Új lehetőségek az infantilis hemangiomák propranolol kezelésében With
Cikk orvosi szakértő
Az infantilis hemangioma (IG) gyakori jóindulatú vaszkuláris daganat, amely főleg koraszülötteknél és csecsemőknél fordul elő, főleg a fej és a nyak lokalizációjával. A foganatos csecsemők előfordulási gyakorisága különböző szerzők szerint 1,1-2,6% és 10-12% között van. Az infantilis hemangiómát születéskor vagy nem sokkal később határozzák meg. Az infantilis hemangioma jellemzője a gyors növekedés lehetősége az élet első heteiben és hónapjaiban, durva kozmetikai hiba kialakulásával és az életfunkciók megsértésével.
A hemangiómák az érrendszeri rendellenességek nagy csoportjának egyike. Ennek a patológiának a vizsgálata során számos különböző osztályozást fejlesztettek ki. Ez a munka a Nemzetközi Vaszkuláris Anomáliák Társasága (ISSVA) által javasolt osztályozás nemzetközileg elfogadott gyakorlatán alapul, amely szerint az összes érrendellenességet vaszkuláris daganatokra és vaszkuláris rendellenességekre (veleszületett rendellenességek) kell felosztani.
Az infantilis hemangioma a leggyakoribb érdaganat. A veleszületett hemangiomák (HH) hasonlóak az infantilis hemangiomákhoz. Jellemzőjük a daganat maximális intrauterin növekedése, amely gyakran nagy méretet ér el születésekor, és nekrózis gócai lehetnek a már megkezdett spontán regresszió megnyilvánulásaként.
A ritkán előforduló "bokros" angioma és a kaposhiformnye hemangio vaszkuláris daganatoknak tartalmazniuk kell a thrombocytopenia fogyasztását (Casa - Bach - Merritt szindróma).
Az érrendszeri rendellenességek általában nem láthatók születéskor, és nem takarják el őket hemangiomák esetén. Számukra sem a spontán regresszió, sem a gyors növekedés nem jellemző. A fiziológiai nyújtás időszakában fokozott sérülés lehetséges.
Fejlődése során az infantilis hemangioma négy fázison megy keresztül. Az első fázist (gyors proliferáció) gyors növekedés jellemzi, majd a daganat növekedése lelassul, és megkezdődik a lassú proliferáció fázisa. A stabilizációs szakaszban a tumor nem növekszik, de az involziós szakaszban fordított fejlődésen megy keresztül.
A legtöbb beteg esetében a gyors proliferációs fázis 1-4 hónapig, a lassú proliferációs fázis - legfeljebb 6 hónapig, egy évig - a stabilizációs szakasz és egy év után - az involziós szakasz.
Az endothelsejtek kóros növekedése kulcsszerepet játszik az infantilis hemangioma patogenezisében. Az embriogenezis folyamán erek és vérsejtek alakulnak ki a mezodermából. Az angiogenezis specifikus aktivátorainak hatása alatt a hemangioblasztok mezodermává és egyenetlen kondenzációvá differenciálódnak, angiogén csoportokat alkotnak: az endothel sejtek külső angiogén sáv sejtjeit képezik, a vörösvérsejtek pedig belülről.
Az infantilis hemangioma hemangioblastokból származik. A hemangioma sejtek markereket expresszálnak a hematopoietikus és az endothel sejtek számára. A jövőben a differenciált angiogén csoport átalakul elsődleges ércsővé (vasculogenesis), majd a már kialakult ércsövek kialakulnak, és összeolvadnak egy zárt érrendszeri hálózattá (angiogenezis). A normál angiogenezis születéskor teljesen véget ér, és csak a gyors növekedés időszakában folytatódik, kompenzációs reakcióként bizonyos betegségek és állapotok (iszkémia, trauma), valamint különféle kóros állapotok (pl. Daganatok).
Az angiogenezis szabályozása - összetett multifaktoriális folyamat, de két tényező fő szabályozójaként azonosítható: VEGF - vaszkuláris endoteliális növekedési faktor, amely a fázistól függ, és FRF - a fibroblasztok növekedési tényezője, amely gyorsan növeli a proliferációs fázist, majd csökkent teljesen eltűnik a stabilizációs és az invúziós fázis.
Az esetek 85-90% -ában az infantilis hemangiomák spontán regresszión mennek keresztül az iskoláskor kezdete előtt, míg az involúciós fázisban a tumor markereit az apoptózis markerei határozzák meg. Az infantilis hemangioma csökkenésének mechanizmusa nem világos. Ismert, hogy csökkenésük a hízósejtek számának növekedésével és az apoptotikus sejtek ötszörös növekedésével jár, amelyek egyharmada endotélsejt.
Az infantilis hemangiómák 10-15% -ában beavatkozás szükséges az életveszélyes proliferációs fázisban a lokalizáció (a légutak), a helyi szövődmények (fekély és vérzés), a súlyos kozmetikai hiba és a pszichológiai trauma miatt.
Eddig az infantilis hemangioma terápiája kellően szabványosított volt - meglehetősen hosszú és nagy dózisokban glükokortikoidokat (prednizolont vagy metilprednizolont) alkalmaztak. A hormonterápia hatástalansága miatt egy második vonalbeli gyógyszert, az interferont írták fel, és hatástalanságával a vinkrisztint.
A glükokortikoidok különösen hatékonyak a korai szaporodás fázisában magas VEGF-szint mellett, amely a szteroidok fő célpontja. Gátolják a tumor növekedését és csökkentik annak méretét. A stabilizáció és a hiányos remisszió gyakorisága a javulás első jeleivel csak a 2-3. Héten éri el a 30-60% -ot. Az orális prednizolont általában 5 mg/kg dózisban adják 6-9 hétig, majd további 3 hétig 2-3 mg/kg dózisban, felváltva a következő 6 héten. Az ezzel az adagolási renddel rendelkező szteroidokat fokozatosan törölni kell a mellékvese-válság és a hemangiomák növekedésének megújulásának elkerülése érdekében.
Az alfa-2a vagy 2b interferon (1x10 6 - Zh10 6 egység/m2) a nagy hemangiómák korai involúcióját indukálja, blokkolva az endothel sejtek, a simaizmok és a fibroblasztok migrációját azáltal, hogy csökkenti a kollagén termelését és az alap fibroblasztok növekedési a regresszió első jelei 2-12 hét után. Kezelés.