Tüdő Sarcoidosis DocMedicus Egészségügyi Lexikon

Szarkoidban (Szinonimák: jóindulatú Schaumann lymphogranulomatosis; Besnier-Boeck-Schaumann-betegség; Besnier-Boeck-Schaumann-szindróma; Besnier-Tennesson-szindróma; bilaterális hilar lymphoma szindróma [Löfgren-szindróma]; Boeck-csontbetegség; Boeck lupoid; Boeck-szarkoid; Darier-Roussy Sarcoid; Korán megjelenő szarkoidózis (EOS); Heerfordt-betegség; Heerfordt-Mylius-betegség; Heerfordt-Mylius-szindróma; Heerfordt-szindróma; Hutchinson-Boeck-granulomatózis; Hutchinson-Boeck-betegség; Löfgren-szindróma; Tüdőbetegség sarcoidosisban; lupus pernio; lymphogranulomatosis benigna; miliarlupoid Boeck; Möller-Boeck-kór; Besnier-Boeck-Schaumann-betegség; Besnier-Boeck-Schaumann-betegség, jóindulatú lymphogranulomatosis; Boeck-kór; Schaumann-kór; Neurochirurgia; Schaumann-CDer 10 D86.-) ez egy granulomatosus gyulladás. Gyulladásosnak tekinthető Többrendszeres betegség, amelynek oka még mindig nem világos.

A megnyilvánulás fő helyei a tüdő hili nyirokcsomói és a tüdő parenchima, ezek szinte mindig érintettek (az esetek 95% -áig). Továbbá a bőr és a szem.

Akut szarkoidja lehet (Löfgren-szindróma; az esetek kb. 10% -a) különböznek a krónikus szarkoidtól. Különbséget kell tenni a két forma között Korán megjelenő szarkoidózis (EOS), amely ötéves kor előtt jelentkezik.

Az ICD-10 szerint meg lehet különböztetni a következő szarkoid formákat:

• Tüdő szarkoidja (D86.0)
• A nyirokcsomók szarkoidja (D86.1)
• A tüdő szarkoidja a nyirokcsomók szarkoidjával (D86.2)
• A bőr szarkoidja (D86.3)
• Szarkoid más és kombinált helyeken (D86.8)
  • Iridocyclitis (H22.1 *) - az írisz (iritis) és a csilló test kombinált gyulladása (ciklitis)
    
  • Febris uveoparotidea (Herrfordt-szindróma) - a fültőmirigy és a könnymirigy krónikus gyulladása
  • Többszörös koponyaidegbénulás (G53.2 *)
  • Szarkoid: arthropathia/ízületi betegség (M14.8 *), myocarditis/myocarditis (I41.8 *), myositis/izomgyulladás (M63.3 *)
• Szarkoid, nem meghatározott (D86.9)

A szarkoid egyéb formái:

• Heerfordt-szindróma: hullámzó (hullámzó) láz, iridociklitisz, parotitis és arcbénulás (arcbénulás) tünetegyüttese
  
• Fiatal férfi betegség: Csont szarkoid, hiperkalcémiával (felesleges kalcium) és ostitis cystoides multiplexszel (hólyagokká átalakuló csontok)

Nem arány: A legtöbb fiatal nőnél akut szarkoid alakul ki.

Frekvencia csúcs: A szarkoid maximális előfordulása 20 és 40 év között van.

A Elterjedtség (A betegség gyakorisága) 40-50/100 000 lakos Nyugat-Európában.

A Előfordulása (Az új megbetegedések gyakorisága) Nyugat-Európában évente 100 000 lakosra vetítve körülbelül 10 megbetegedés.

A szarkoid a fekete populációkban magasabb az Egyesült Államokban, Svédországban és Izlandon.

Tanfolyam és előrejelzés:
Az akut szarkoid általában következmények nélkül gyógyul.
Krónikus szarkoidban a spontán gyógyulási arány 70% (I. típus) és 20% (III. Típus) között van.
Krónikus tüdőműködési zavar körülbelül 20% -ban fordul elő.
Klinikailag a neurosarcoidosis az esetek mintegy 5% -ában található meg. Ez leggyakrabban idegi elégtelenséggel jár (50-70%).

A Halálosság (A halálozás a betegségben szenvedők teljes száma alapján) kb. 5%.

1. S1 iránymutatás: A központi idegrendszer szürkeállományának és a neurosarcoidosis immun-közvetített betegségei. (AWMF nyilvántartási szám: 030 - 120), 2012. szeptember, hosszú változat
2. Costabel U és mtsai: Iránymutatás a szívszarkoid diagnosztizálásához és kezeléséhez. A Német Pneumológiai és Légzőgyógyászati ​​Társaság (DGP) és a Német Kardiológiai Társaság - Szív- és Keringési Kutatás (DGK) konszenzusdokumentuma. doi 10.1007/s12181-013-0550-z

---