Thrombocytopenia oka; A vér rendellenességének tünete

thrombocytopenia

Kép: „Trombocitopéniás betegek filmje. Szinte nincs vérlemezke. ”Prof. Erhabor Osaro. Engedély: CC BY-SA 4.0

A vérzési rendellenességek általános áttekintése megtalálható a "Hemostaseology: Differential Diagnosis of Blooding Disorders" cikkben.

Definíció, etiológia és kórélettan

Kép: „Trombocitopéniás betegek filmje. Szinte nincs vérlemezke. ”Prof. Erhabor Osaro. Engedély: CC BY-SA 4.0

A thrombocytopenia leírja az egyiket A vérlemezkék hiánya a perifériás vérben. A vérlemezkék funkcionálisak abban vérzéscsillapító rendszer integrált, Trombocita-diszfunkció okozza kóros vérzés. A spektrumban vérzéses diatézis a véralvadási rendellenességek ezen csoportja a kóros vérzés fő oka.

Mint szinte minden vérbetegség esetében, az okokat eleinte zavart szintézisre vagy megnövekedett perifériás forgalomra lehet osztani.

Thrombocytopenia szintézis zavar miatt

A csökkent thrombocytopoiesis része lehet a aplasztikus rendellenesség létezik. A Fanconi vérszegénység például egy veleszületett variáns. A vérsejtek (és így a vérlemezkék) szintézisének szerzett rendellenességei A csontvelő károsodása sugárzás, vegyi anyagok, gyógyszerek, fertőzések (HIV) vagy antitestek által. A csontvelő károsodása a rosszindulatú beszivárgás miatt a Leukémia, carcinoma vagy Limfóma lehetséges. Hasonlóképpen lehet myeloproliveratív betegségek ennek során kiszorítsa a csontvelőt.

Kép: „Perifériás vérkenet és csontvelő-aspirátum. (A) Perifériás vérkenet, amely robbanó sejteket mutat. (B) A csontvelő kenetje egy Auer-rudat mutató robbanó sejtet mutat. ”Openi. Engedély: CC BY 2.0

Szintéziszavarok akkor is előfordulhatnak, ha a csontvelő működőképes. Például károsodik a sejtek érése, amelyet vitaminhiány okoz. Itt fontos a B12-vitamin vagy a folsavhiány.

Thrombocytopenia a megnövekedett perifériás forgalom miatt

A csontvelő jól és hosszú ideig képes kompenzálni a perifériás vérlemezke-fogyasztást. Ha a fogyasztás meghaladja a csontvelő szintézis kapacitását, thrombocytopenia lép fel. A vérlemezkék amúgy is viszonylag rövid élettartama körülbelül egy hét. Megnövekedett fogyasztás esetén a vérlemezkék néhány óra múlva részben elhasználódnak. A konverziót ötször növeljük. Ezek a számok megmutatják, mire képes egy működő csontvelő.

A perifériás fogyasztás felhasználható a jobb áttekintéshez (és az internalizáláshoz) további felosztás:

Immun thrombocytopenia
Számos mechanizmus okozza a vérlemezkék elleni autoantitestek megjelenését. Ha a fertőzés után thrombocytopeniát észlelnek, akkor valószínűleg akut fertőzés utáni immun trombocitopénia (ITP) előtt. Ez gyakran érinti a gyomor-bélrendszeri vagy légúti vírusfertőzéseket követően. A betegség általában spontán önkorlátozó. Ezekben az esetekben nem szabad ASS-t adni! Ha nincs spontán gyógyulás, glükokortikoidok adhatók. A trombocita koncentrátumokat csak életveszélyes vérzés esetén alkalmazzák.

Az akut mellett van egy krónikus variáns is: a krónikus immunválasz thrombocytopeniás purpura (= M. Werlhof). Autoantitestek képződnek itt a lépben, és a betegség gyakran társul ilyennel Helicobacter pylori gastritis társult. A H. pylori felszámolása és a kivárás viselkedés mellett terápiás kezelés is létezik immunszuppresszív terápia kezdeményezett (Glükokortikoidok, immunglobulinok vagy Rituximab). A jelzés ultima arányként érhető el Splenectomia ártalmatlanításra.

