Szív- és érrendszer Pulmonalis hypertonia - Pulmonalis hypertonia DocMedicus Gesundheitslexikon

Pulmonalis hipertóniában (PH) - köznyelven pulmonális hipertónia - (tezaurusz-szinonimák: a pulmonalis artéria ateroszklerózisa; elsődleges pulmonális hipertónia; pulmonalis artériás magas vérnyomás (PAH); pulmonalis artériás szklerózis; pulmonalis artériás szklerózis; pulmonális hipertónia; pulmonalis hypertonia krónikus thromboembolióban; ICD-10 I27.-) ez a pulmonalis artéria rendszerének nyomásnövekedése. Ez a nyomásnövekedés megnövekedett vérnyomáshoz vezet.

hypertonia

A pulmonalis artériás hipertónia meghatározása (jobb szív katéterrel mérve):

  • Átlagos pulmonális artériás nyomás ≥ 25 Hgmm *, artériás tüdőÉk nyomtatás (PAWP; tömítési nyomás) ≤ 15 Hgmm és pulmonalis vaszkuláris rezisztencia (PVR) > 240 dyn × s × cm −5 (vagy> 3 faegységgel rendelkező határértékkel)
  • Ha az átlagos pulmonális artériás nyomás között van 21-24 Hgmm, szóval az egyik beszél látens pulmonalis hipertónia.

Gyermekek: mPAP> 20 Hgmm 3 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél.

A hemodinamikai kritériumok szerint a PH precapilláris formája megkülönböztethető a posztkapilláris formától (lásd az alábbi osztályozást).

Sokféle betegség okozhat pulmonalis hipertóniát.

Meg lehet különböztetni a pulmonalis hipertónia (PH) következő formáit:

  • Elsődleges pulmonális hipertónia; ez idiopátiás pulmonalis artériás hipertónia (iPAH) néven is ismert
  • Másodlagos pulmonalis hipertónia, d. H. egy másik alapbetegség eredménye
  • Tüdőartériás magas vérnyomás (PAH)
  • Krónikus thromboemboliás pulmonalis hipertónia (CTEPH); A pulmonalis keringési rendszer tartós elzáródása (elzáródása) a pulmonalis keringési rendszer elégtelen rekanalizációjának eredményeként a tüdő ("tüdővel kapcsolatos") tromboembóliát követően (egy eret lezárt vérrög zár el)
  • A pulmonalis hipertónia egyéb formái, különböző patomechanizmusokkal

Az elsődleges pulmonális hipertónia sokszor ritkábban fordul elő, mint a másodlagos pulmonalis hipertónia.

Nem arány: A férfiak közötti nők aránya 1: 2 (elsődleges pulmonális hipertónia).

Frekvencia csúcs: A pulmonalis hipertónia maximális előfordulása középkorú.
Az elsődleges pulmonális hipertónia túlnyomórészt 20 és 30 év közötti nőknél, valamint 30 és 40 év közötti férfiaknál fordul elő.

Elterjedtség (Betegség gyakorisága): A krónikus thromboemboliás pulmonalis hipertónia (CTEPH) 2 éves prevalenciája 1-4% körüli [2, 3].

A Előfordulása (Új esetek gyakorisága) egy primer pulmonalis hipertónia kb. 1-2 betegség/1 000 000 lakos évente (Németországban).
Az előfordulás a pulmonalis artériás hipertónia évente kb. 3-10 új eset/1 000 000 lakos.
Az előfordulás a krónikus thromboemboliás pulmonalis hipertónia (CTEPH) a tüdőembólia után szenvedő betegeknél 3,8% volt [2].

Tanfolyam és előrejelzés: A másodlagos pulmonalis hipertónia összefüggésében a hangsúly az alapbetegség kezelésére irányul. Ez lelassíthatja a pulmonalis hipertónia progresszióját.
A korai szakaszában a pulmonális hipertónia a betegség kevés, vagy egyáltalán kellemetlenséget okoz. Csak előrehaladott stádiumban fordulhatnak elő olyan tünetek, mint a fizikai teljesítmény romlása, a terhelési nehézlégzés (légszomj edzés közben) vagy perifériás ödéma (vízvisszatartás a lábakban).
A pulmonalis artéria 50-70 Hgmm-es vérnyomásértékéből a kezeletlen pulmonális hipertónia következménye a jobb szívelégtelenség (jobb szívelégtelenség). Súlyos esetekben a szív és a tüdő átültetése (szervátültetés) az utolsó lehetséges terápia.

