Szisztémás autoimmun betegségek - Bad Bramstedt Klinika

A kollagenózisok a kötőszövet krónikus gyulladásos betegségei. Az immunrendszer természetes toleranciája a test saját struktúráival szemben fel van függesztve. Különböző szerveket súlyosan érint a kollagenózis. A tünetek nagyon különbözőek. A kollagenózisnak különböző formái vannak, amelyeket klinikánkon kezelünk.

betegségek

Sjögren-szindróma

A Sjogren-szindróma a leggyakoribb kollagén betegség. A tünetek a szájszárazság és a szem, a nyálmirigy duzzanata. Sjogren-szindrómában a non-Hodgkin limfómák (B-sejtes limfómák) előfordulása megnő. A Sjogren-szindróma általában autoantitestek jelenlétével társul. A száj- és szemszárazság objektiválása mellett a diagnózis szempontjából fontos a sialadenitis (a nyálmirigyek gyulladása) bemutatása a képalkotásban (például szonográfiában, MRI-ben vagy szcintigráfiában) vagy funkcionális mérésekkel. A szövettani bizonyítékokat az alsó ajak nyálmirigyéből nyerik, és az úgynevezett Focus Score segítségével számszerűsítik.
Osztályozási kritériumok Sjogren-szindróma:

Szisztémás lupus erythematosus (SLE)

Az SLE-t a többszerves érintettség jellemzi. Az SLE terápiája a jelenlévő szervi megnyilvánulások súlyosságától függ. A betegségnek különböző fokozatai vannak az enyhe és a súlyos szervi megnyilvánulások között.

Az osztályozási kritériumok a következők:

Az SLE terápiája a jelenlévő szervi megnyilvánulások súlyosságától függ. A hidroxi-klórokin használható enyhébb megnyilvánulásokhoz vagy kiegészítő gyógyszerként minden betegnél, azatioprin a súlyosabb megnyilvánulásokhoz, és mikofenolát a veseelégtelenséghez. A legsúlyosabb megnyilvánulásokat, például a központi idegrendszeri vasculitist vagy a súlyos veseelégtelenséget ciklofoszfamiddal lehet kezelni az EURO-Lupus séma szerint (intravénásan). Enyhébb esetekben, amelyek refrakterek a terápiára (pl. Bőrelváltozások és ízületi gyulladás), a belimumab, a BAFF elleni monoklonális antitest használható.

Szisztémás szklerózis

A szisztémás szklerózis korábban scleroderma néven is ismert volt. A név a bőr érintettségéből származik (bőrfibrózis). Szervi érintettség, például tüdőfibrózis, pulmonalis artériás magas vérnyomás (megnövekedett vérnyomás), szívizomgyulladás (szívizom betegség) vagy veseelégtelenség (vese krízis) károsítja az általános túlélést. Az emésztőrendszer bevonása szintén nem ritka.

A szisztémás szklerózis tünetei:

  • "Tricolor jelenség": az ujjak és/vagy a lábujjak kék-fehér-vörösekké válnak
  • Az ujjbegyek fekélyei (fekélyek) vagy meszesedések (kalcium-sók lerakódása a szövetben)
  • A bőrfibrózis olyan tüneteket okoz, mint a hegyes orr, az úgynevezett "dohánytáska szája", a szájnyílás elzáródása, a nyelv frenulumának szklerózisa és az ízületek megmerevedése.

c A szisztémás szklerózis korai diagnózisához kritériumokat is meghatároztak:
(VEDOSS, a szisztémás szklerózis nagyon korai diagnózisa)

Vegyes kollagén betegség (M. Sharp)

Vegyes kollagenózis esetén klinikailag vegyes kép áll rendelkezésre a kollagenózisok szisztémás lupus erythematosusáról (SLE) és a szisztémás szklerózisról (SSc). Megfelelő kezelési módot választanak a fellépő tünetek függvényében.

Dermatomyositis, polymyositis

A következő diagnosztikai kritériumok vonatkoznak a gyulladásos myopathiákra.

Átfedés szindrómák ("átfedés")

Az átfedés szindrómák akkor fordulnak elő, amikor két vagy több gyulladásos reumatikus szisztémás betegség tüneteit diagnosztizálják.

A vegyes kötőszöveti betegségre specifikus U1RNP antitestek hiányoznak. A leggyakoribb a rheumatoid arthritis és az SLE átfedése, valamint a Sjogren-szindróma és a rheumatoid arthritis vagy más kollagenózisok közötti átfedés.

Kapcsolatba lépni

Reumatológiai és Immunológiai Klinika

KLINIKUM BAD BRAMSTEDT GmbH

24576 Bad Bramstedt, Németország

hivatal

Mrs. Tina Lange

Fax: +49 4192/90 - 23 89

Munkaidő

Konzultáció egyeztetés alapján

orvosok

Prof. Dr. med. Ina Kötter

A Reumatológiai és Immunológiai Klinika igazgatója

Az UKE reumatológiai és gyulladásos betegségek szekciója

A klinika reumatológiai rehabilitációs igazgatója

Belgyógyász/reumatológia és hematológia/onkológia szakorvos

Damir Boro

Vezető tanácsadó a Reumatológiai és Immunológiai Klinikán

Az UKE reumatológiai és gyulladásos betegségek szekciója