. A felső szemhéj visszahúzódása esetén a ciliáris perem ennél a szintnél magasabbra emelkedik, általában a limbus szintjén, gyakran látható sclera-val. A szemhéj visszahúzódása lagoftalmia és szaruhártya expozícióhoz vezethet, ami másodlagos epiphora és száraz szem tünetei. A visszahúzás lehet egyoldalú vagy kétoldalú. A legtöbb esetben ez a visszahúzódás a sclera látható területének nyilvánul meg a limbus alatt vagy felett. (5)

A szemhéj visszahúzódása társul von Graefe jele (a felső szemhéj mozdulatlansága a szem lefelé fordulásakor), a Kocher-jel (a szem görcsös visszahúzódása gyors lefelé vagy felfelé irányuló mozgásoknál), a rögzítés során kiszélesedett szemhéjrepedés (a Dalrymple jel) és a szemhéjak teljes bezárásának képtelensége (lagophthalmos). A proptosis, a szemhéj visszahúzódása és a lagophthalmos miatt a szaruhártya hajlamos a szárazságra, és kemózissal, pontszerű hámerózióval és kiváló limbikus keratokonjunktivitiszzel járhat. A betegnek a könnymirigy működési zavara lehet, a csökkenő könny és összetétel csökkenésével. Ennek a patológiának a nem specifikus tünetei a következők: irritáció, homokos érzés a szemben, fotofóbia, könnyezés és homályos látás. A fájdalom nem jellemző, de a betegek gyakran nyomást tapasztalnak a pályán. (5) (2)

Fizikális vizsgálat

A szemhéjak visszahúzódását akkor tekintik fenn, amikor a szemek elsődleges helyzetben vannak, és a sclera látható a szaruhártya felső végtagja felett. Az alsó szemhéj enyhe visszahúzódása normális emberek helyzetének változataként fordulhat elő. Magánszemélyek veleszületett családi axiális myopia és a keskeny pályák vagy a maxilláris hypoplasia gyakran visszafogja az alsó szemhéjat. Önkéntelen változtatások a kantalti tarzál inak lazasága az alsó szemhéj szélének leesését is mutatja. (1)

A ajánlott teljes szemvizsgálat ideértve a felső szemhéj helyzetének mérését a limbushoz képest. További fontos mérések a következők: a szemhéj hasadásának magassága, a lagoftalmia mértéke, a kapcsolódó proptosis, a levator izomfunkció és a felső szemhéj széle és a központi szaruhártya reflex közötti távolság; exoftalmust is lehet használni. A vizsgálat folytatja a szemgolyó és a száj mozgásának ellenőrzését a jobb izom lehetséges traumás fibrózisának, a Graves-kór, az agyidegek regenerálódásának, a villogó állkapocs és a Duane-szindróma felfedezésével. A szemhéj vontatása fibrózist és hegesedést mutathat ki. Kényszercsatorna teszt segít a fibrotikus vagy bebörtönzött izmok diagnosztizálásában. (1) (3)

A földgömb tapintása Együtt exoftalmometrie felhasználható axiális myopia felmérésére vagy régi csont trauma vagy maxilláris hypoplasia feltárására. Az alsó szemhéj szövetének vontatása segít diagnosztizálni az involúciós lazaságot és a heg változását a szemhéj elülső és hátsó lamelláiban.

Pseudoretractia esetekben látható Hal-effektusú kontralaterális blepharoptosis. Egyoldalú ptosis jelenlétében mindkét levátor izom központi mag beidegzése az ellenkező normál szemhéj felemelkedését és visszahúzódását okozhatja. A szemhéj pszeudoretrakciója akkor javasolt, amikor a ptotikusabb szemhéj digitális megemelése miatt a behúzott szemhéj leesik. Hasonlóképpen, a visszahúzott szemhéj digitális lezárása az ellenkező ptotikus szemhéj felemelkedését okozza. A szem- és orbitális struktúrák vizsgálata az aberrált szemhéj helyzetének számos más okát is felismerheti. (3)

A Duane-szindróma osztályozása

I. típus: korlátozott elrablás megnyomorítással vagy anélkül
II. típus: korlátozott elrablás exotropiával vagy anélkül
III. típus: az elrablás és az addukció, valamint a horizontális strabizmus bármilyen formájának korlátozása.