Kép: „Az argatroban molekuláris szerkezete, egy közvetlen trombininhibitor, amely a heparin alternatívája a HIT-ben”, írta Fvasconcellos. Engedély: Közkincs

Ezenkívül a gyógyszerek provokálhatják az antitestek termelését is. Ha a gyógyszer beadása során nyilvánvalóvá válik a trombocitopénia, akkor először minden gyógyszert fel kell függeszteni. Különleges és figyelemre méltó változat a Heparin által kiváltott thrombocytopenia (HIT), amelyben a heparinek révén eggyé válik Antitestképződés ellen a Heparin/thrombocyta-faktor 4 komplex jön. Ez a szindróma potenciálisan életveszélyes, és a terápiát azonnal le kell állítani és meg kell változtatni.

Az autoantitestek különböző alapbetegségek összefüggésében is kialakulhatnak, például szisztémás lupus erythematosus és a Rheumatoid arthritis, ban,-ben HIV-fertőzés, által rosszindulatú limfómák vagy itt HELLP szindróma. Ez is fontos Alloantitest által közvetített thrombocytopenia transzfúzió után.

Thrombocytopenia a megnövekedett trombinaktivitás miatt
Megnövekedett trombinaktivitást talál a disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC) valamint rosszindulatú és fertőző folyamatokban.

Mechanikus eredetű thrombocytopenia
A beültetett mesterséges szívszelepek mechanikusan károsíthatják a vérlemezkéket, és ezáltal megváltoztathatják a vérképet. Szintén testen kívüli cseremódszerek mint például a dialízis vagy a szív-tüdő gépek hasonló hatást mutatnak.

Thrombocytopenia más okból
A Splenomegalia A thrombocytopenia gyakran kialakul. Egyrészt a lép biztosítja a vérlemezkék összegyűjtését és egyúttal fokozott lebontást okoz. A csontvelő szintézis zavaraihoz képest itt is többnyire az összes sejtsor érintett. A trombotikus mikroangiopathia vagy az hemolitikus urémiás szindróma thrombocytopeniához vezetnek a thrombocyta-gazdag trombók kialakulásán keresztül, mikroangiopathiával.

Kép: "Aktivált limfocitákat és vérlemezke-aggregátumokat mutató EDTA-minta vérkenetje", Openi. Engedély: CC BY 2.0

Pszeudotrombocitopénia

A Vérgyűjtési technika rossz úton vezethet, és gyaníthatja a thrombocytopeniát. Által EDTA agglutininek vagy Hideg agglutininek nagyon alacsony vérlemezkeszám jelenhet meg a laboratóriumi nyomaton anélkül, hogy a beteg klinikai tüneteket mutatna. Mielőtt túl gyorsan kezdené a terápiát, vegyen be még egy vért, lehetőleg citrát vérben.

Tünetek és klinika

Kép: Hektor "Purpura foltok". Engedély: CC BY-SA 3.0

A thrombocytopenia klinikussá válik 80 000/µl alatti értékektől releváns, mivel fokozott vérzési hajlam csak ettől a szinttől várható, mindaddig, amíg a vérlemezkéknél nincsenek funkcionális rendellenességek (trombocitopátiák). A vérlemezkék vérzésének klasszikus jellemzője az Petechiae, a a vérlemezkeszámtól a diagnózistól kezdve

A thrombocytopenia története

A thrombocytopenia diagnózisa fennáll, ha kevesebb mint 140 000 vérlemezke/µl a vérben létezik. Diagnosztikailag részletes és specifikus anamnézist kell követnie, amely szűkítheti a differenciáldiagnózist. Ezenkívül fokozatosan követnie kell az alapbetegség diagnózisát. Vérbetegségek esetén elengedhetetlen az összes sejtvonal meghatározása és értékelése!

Csontvelőelemzés thrombocytopeniában

Kép: "A csontvelő biopsziája esszenciális trombocitózisban megnövekedett megakariocitákat mutatva." Openi. Engedély: CC BY 2.0

Ez a diagnózis lehet a Csontvelő-elemzés vigye magával. Ez a csontvelőben van A megakariociták száma csökkent, fekszik a Szintézis zavar előtt. Nál nél megakariocita szám növekedése van egy Érési vagy forgalmi rendellenesség. A csontvelő-elemzés természetesen közvetlen következtetések levonását is lehetővé teszi az elsődleges vagy másodlagos csontvelő rosszindulatú daganatokról.

terápia

Hogyan kezelhetem a thrombocytopeniát?

