Veserák Wilms Tumor - Gyermek Onkológia
Veserák/Wilms Tumor - Gyermek Onkológia
Ezeken az oldalakon információkat találhat a Wilms-daganatról, a veserák egyik típusáról, amely főleg gyermekeket érint.
Mik a Wilms-daganatok?
A Wilms-daganatok nephroblastoma néven is ismertek, és egyfajta veserák, amely gyermekeknél fordul elő. Dr. Max Wilms erről az állapotról 1899-ben írta az első orvosi cikket, innen ered a neve. A vesékről és azok funkcióiról a felnőttkori veserákra vonatkozó részben találhatók információk. A gyermekek veserákja ritka, de a rák leggyakoribb formája közülük. A Wilms-daganatok a veserák 10-ből több mint 9 esetben fordulnak elő (95%). Ezek gyakoribbak az 5 év alatti gyermekeknél. Előfordulhatnak idősebb gyermekeknél vagy felnőtteknél is, de ezek az esetek ritkák. A Wilms-daganatok általában csak egy vesét érintenek, de 100 gyermekből körülbelül 7-nél (7%) mindkét vese érintett lehet.
Az intrauterin periódusban a vesék az első hónapokban fejlődnek. Néha a folyamat nem úgy megy, ahogy kellene, és néhány sejt, amelynek érett vesesejtekké kellett volna alakulnia, nem teszi ezt meg, éretlenül hagyva a sejteket. Gyakran ezek az éretlen sejtek 3 vagy 4 éves korukra érik el. De ha ez nem történik meg, a sejtek kontrollálhatatlanul növekedni kezdenek, és ráksejtekké növekedhetnek, amelyek Wilms-daganatként ismert tumorokat alkotnak.
A Wilms-daganatok okai
A Wilms-daganatok okait még nem fedezték fel. De számos kockázati tényezőt azonosítottak. Ezek:
Nem: A lányoknak nagyobb a kockázata a Wilms-daganatok kialakulásának, mint a fiúknak.
Bizonyos rendellenességekkel született gyermekek: Bizonyos genetikai mutációk, amelyek születési rendellenességeket okoznak, növelhetik a Wilms-daganat kialakulásának kockázatát. A Wilms-daganattal rendelkező 100 gyermekből körülbelül 15-nek (15%) születési rendellenességei vannak.
A legtöbb Wilms-daganattal összefüggő születési rendellenesség valójában szindróma. A szindróma a tünetek és rendellenességek csoportja, amelyek ugyanazon személynél jelentkeznek. A genetikai mutációk a test összes sejtjére hatással vannak. Ezért azoknak a gyermekeknek, akiknek ilyen szindrómája született, több testrészük is érintett lehet, nemcsak a vesék. Ezek a szindrómák nagyon ritkák, és általában hosszú és bonyolult nevekkel rendelkeznek. A bemutatott tünetek segítenek jobban megérteni őket.
A fő szindrómák a következők:
WAGR szindróma - az írisz, az urogenitális traktus és az agy rendellenességeinek kombinációja. Az írisz részben vagy teljesen hiányzik (aniridia). A vesékben, a húgyúti rendszerben, a péniszben, a herezacskóban, a csiklóban, a herékben és a petefészkekben születési rendellenességek is előfordulhatnak. A betegségben szenvedőknek tanulási nehézségeik is lehetnek.
Beckwith-Wiedemann-szindróma - az ebben a szindrómában érintett gyermekek belső szervei a normálnál nagyobbak és leggyakrabban a nyelv térfogatának növekedése. Ezenkívül az egyik végtag nagyobb lehet, mint a másik.
Denys-Drash szindróma - Az ebben a szindrómában érintett fiúknak nincs péniszük, herezacskójuk vagy heréjük, és összetéveszthetők a lányokkal. Problémás veséik is vannak, amelyek nem működnek. Az érintett vesében Wilms-daganat alakulhat ki.
Családi történelem
100 és 1-2 gyermek között (1-2%), akik Wilms-daganatban szenvednek, legalább egy rokonuk azonos típusú rákban szenvedett. Ezeknek a gyermekeknek fokozott a kockázata a Wilms-daganat kialakulásában, mert az egyik szülőtől örökölték a gént.
