Ulerythema ophryogenes - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati Osztály

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Utolsó frissítés dátuma: 2017.10.24

Szinonimák

Első leíró

meghatározás

Örökletes cornifikációs rendellenesség follikuláris hiperkeratózissal, értágulattal és az azt követő follikuláris atrófiával az arc területén (szemöldök). Az entitást a keratosis pilaris csoport részleges megnyilvánulásának tekintik (lásd a magyarázatokat a Keratosis pilaris szindróma alatt).

Érdekes is

Postmenopauzális, körülírt, szalagszerű, szimmetrikus, rostos formájú gödrös alopecia.

Etiopatogenezis

Valószínűleg szabálytalan autoszomális domináns öröklődés. Eddig a gén lokusz ismeretlen. A Noonan-szindrómával való összefüggéseket többször leírták.

megnyilvánulása

Gyermekkorban vagy korai felnőttkorban fordul elő. A betegség egy egész életen át terjedhet.

lokalizáció

Klinikai kép

Lapospiros, tünetektől mentes, pikkelyes erythema 0,1 cm-es, follikulárisan kötött hiperkeratózisokkal, amelyek mindig szimmetrikusan fordulnak elő mindkét szemöldökrégióban, kezdetben csak az oldalsó szemöldökre korlátozódnak.
Tartós vörösödés esetén a szemöldök fokozatosan elveszik, oldalirányban kezdődik. A szőrtüszők is teljesen eltűnnek.
Az évek során analóg atrófiás folyamatok is előfordulhatnak a homlok-haj határán (alopecia posztmenopauzális frontális fibrózis) és az arcon (lásd alább: Erythema perstans faciei). Az arc területén mélyvörös, szimmetrikus, tartós, lapos bőrpír található.
Kísérő: fokozott keratosis follicularis a végtagokban.
Ugyancsak kíséri, bár ritkábban, a komedonok és a pustulák (Ulerythema acneiforme) megjelenése.

szövettan

Megkülönböztető diagnózis

Komplikáció (k)

A szemöldök lapos alopecia.

Külső terápia

Mivel ez egy ártalmatlan betegség, főleg kozmetikailag zavaró változásokkal, csak enyhe külső terápiás kísérleteket szabad alkalmazni. A glükokortikoidokat tartalmazó lokális szerek visszafogott és csak rövid távú alkalmazása!
Keratolízis: Próbáljon ki keratolitikus topikális szereket (lásd keratolitikumok), mint például 3-10% szalicilsav kenőcsök/gélek/kollódák R215R216R227 (ne kerüljön a nyálkahártyára vagy a szemre) vagy 0,05-0,1% A-vitamin savas krém (pl. R256, Cordes VAS Creme). Hidratálás alfa-hidroxi-karbonsavval, tejsavval (pl. Episoft A) és/vagy karbamidkészítményekkel (pl. Ureotop, Carbamide, Calmurid).
Gyulladáscsökkentő: glükokortikoidok lokálisan zsíros helyileg, például 0,25% prednikarbát (pl. Dermatop zsíros kenőcs), 0,1% metilprednizolon (pl. Advantan kenőcs), karbamidot és tejsavat tartalmazó készítményekkel kombinálva (pl. Remederm, R104). Alternatív megoldásként: kombinációk hidrokortizonnal és karbamiddal (pl. Hidrodexán). Triamcinolonnal végzett glükokortikoidokat tartalmazó intralesionális injekciók is lehetségesek (pl. Volon A kristályszuszpenzió vagy Lichtenstein triamcinolon, 1: 3 arányban LA-val hígítva, például scandicain). Barlang! Fájdalmas!
Ápolás: Kísérő hidratáló olajfürdők (pl. Lipikar, Balneum Hermal, Linola Fett N).
Hajterület: Bármely bekövetkező alopecia visszafordíthatatlan, ezért korai kísérlet a terápiára pl. Intralexionálisan alkalmazott glükokortikoidokkal, lásd fent.

Belső terápia

Tanfolyam/prognózis

Évtizedek óta krónikusan alattomos (teljesen terápiás rezisztens) tanfolyam folyik. A szimpotizmus csak az életkor növekedésével javul. A folyamat a szemöldök visszafordíthatatlan (kimagozott) alopeciájához vezet.

Tippek)

Az ulerythema ophryogenes a Noonan-szindróma részleges megnyilvánulásaként fordulhat elő.

irodalom

Azambuja R et al. (1987) Ulerythema ophryogenes és folliculitis ulerythematosa reticulata. Bőrgyógyász 38: 411-413
Burnett J W és mtsai. (1988) Ulerythema ophryogenes többszörös veleszületett rendellenességekkel. J Am Acad Dermatol 18, 437-440
Guidry JA és mtsai. (2013) Ulerythema ophryogenes és Noonan-szindróma. Dermacol Online J 19:14
Li K és mtsai. (2013) Ulerythema ophryogenes, a noonan-szindróma ritkán jelentett bőr-megnyilvánulása: esettanulmány és az irodalom áttekintése. J Cutan Med Surg 17: 212-218
Patrizi A és mtsai. (2002) Ulerythema ophryogenes és keratosis pilaris. Eur J Dermatol 12: 572
Snell JA és mtsai. (1990) Ulerythema ophryogenes Noonan-szindrómában. Pediatr Dermatol 7, 77-78
Dancer P (1889) Az ulerythema ophryogenesről, egy még nem ismert bőrbetegségről. Havi gyakorlati Dermatol (Hamburg) 8: 197-208
Unna PG (1896) A bőr betegségeinek hisztopatológiája. Clay, New York, 1086-1089

Ajánlott cikkek

Gondtalommal teli follikuláris vagy nem follikuláris, intra- vagy subepidermális üreg. Micimackó.

A bőr lupus erythematosus leggyakoribb formája kör alakú, ovális vagy koszorú alakú, vörös foltos.

Anyagcsoport, amely a leggyakrabban használt drogok közé tartozik. Hatásuk a pépükön alapszik.

Nyugaton előforduló, faggyútüszők gyakori, krónikus gyulladásos, polietiológiai betegsége .

Hivatkozó cikk (22)

Kiegészítő cikkek (31)

Jogi nyilatkozat

Kérje meg a felelős orvost a végleges és megbízható diagnózis felállításához. Ez a weboldal csak útmutatást nyújt Önnek.

Szerzői

Utolsó frissítés dátuma: 2017.10.24

Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges

Kérjük, jelentkezzen be az összes cikk és kép eléréséhez.

Tartalmaink vannak Csak az egészségügyi szakemberek számára hozzáférhető. Ha már regisztrált, kérjük, jelentkezzen be. Ellenkező esetben most ingyen regisztrálhat.