Az első típus a leggyakoribb, és az esetek 85% -át számlálja. (2)

Diagnosztikai

Laboratóriumi vizsgálatok

Ha gyanú merül fel Graves szemészeti betegsége ajánlott kideríteni a szintet a teljes szérum tiroxin, a pajzsmirigy stimuláló hormon és a pajzsmirigy stimuláló immunglobulin. Emellett csak a pajzsmirigy-stimuláló hormon szérumszintjének meghatározása a logikus stratégia azoknál a betegeknél, akik valószínűleg nem szenvednek Graves oftalmopátiáját, és akiknek nincs hipofízis vagy neuropszichiátriai betegségük. A felső szemhéj visszahúzódása esetén a pajzsmirigy működésének tanulmányozása ajánlott. Nem zárhatják ki teljesen a pajzsmirigy betegségét, mert a Graves-kór euthyreoid betegeknél is jelen lehet. Ezeket előadással tovább lehet vizsgálni antitiroglobulin és antimikrosomális antitestek. A antitireoid antitestek magas titerje a pajzsmirigyhormonok normális szintje jelenlétében is megerősítheti a jobb izmok infiltratív folyamatát. Ha ezek a tesztek normális állapotban maradnak, a tirotropin felszabadulási faktor teszt újradefiniálhatja a diagnózist, bár a Graves euthyroid betegség egyes eseteiben minden kémiai diagnosztikai teszt normális. (4) (1)

Képalkotó vizsgálatok

Orbitális és intrakraniális idegképalkotás ezekre általában nincs szükség, ha a klinikai és laboratóriumi vizsgálatok nem tudják megállapítani a diagnózist. A röntgen vagy ultrahang, a számítógépes tomográfia vagy a mágneses rezonancia képalkotás azonban különösen hasznos lehet a Graves-kór, trauma és orbitális daganatok diagnosztizálásában. Klasszikusan Graves-kórban megfigyelhető az orbitális izom hasának megnagyobbodása. A leggyakoribb a jobb és a mediális jobb izmok megnagyobbodása, bár az összes jobb izom hipertrófiája vagy beszűrődése egy- vagy kétoldalúan előfordulhat. (5)

Kezelés

A műtét alternatívái

A szemhéj visszahúzódása összefüggésbe hozható szisztémás betegségekkel, mint pl Guillain-Barré szindróma vagy myasthenia gravis, esetek, amikor szisztémás gyógyszeres kezeléssel kell kezelni. Más etiológiák reagálhatnak a helyi kezelésekre, mint pl kortikoszteroid krémek atópiás dermatitis esetén. A szemcseppek, például a apraklonidin, képes megoldani a gyógyszerrel összefüggő visszahúzódást. A Graves-kórhoz kapcsolódó visszahúzódást nagy dózisú orális kortikoszteroidok vagy sugárkezelés kompressziós optikai neuropathia vagy súlyos orbitális torlódások kezelésében alkalmazzák. (6)

érzéstelenít

A felső szemhéj visszahúzódásának műtéti korrekciója a legjobb, ha lehetséges, általános érzéstelenítésben. Ez lehetővé teszi a szemhéj magasságának pontosabb beállítását. Az adrenalin alkalmazása a helyi érzéstelenítő keverékben szimpatikusan stimulálja a Muller-izmot; ha ez az izom érintetlen marad, akkor az eljárás után bizonyos mértékű kompenzáció engedélyezhető a Muller-hang elvesztése miatt. (4)

Sebészeti technikák

A szemhéj visszahúzódásának sebészeti kezelése felosztható közvetlen és közvetett megközelítésekre. A közvetlen módszer különösen a szemhéj szövetének anomáliáival foglalkozik. Ez a megközelítés felosztható a felső szemhéj visszahúzási terápiájára és az alsó szemhéj visszahúzódási terápiájára is. A közvetett megközelítés a visszahúzásért felelős pálya alapvető építészeti anomáliáival foglalkozik, ahogy ez a helyzet Paget-kór vagy a craniosinostozei. Egy másik közvetett műtéti kezelés magában foglalhatja a pálya neoplasztikus folyamatainak kivágását, amelyek felelősek a proptosisért és a szemhéj másodlagos visszahúzódásáért. (1)

Az aponeurosis és a Muller-izom disszekciója

Az aponeurosis megközelítése a szemhéj megfelelő résének megjelölésével kezdődik. A redő alatti bőrt helyi érzéstelenítővel infiltrálják, bemetszik és a szem orbicularis izomán keresztül a septumig boncolják. Az aponeurosis leválasztott része és a Muller-izom felfelé és mediálisan húzódik vissza, létrehozva egy fedetlen kötőhártya háromszöget, amelynek alja lefelé engedi a szemhéjat. A boncolás hatását a műszerek eltávolítása után ellenőrizzük, és megkérjük a beteget, hogy nyissa ki a szemét, és nézzen le és fel. Ha a szemhéj helyzete elfogadható, a művelet befejeződik. Ha továbbra is fennáll bizonyos mértékű visszahúzódás, akkor a boncolás mediálisan folytatódik, amíg el nem érik a szemhéj elfogadható helyzetét.