A terápia a thrombocytopenia mértékétől és típusától függ. Az alapbetegséget lehetőleg kezelni kell, és a kórokozó beadását abba kell hagyni.

Szimptomatikus thrombocytopeniává válik a Trombocita koncentrátum transzfúziója kiegyensúlyozott. Különböző intervenciós vagy műtéti beavatkozások előtt a vérlemezkék számát bizonyos értékekre kell növelni a súlyos vérveszteség kockázatának minimalizálása érdekében. Útmutatóként kaphat egyet Cél vérlemezkeszám nak,-nek > 50 000/µl lenyomat. A thrombocyta-koncentrátumokat frissen vett teljes véregységekből vagy gépi trombocita-aferézissel nyerik.

Ha a thrombocyta-koncentrátumok beadása nem vezet a thrombocyta-szám észrevehető növekedéséhez, tisztáznia kell a lehetséges okokat. A következők lehetségesek:

  • Splenomegalia, láz, szepszis, DIC, fertőzések vagy vérzés: az új vérlemezkék azonnal felhasználódnak.
  • Immunológiai tényezők: Az antitestek eltávolítják az új vérlemezkéket.

Több információ

A teljesség kedvéért meg kell említeni ezen a ponton, hogy a trombocita vérzéses viselkedése normális vérlemezkeszám mellett is előfordulhat. Ilyen esetben vegye fel a kapcsolatot a Trombocita-diszfunkció amelyek különböző veleszületett receptorok vagy anyagcsere-betegségek összefüggésében fordulhatnak elő, vagy a vérlemezke-aggregáció-gátlókkal történő terápia során jelentkezhetnek.

Népszerű vizsgakérdések a trombocitopéniáról

1. Betege hosszú ideig Werlhof-betegségben szenved (krónikus immun trombocitopéniás purpura), amelyet nem tud megfelelően kezelni glükokortikoidokkal. Splenectomiáról beszélgetnek. Mi igaz itt?

  1. A lépmûtét elõtt immunizáló terápiát kell adni a nemi úton terjedõ betegségek ellen.
  2. A fiatal életkor és az egészséges alkat miatt a splenectomia után nincs fokozott hajlam a fertőzésre.
  3. A műtéti mintában extramedulláris vérképződés jelei vannak.
  4. A lépet el kell távolítani, mivel ez valószínűleg az autoantitest képződésének helye. A splenectomia nem megfelelő terápia M. Werlhof számára.

2. A saját gyermekorvosi praxisában dolgozik. Néhány hete egy általános iskolás gyermek után nézel, akinek egy fertőzés részeként több petechiája volt. Ön diagnosztizálja az akut fertőzés utáni autoimmun thrombocytpenia-t. Mi igaz?

  1. Azonnali intézkedésre van szükség a vérzés kockázatának elkerülése érdekében.
  2. Az egyetlen lehetőség az, hogy kivárja és meglátja.
  3. Az i.v. Az immunglobulinok az első választott terápia.
  4. A thomocyta koncentrátumok beadása az első választott terápia.
  5. A glükokortikoidok beadása az első választott terápia.

3. Éjszakai szolgálatot teljesít. A laboratórium felhívja Önt, és súlyos thrombocytopeniát jelent a közelmúltban felvett betegénél. Újra belegondol a fizikai vizsgába, és nem emlékszik a petechiákra vagy a zúzódásokra. Melyik okot valószínű kizárni?

  1. Asplenia
  2. B stádiumú HIV-fertőzés
  3. M. Werlhof
  4. Szisztémás lupus erythematosus
  5. Akut leukémia

Tanfolyamtipp: hemosztázológia

A hemosztázológia a kalapács vizsga és a későbbi gyakorlat fontos keresztmetszeti tárgya. Itt lehet Ingyenes hemosztázológiai vizsgálat - Az "Elsődleges vérzéscsillapítás" című első részben többek között a vérlemezkék diszfunkcióját ismertetik részletesebben.

dagad

Herold, G. és munkatársai, Belgyógyászat, 2014

Válaszok a kérdésekre: 1D, 2E, 3A