Vérzési hajlam és vérzési rendellenességek

hajlam

Kóros vérzési hajlam (vérzéses diatézis): A sérüléshez képest túlzott vagy elhúzódó vérzés vagy spontán vérzés látható ok nélkül. Az enyhe formák viszonylag gyakoriak, és gyakran csak rutinszerű vérvizsgálatok révén észlelhetők; a súlyos formák általában ritkák. A kezelés és a kilátások a rendellenesség okától és súlyosságától függenek.

Vezető panaszok

  • Halom zúzódások ok nélkül
  • Túlzott vagy elhúzódó vérzés sérülések vagy foghúzás után, vagy visszatérő vérzés megállás után
  • Vérzés a bőrben különböző méretű: tűfejméret (Petechiae), sok kicsi, mint a kiütés (27b27Purpura), nagyjából akkora, mint egy érme (Sugillations) vagy areal (Elfojtások).

Vérzés a teljes alsó lábszár bőrébe egy 39 éves páciensnél, akinek véralvadási faktorok veleszületett hiánya van.
Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Mikor az orvoshoz

A következő 2 hétben, ha Az előzőekhez képest több zúzódás vagy vérzés van (korábbi sérülés nélkül)

Ma vagy másnap, ha

  • Hirtelen tűszúró méretű foltok jelennek meg a bőrön
  • Hirtelen sok véraláfutást vagy apró vérzést észlel az antikoaguláns gyógyszeres kezelés során

Azonnal bármilyen vérzés, amelyet nem lehet megállítani.

Állítsa le az életveszélyes vérzést

Ha több mint 1 liter vér veszít, a felnőtteket sokk fenyegeti. Ezért fontos, hogy gyorsan cselekedjünk a nagyobb vérzések leállításakor. Szinte minden vérzést meg lehet állítani, ha elég erős külső nyomást gyakorolunk a vérzési forrásra, lehetőleg nyomókötéssel és az érintett testrész emelésével.

Életveszélyes vérzés esetén azonban a nyomókötés nem elegendő. Az eret kézzel kell megszorítani. Erre a célra, ha szükséges, a sebbe nyomják. Ehhez steril géztömörítést vagy, ha szükséges, tiszta törölközőt használnak.

Háttérinformációk megjelenítése

Fertőzések

Rák kezelés

rák

A betegség

A vérlemezkék okozta vérzési hajlam

A vérlemezkék (trombociták) döntően felelősek a kóros vérzési hajlamért (vérlemezkék okozta vérzési hajlam). A bőr és a nyálkahártyák (pl. A szájnyálkahártya) sok vérzése tipikus, mint a tűfej.

Leggyakrabban túl kevés a vérlemezke (Thrombocytopenia). Csökkenésük általában a gyógyszerekre adott immunológiai reakció (pl. Fájdalomcsillapítók, gyulladáscsökkentők, antibiotikumok) vagy a vérlemezkékkel szembeni autoimmun reakció eredménye, amely fokozott lebontásukhoz vezet. Ha a vérlemezkék csökkenésének oka nem állapítható meg, az orvos idiopátiás thrombocytopeniás purpuráról (az oka nem világos) vagy Werlhof-kórról beszél. Ritkábban fordul elő, hogy a csontvelőben túl kevés vérlemezke képződik, pl. B. citosztatikus kezelés vagy leukémia után.

A vérlemezkék okozta vérzési hajlam második lehetősége a vérlemezkék diszfunkciója (Thrombocytopathia), amelyet szintén leginkább gyógyszeres kezelés okoz (gyakran acetilszalicilsav, pl. Aspirin®). A vérlemezkék száma normális.

Alvadási rendellenességek

Ha egy vagy több koagulációs faktor hiányzik, az orvos beszél róla Alvadási rendellenesség vagy koagulopátia. A véralvadási rendellenességekre jellemző a gyakori véraláfutás az izom és a lágyrész kiterjedt vérzéséig.

Pontos számok hiányában a megszerzett formák valószínűleg gyakoribbak, mint a veleszületettek. Számos koagulációs faktor képződik a májban, ezért minden kifejezett májműködési zavar koagulációs rendellenességekhez vezet. Mivel a májnak ehhez K-vitaminra van szüksége, a K-vitamin-hiány koagulációs rendellenességekhez is vezet, így a kumarinnal végzett kezelés (a véralvadást gátló) által okozott „mesterséges” K-vitamin-hiány a leggyakoribb a felnőtteknél. A gyorsan beálló koagulációs rendellenesség az Fogyasztás Coagulopathia, amelyben az életveszélyes betegségek összefüggésében a koaguláció először kórosan megnövekszik, majd a megnövekedett fogyasztás miatt összeomlik. A koagulációs faktorok gyakorlatilag már nem állnak rendelkezésre.

Mindkét veleszületett koagulációs rendellenességek jön az [von-] Willebrand-Juergens-szindróma leggyakrabban, amelyben nem maga az alvadási faktor, hanem egy támogató fehérje hiányzik. A súlyos formák ritkák. Kevésbé gyakori, de ismertebb vérzékenység vagy haemophilia, amelyben a VIII vagy IX koagulációs faktor genetikai hiba (A-hemofília vagy B-hemofília) miatt nem képződhet. Az x-kromoszóma-öröklés miatt szinte csak a fiúk kapják meg a betegséget, de a tünetektől mentes nők hordozók (hordozók) lehetnek. A veleszületett koagulációs rendellenességek súlyos formái általában gyermekkorban derülnek ki. A könnyű tréningek gyakran panaszok nélkül maradnak a mindennapi életben, és csak a fogak eltávolítása vagy a véralvadási vizsgálatok elvégzése után fedezhetők fel.

