Szisztémás mastocytosis
ANESZTÉZIA ÉS INTENZÍV TERÁPIA ROMÁN TÁRSADALMÁNAK 46. KONGRESSZUSA
Ultrahang Konstanca tábor 2020
A KOROS NEUROTUDOMÁNYOK NEMZETI KONGRESSZUSA "A NEUROTUDOMÁNYOK MEGKÖZELítik AZ EMBEREKET"
A Román Pneumológiai Társaság 26. országos kongresszusa, ONLINE
XXIII. Országos PszichoNeuroEndokrinológia Szimpózium - Online
IV. Fordítási szimpózium a személyre szabott onkológiáról a rák elleni küzdelemben
ROSPEN - XXI Nemzeti Klinikai Táplálkozási Szimpózium, 2020
XXIII. Országos Neuroendokrinológiai Szimpózium 2020
13. emésztési patológiai tanfolyam
Frissítés a Hepatology 2020-ról: "A májbetegségek multiszisztémás jellege"
18. cukorbetegség, táplálkozási és anyagcsere-betegségek országos kongresszusa 2020
ONLINE SZIMPÓZIUM A "FÁJTTERÁPIA ÉS MOZGÁSI ZAVAROK" MODULÁRIS TUDOMÁNYOSSÁGOKRÓL
Romániai Nukleáris Orvosi Napok 2020
Országos Fül-Orr-gégészeti és Cervico-Arcsebészeti Konferencia 2020
Az Országos Konferencia "Hírek és perspektívák az invazív orvoslásban" második kiadása, Online
Őrjelentés a specialitások között - online
Tanfolyam Anatómopatológiai és klinikai összefüggések a gasztroenterológiában
A Román Cukorbetegség, Táplálkozás, Metabolikus Betegségek Szövetségének (FRDNBM) 18. nemzeti kongresszusa
A magas vérnyomású román társaság kongresszusának 6. kiadása
Hírek a szisztémás betegségekről 2020-ban
Országos Mellképalkotó Konferencia
A Kontaktlencse és Szemfelszíni Társaság éves kongresszusa
MEGFELELŐSÉGEK - A Farma Practic webinárium a bánáti és olteniai gyógyszertárak munkatársainak szól, de nem csak
Az éves klinikai tanulmányi szimpózium előtérbe hozza a COVID-19 járvány következtében felmerülő tanulságokat
A Román Csonttranszplantációs Társaság kongresszusa - ONLINE
A Kontaktlencse és a Szemfelszíni Társaság 2020 éves találkozója, online esemény
A Román Érsebészeti Társaság IV. Kongresszusa
„Hozzáférhetőség, szolgáltatások és kommunikáció. Fókuszban: a háziorvosi rendelő és a gyógyszertár "
"Vasile Dobrovici" orvosi napok és az Urogynecology Országos Kongresszusa - ONLINE
Országos Gyógyszertári Konferencia 2020
Szerkesztőségi
Dr. Ioana Soare, a Titu Maiorescu Egyetem orvosi szakértője
A mastocytosis a betegségek heterogén csoportja, ritka, hemato-onkológiai, krónikus betegségnek számít. Ezt 2001-ben definiálták, bár az állatorvosok már régóta felismerték azt.Emberekben még mindig nagyon kevéssé diagnosztizált.
A betegség prevalenciája 0,3 eset/100 000 lakos.
Az EU-országokban ritkának tekinthető minden olyan betegség, amely 10 000 emberből kevesebb, mint 5-öt érint. Becslések szerint az EU-ban jelenleg 5000-8000 ritka betegség érinti a lakosság 6-8% -át. (27-36 millió polgár).
Példák a ritka betegségekre Romániában:
• Limfómák¨ A rák egyes típusai
etiopatogenitás
A hízósejtek az immunrendszerünk sejtjei, amelyek fagocita szerepet játszanak. A csontvelőben termelődnek, és onnan jutnak át a szövetekbe, ahol a kapillárisok vagy az idegvégződések közelében helyezkednek el, egyes szervek (lép, ganglionok, velő stb.) Támogató hálózatába kerülnek és. A hízósejtek általában nem találhatók meg a perifériás vérben. Különböző méretű bazofil granulátumokat tartalmaznak a citoplazmában, amelyek különféle kémiai mediátorokat választanak ki (pl .: hisztamin, heparin, triptáz).