Diagnosztizálása a krónikus thromboemboliás pulmonalis hipertónia (CTEPH) átlagosan több mint 1,5 éves késéssel biztosított. A betegek a következő tüneteket mutatják: terhelési nehézlégzés (nehézlégzés terhelés alatt), mellkasi fájdalom (mellkasi fájdalom), fáradtság, ödéma (vízvisszatartás) vagy szinkopé (rövid távú eszméletlenség). Kezelés nélkül ezeknek a betegeknek az átlagos várható élettartama kevesebb, mint három év. Időközben azonban különféle hatékony terápiás lehetőségek vannak (a trombotikus anyag műtéti hámlása, azaz pulmonalis endarterectomia a szív-tüdő gép segítségével [1]; új kezelési lehetőség a pulmonalis ballon angioplasztika (a pulmonalis artériák ballon angioplasztikája, BPA)).

A 5 éves túlélési arány az átlagos pulmonalis artéria nyomás (mPAP) szintjétől függ. Ha az átlagos pulmonális artériás nyomás> 30 Hgmm, az 5 éves túlélési arány kb. 30%, csak> 50 Hgmm értéknél 10%.
Kezelés nélkül az átlagos várható élettartam a diagnózistól számítva három év.

Barlang (figyelem!): A pulmonalis hipertóniában szenvedő betegeknek kerülniük kell a Valsalva sajtópróbálkozást (szinonima: Valsalva manőver), mivel fennáll az ortosztatikus hipotenzió (a felálláshoz kapcsolódó vérnyomásesés) és a syncope (rövid távú eszméletlenség) kockázata.

  1. Konstantinides S és mtsai: 2014 ESC irányelvek az akut tüdőembólia diagnosztizálására és kezelésére. European Heart Journal 2014; 35: 3033-3080; doi: 10.1093/eurheartj/ehu283
  2. Pengo V és mtsai: Krónikus tromboembóliás pulmonális hipertónia előfordulása tüdőembólia után. N Engl J Med. 2004. május 27., 350 (22): 2257-64.
  3. Becattini C, Agnelli G, Pesavento R et al.: Krónikus tromboembóliás pulmonális magas vérnyomás előfordulása a tüdőembólia első epizódja után. Mellkas 2006; 130: 172-5
  4. Mar PL, Nwazue V, Black BK és mtsai. Valsalva-manőver a pulmonalis artériás hipertóniában: hajlam a szinkopra és az autonóm diszfunkció. Mellkas. 2016. május; 149 (5): 1252-60. doi: 10.1016/j.chest.2015.11.015. Epub 2016 január 13.

  1. ESC/DGK Pocket Guidelines: Pulmonalis hypertonia diagnosztizálása és terápiája (Kivonat az ESC-ERS "Útmutató a pulmonalis hypertonia diagnosztizálásához és kezeléséhez" (European Heart Journal 2009; EHJ 2009 30, 2493-2537; doi: 10.1093/eurheartj/ehp297))
  2. Konstantinides S és mtsai: 2014 ESC irányelvek az akut tüdőembólia diagnosztizálására és kezelésére. European Heart Journal 2014; 35: 3033-3080; doi: 10.1093/eurheartj/ehu283
  3. Galiè N és mtsai: ESC/ERS irányelvek a pulmonalis hipertónia diagnosztizálására és kezelésére: Az Európai Kardiológiai Társaság (ESC) és az Európai Légzőszervek Társasága (ERS) a pulmonalis magas vérnyomás diagnosztizálásához és kezeléséhez kapcsolódó közös munkacsoport. Jóváhagyta: Szövetség az Európai Gyermek- és Veleszületett Kardiológiáért (AEPC), Nemzetközi Szív- és Tüdőtranszplantációs Társaság (ISHLT). Eur Respir J 2015 (46): 903–975
  4. S2k irányelv: Pulmonális artériás hipertónia (PAH) gyermekeknél és serdülőknél. (AWMF nyilvántartási szám: 023 - 038), 2015. szeptember, hosszú változat