Érrendszeri vérzési hajlam

Ezenkívül a vérzésre való hajlam oka lehet a "szivárgó" erekben is (vaszkuláris vérzési hajlam). Általában különböző méretű bőrvérzésben nyilvánul meg. A súlyos vérzés ritka.

Ebbe a csoportba tartoznak: B. a veleszületett Osler-kór (Rendu-Osler-Weber-kór), amely apró, vöröses vaszkuláris dilatációk kialakulásához vezet, amelyek szabad szemmel alig láthatók. a. a bőrben és a nyálkahártyákban, de a májban és a vesében is. Ezek az értágulatok hajlamosak vérezni; csak a könnyű érintés, például borotválkozáskor, elegendő a vérzés kiváltásához. Egyéb tünetek közé tartozik a nyálkahártya és az orr vérzése, valamint a vizeletben vagy a székletben lévő vér.

Az ártalmatlan gyakran időseknél fordul elő szenilis purpura tovább. A normális bőröregedés következtében a bőr legkisebb edényei ridegekké válnak, és lehetővé teszik a vér áthaladását, így különösen a kéz, az alkar és az extenzor lábak hátsó részén kialakuló apró vérzések képződnek, amelyek önmagukban eltűnnek, de sötétebb pigmentált területeket hagyhatnak maguk után. Az érrendszeri vérzés hasonlónak tűnik a kortizonnal történő hosszú távú kezeléssel, amely szintén vékonyabbá és sebezhetőbbé teszi a bőrt.

Gyógyszerekkel szembeni immunológiai reakciók és autoimmun érrendszeri gyulladás, pl. B. a klasszikus panarteritis nodosa vaszkuláris vérzéshez vezethet. A gyermekkori fertőző-allergiás vaszkuláris gyulladás kevésbé gyakori (Henoch-Schönlein purpura).

Ezt teszi az orvos

Diagnosztikai bizonyosság. Az érkárosodás okozta koagulációs rendellenességek egyszerű tesztje a vérnyomás mandzsetta felfújása a karon, kissé az alacsonyabb vérnyomásérték fölé: Ha öt perc elteltével tűszúró méretű bőrfoltok jelennek meg, ez a fokozott érrendszeri törékenység jele. A vérképből származó vérlemezkeszám (minden vérképvizsgálattal elvégezve), valamint az INR, PTT és PTZ koagulációs tesztek könnyen elvégezhetők minden laboratóriumban, és általában megmutatják, hogy van-e koagulációs rendellenesség. Vérvizsgálatokra van szükség speciális koagulációs laboratóriumokban, különösen a vérlemezkék funkcionális rendellenességei vagy az egyes koagulációs faktorok hiánya esetén. További vizsgálatokra is szükség lehet a rendellenesség okának meghatározásához, például csontvelő-tesztre, ha vérlemezke-képződési rendellenesség gyanúja merül fel.

terápia. Ha a vérzési hajlam oka meghatározható, akkor megszűnik, pl. B. abbahagyta a kiváltó gyógyszert vagy kezelte az autoimmun betegséget. Hemofíliában a hiányzó koagulációs faktort rendszeresen injektálják a vénába. A megfelelő edzés után a beteg ezt maga is megteheti. 2016-ban néhány új gyógyszer jóváhagyást kapott: Albutrepenonacog alfa (Idelvion®), Nonacog gamma (Rixubis®) és Eftrenonacog alfa (Alprolix®) a hemofília B kezelésére, valamint az efmoroctocog alfa (Elocta®) az A-hemofília kezelésére. Az új termékekben egyetlen dolog közös. hosszabb eliminációs idő, mint a régebbi gyógyszerekkel. Ezért kevesebb alkalmazásra van szükség a régebbi készítményekhez képest.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura enyhe formái csak ellenőrzést igényelnek, általában önmagukban mennek át.

További intézkedések csak fenyegető vérzés esetén, a tervezett műtétek előtt, vagy nagyon alacsony vérlemezkeszám vagy nagyon alacsony koagulációs faktor esetén szükségesek. Manapság a vérlemezkék helyébe vérlemezke-koncentrátumok léphetnek; mind az egyfaktoros, mind a többféle koagulációs faktorral rendelkező készítmények rendelkezésre állnak a különböző koagulációs faktor-hiányok esetén. Közülük sokan génmanipuláltak, így már nincs fenn a fertőzés veszélye (pl. Hepatitis C esetén).

A gyógyszertár javasolja

A legtöbb vérzési hajlam átmeneti. Az érintetteknek meg kell védeniük magukat a sérüléstől, amíg javulnak, és vigyázniuk kell a fenyegető vérzés figyelmeztető jeleire.

A Willebrand-Jürgens szindrómában szenvedő betegek többségét ez sem érinti a mindennapi életben. A műtét előtt csak rá kell mutatnia a betegségére, hogy megelőző gyógyszereket lehessen adni.

A hemofíliával más a helyzet: a vérzésre való hajlam általában olyan magas, hogy még kisebb sérüléseket vagy akár megelőző koagulációs faktorokat is injekciózni kell, és az egész életen át figyelembe kell venni a betegség megfontolását (pl. Bizonyos sporttípusok elkerülése). Az érintettek többsége gyermekkora óta alkalmazkodott életmódhoz, és már korán megtanulta az injekció beadását. A betegség kezelésében az egyik ajánlott intézkedés a gondos fogápolás, pl. B. a fog kiterjedt helyreállításának megakadályozására. A speciális készségképzés gyakran segít megelőzni a sérüléseket. Tanácsot és segítséget kaphat a sok gyakorlati kérdéshez, például: B. önsegítő csoportokkal.