Helyezzen el egy vagy két varratot a szemhéj kontúrjának fenntartásához. A bőr nem felszívódó varratokkal záródik. Nem alkalmaznak kötést. A szaruhártyát egy dexametazon kenőcs és "jeges védőszemüveg" alkalmazásával védjük 30 percig a szemen. A varratokat 5 naponta távolítják el. Az eljárás egy szemhéj esetében körülbelül 30 percet vesz igénybe. Az eljárás a szemhéj ptosisának helyreállítása a Muller izom reszekciója után. A fő szövődmények a tartós időbeli visszahúzódás és az orr túlkorrekciója. (2) (6)

Az alsó szemhéj helyreállítása a grafton keresztül

Bizonyos esetekben az alsó szemhéj részleges vagy heges visszahúzódásával a kantális ín lazaságának és az elülső lamelláris összehúzódásnak a javításával kell foglalkozni. A laterális cantalis ín támogatása számos műtéti eljárással növelhető. A visszahúzás kezelésére és a hátsó lamella meghosszabbítására távtartót helyeznek. Számos anyagot használtak erre a célra, többek között: pitvari porc, orrszeptális porc, autológ sclera, costochondralis porc, széles fascia, autogén tarsus és kemény szájpad.

Vannak előnyei és hátrányai e szövetek szedésének és felhasználásának. porc viszonylag könnyen vehető, de nem hajlékony, mivel képes előidézni a szemkontúr eltorzulásait. sclera már rendelkezésre áll a szövetbankokban, de kiszámíthatatlan szűkülési rátája korlátozza az értékét. Costochondral porc nehezebb megszerezni, mint más oltványokat. Széles sáv autológ szövetként kapható, de hiányzik az alsó szemhéj alátámasztására szolgáló merevség. Tarsus autolog kiváló távtartó, de korlátozott mennyiségben kapható, mert a tarsus túlzott eltávolítása a felső szemhéjból torzíthatja a donor szemhéj helyzetét. Kemény szájpadlás nyálkahártya több okból is az egyik optimális távtartó: könnyen felvehető és megfelelő mennyiségben elérhető az alsó szemhéj visszahúzódásának legtöbb esetben. A szövet elég merev ahhoz, hogy az alsó tarsust megemelhesse, és összecsukható a kontúr eltérések elkerülése érdekében. (4)

Újabban a porózus polietilén graft nagy sűrűséggel. Könnyen beilleszthető a szemhéj kis oldalirányú bemetszésén keresztül, és egy zsebbe kerül az orbicularis izom és az orbitális septum között. Bár hosszú távú eredmények még nem állnak rendelkezésre, a kezdeti adatok szerint ez hasznos eljárás lehet. (4)

A műtét szövődményei

A szemhéj visszahúzódásának leggyakoribb szövődményei a következők szubkorrekció és túlkorrekció. A szemhéj posztoperatív helyzete a sebész erőfeszítései, valamint a gondos preoperatív és intraoperatív értékelés ellenére nagyon változó lehet. Az alsó szemhéj megemelését korlátozhatja a távtartó magassága, és a legtöbb esetben véges mennyiségű távtartó áll rendelkezésre bármilyen forrásból. A sclera, például a sclera, posztoperatív szűkülete közismert és kiszámíthatatlan szövődmény, amely a szemhéj visszahúzódási szindrómájának megismétlődéséhez vezethet. Néhány helyet, például az orr- és az aurikuláris porcot, nehéz körvonalazni, és a szemhéj kidudorodásához vezethet. Az egyik szemhéjban levő szövetek a szaruhártya felszínének hámerózióját okozhatják.

prognózis

A legtöbb esetben a szemhéj normális helyzetbe állítható jobb szaruhártya-védelem mellett. A Graves-kórban szenvedő betegeknél a műtét bizonyos mértékű proptosist is okozhat. (3)