Mastocytosisban abnormális hízósejtek halmozódnak fel egy vagy több szervben (pl. Bőr, velő, máj, lép), amelyek degranulációs reakciók révén felszabadulnak
hisztamin: Szervkárosodásnak minősül, ha a hízósejtek a szerv térfogatának több mint 30% -át képviselik.
• hasmenés, emésztési zavar, hányinger, hasi fájdalom,
• izom-/csontfájdalom, csontritkulás,
• hipo-/hiperfeszültség, tachycardia,
• migrén, dezorientáció, fáradtság, szédülés, irritáció, koncentrációs problémák, depresszió és szorongás
Bőr mastocytosis (MC)
• Maculo-papularis cutan mastocytosis (MPCM) [korábban urticaria pigmentosa (UP) néven ismert]
• Diffúz kután mastocytosis (CDM)
Szisztémás mastocytosis (MS) - felnőtteknél általában
• Indolens szisztémás mastocytosis (MSI) (a szisztémás mastocytosis leggyakoribb formája)
• Parázsló szisztémás mastocytosis (SSM)
• Szisztémás mastocytosis klónikus hematológiai betegséggel, amely nem társul a hízósejt vonallal (SM-AHNMD)
• Agresszív szisztémás mastocytosis (MSA)
• Hízósejt-aktivációs szindróma
Szisztémás mastocytosis
Myelo-proliferatív hemato-onkológiai betegség, amelyet a klonális eredetű hízósejtek különböző szövetekbe való beszivárgása jellemez, beleértve a csontvelőt, a bőrt, a gyomor-bél traktust, a májat és a lépet.
A betegek anafilaxiás sokkot vagy klinikai halált éreznek érzéstelenítőkkel, antibiotikumokkal, néha kortikoszteroidokkal is.
Az átlagos túlélési idő 16 év a szisztémás indolens mastocytosisban szenvedő betegeknél, 41 hónap agresszív szisztémás mastocytosisban és 2 hónap a hízósejtes leukémiában.
1. Egy belső szerv biopsziája alapján (általában a csontvelő) legalább találkozik egy fő és egy kisebb kritérium, vagy legalább három kritérium.
Fő kritérium
• Kompakt multifokális hízósejt-infiltrátumok (> 15 hízósejt/aggregátum).
Kisebb kritériumok
• A hízósejtek több mint 25% -a atipikus morfológiájú (orsó alakú vagy hosszúkás)
• mutáció jelenléte C KIT D 816 V
• A hízósejtek CD2-t és/vagy CD25-t expresszálnak
2. Szérum triptáz>20 ng/ml
Megelőző kezelés
• Kerülje a bármilyen traumát
• A masszázs, a fizioterápia, az akupunktúra, a tinktúrákkal végzett fitoterápia kizárása
• Diéta allergének, alkohol nélkül
• Fizioterápia vízben, könnyű úszás
• Állandó hízósejt-granulációgátlók (nátrium-kromoglikát)
Nincs gyógyító kezelés.
Az eseteket a megfelelő ritka betegségben jártas orvos-pszichológus csoportnak kell kezelnie
Minden ritka betegség kiválósági központjának létrehozása desideratum.
Van ROMÁN MASTOCITOSIS TÁMOGATÁSI SZÖVETSÉG, valamint a Ritka Betegségek Országos Szövetsége, amely támogatni tudja ezeket a betegeket.
Bibliográfia
www.bolirareromania.ro/
Hozzászólások
Helló, 5 éve szenvedek angioödémában, de ugyanekkora vizsgálatot, mellrákot és májcirrhózist kaptam. Nem részesülök előnyben az autoimmun betegségben szenvedő kompenzált gyógyszerekből, a kompenzált vizsgálatokból, bár a munkámért küzdök. Vannak napok, amikor nem bírom kiállni, csontfájdalom vagy az a könnyedség, amely könnyen megöl, az biztos. Tényleg nem lehet mit tenni ilyenkor? 5 éve súlyos pénzeket költöttem a vizsgálataimra, amelyek még mindig nem teljesen egyértelműek. Köszönöm
Mastocytosis Support Association Románia
Ismerjük a helyzetét, és semmi köze a mastocytosishoz. Megértem, hogy a helyzeted szemmel láthatóan javult Németországban végzett munka közben, de az országodban egyre rosszabb. Sok szerencsét!