Vashiányos vérszegénység, mint a gluténérzékeny enteropathia fő tünete egy 16 éves lánynál
Összegzés
Beszámolunk egy 16 éves lányról, akinek egy vérképvizsgálat részeként egyszeri ízületi problémák miatt diagnosztizáltak kifejezett vashiányos vérszegénységet (hemoglobin-koncentráció 6,2 g/dl, átlagos korpuszkuláris térfogat (MCV) 66,4 fl, a szérum vas-koncentrációja 19 μg/l ). A családi és személyes anamnézis normális volt. Miután az orális vaspótlás nem vezetett a hemoglobin megfelelő növekedéséhez, kolonoszkópiát és esophago-gasztro-duodenoscopiát végeztek az okkult vérzés kizárására - amelyet időszakosan aktív vérzési források váltottak ki - és a malabszorpció kizárására. A duodenális biopszia szövettani vizsgálata mély villus atrófiát mutatott kripta hyperplasia és intraepithelialis lymphocytosis mellett. A gliadin antitestek (IgG 375 U/ml, IgA 647 U/ml), a transzglutamináz antitestek (743 U/ml) és a retikulin elleni antitestek (1: 5120) jelentősen megnőttek. Gluténmentes étrend és folyamatos vaspótlás esetén a hemoglobin-koncentráció 8 hét alatt jelentősen, 10,9 g/dl-re emelkedett.
Noha a vashiányos vérszegénység a lisztérzékenység egyik tipikus tünete, mono-oligymptomatikus formában való előfordulása diagnosztikai nehézségeket okoz. A késleltetett diagnózis elkerülése érdekében a gluténérzékeny enteropathiát be kell vonni a gyermekek vashiányos vérszegénységének differenciáldiagnózisába.
Absztrakt
Beszámolunk egy 16 éves lányról, aki súlyos vashiányos vérszegénységben szenvedett (hemoglobinszint 6,2 g/dl, átlagos vörösvértérfogat (MCV) 66,4 fl, a szérum vaskoncentráció 19 μg/l). Korábbi orvosi és családi kórtörténete nem sugallta a lisztérzékenységet. Mivel az orális vaspótlás nem okozott jelentős növekedést a hemoglobin koncentrációban, az okkult vérzés kizárására a felső és az alsó gasztrointesztinális traktus endoszkópos vizsgálatát végezték el. A nyombél biopsziája súlyos villous atrófiát mutatott ki, a kripták hiperpláziájával és az intraepithelialis limfocitózissal. Az anti-gliadin (IgG 375 U/ml, IgA 647 U/ml), az anti-transzglutamináz (743 U/ml) és az anti-reticulin (1: 5120) antitestek titere megemelkedett. A gluténmentes étrend és a folyamatos orális vasadagolás a hemoglobin-koncentráció 2 hónap alatt 10,9 g/dl-ig történő növekedéséhez vezetett.
Bár a vérszegénység a coeliakia egyik jellemző jellemzője, viszonylag ritka, mint fő tünet. Az alultápláltsággal, kitágult hassal, hasmenéssel és fáradtsággal járó lisztérzékenység teljes körű klinikai képét a gyermekek könnyen felismerik. Azonban a mono-oligymptomatikus megjelenés elhúzódó klinikai lefolyást eredményezhet indokolatlan diagnosztikai és terápiás eljárásokkal. A késleltetett diagnózis elkerülése érdekében szem előtt kell tartani a gluténérzékeny enteropathia lehetőségét, amely a gyermekek vashiányos vérszegénységének oka.
Ez az előfizetéses tartalom előnézete. Jelentkezzen be a hozzáférés ellenőrzéséhez.