A Wilms-daganat típusai
A Wilms-daganatnak két típusa van. Az egyes típusú sejtek másképp néznek ki mikroszkóp alatt. Az orvosok ezt a daganatot hisztológiának hívják. A két típus a következő:
- Kedvező szövettanú Wilms-daganat
- Kedvezőtlen szövettani Wilms-daganat
A kedvezőtlen szövettan azt jelenti, hogy a sejtek nagyon nagyok, egyáltalán nem hasonlítanak a normális vesesejtekhez. Ennek az állapotnak az orvosi kifejezése az anaplasia. A rák gyógyulásának esélye alacsonyabb, ha az anaplasia számos területe van. De a 10 Wilms-daganat közül több mint 9-nek (95%) a szövettana kedvező. Ez azt jelenti, hogy nincs anaplasia, és hogy a gyógyulás esélye nagy.
Más nagyon ritka típusú veserák előfordulhat gyermekeknél. Korábban az orvosok a kedvezőtlen szövettani Wilms-daganat kategóriába sorolták őket, most azonban külön-külön. Ugyanúgy kezelik őket, mint a Wilms-daganatot, de a kezelés gyakran intenzívebb. Az ilyen típusú rák:
- Vese tiszta sejt szarkóma (CCSK);
- Malignus rhabdoid tumor a vesében;
A Wilms-daganat tünetei
A legtöbb Wilms-daganat elég nagy, amikor felfedezik. Ezek általában sokkal nagyobbak, mint az érintett vese. Szerencsére, bár nagyok, legtöbbjük nem terjed át a test más részeire. A leggyakoribb tünet a has fájdalommentes duzzanata. A szülők észrevehetik ezt, ha nagyobb számra van szükség a pelenkánál, ez a változás meglehetősen hirtelen következik be. Egyéb kevésbé gyakori tünetek a következők:
- Vérzés a tumor belsejében, ami fájdalmat okoz;
- Vér vizelet - 100 gyermekből 15-20 gyermeknél fordul elő diagnosztizált Wilms-daganat;
- Magas vérnyomás;
- Láz;
- Csökkent étvágy;
- Fogyás;
- Rosszul lenni;
- Köhögés és légzési nehézség (csak akkor, ha a rák átterjedt a tüdőbe);
Wilms tumor kezelés
A Wilms-daganat kezelése annak nagyságától és a nyirokcsomókba történő elterjedésétől függ. Mivel ez a fajta daganat olyan ritka, a kezelést speciális klinikákon végzik. Ilyen központok általában a gyermek onkológiai központjaiban találhatók, amelyek olyan szakemberekből álló csoportokat élveznek, akik részletes ismeretekkel rendelkeznek a Wilms-daganatról és tudják, hogyan kell kezelni. A fő kezelések közé tartozik a műtét, a sugárterápia és a kemoterápia.
Sebészeti kezelés
Minden ilyen típusú rák által érintett gyermek műtéten esik át a beteg vese eltávolítására. Ezt a műveletet nephrectomiának hívják. A sebész eltávolítja az egész vesét, a körülötte lévő szövetekkel együtt, beleértve a mellékveséket és a környék néhány nyirokcsomóját. A mellékvese a vesékhez kapcsolódik. Néhány daganatot laparoszkópos műtét segítségével távolítanak el. Ebben az esetben a sebész néhány kisebb metszést végez a vese felett, nem pedig egy nagyot. Ezután az egyik bemetszésen és műszeren keresztül laparoszkópot alkalmaznak a daganat eltávolítására a többin keresztül. A sebész megbeszéli a szülőkkel, hogy milyen típusú beavatkozás a legmegfelelőbb.
Kemoterápia és sugárterápia
Előfordul, hogy a daganat túl nagy ahhoz, hogy eltávolítható legyen, vagy átterjedhet a környező területekre, vagy mindkét vesére. Ebben az esetben az orvos kemoterápiát vagy sugárterápiát írhat elő a műtét előtt a daganat csökkentésére. A műtét után néhány gyermek kemoterápiát, sugárzást vagy akár mindkettőt kaphat. Ez a kezelés eltávolítja a megmaradt rákos sejteket.
Wilms-daganatkutatás
Jelenleg kutatást végeznek a Wilms-daganat kezelésére használt gyógyszerek különböző kombinációival kapcsolatban. És ahogy egyre több gyermek gyógyul meg Wilms daganatából, az orvosok a kemoterápia és a sugárterápia hosszú távú hatásait vizsgálják.
Hogyan szerezhet támogatást és információt
A szülőknek sokat kell gondolkodniuk, és valószínűleg aggódni fognak, hogy miként tudják a lehető legjobban kezelni gyermekeiket. A félelem normális érzés. Jó hír, hogy a Wilms-daganat 90% -ban gyógyítható (10-ből 9 gyermek). Beszéljen orvosával a félelmeiről. Megértik és szeretnék, ha magabiztosan kezelné gyermeke kezelését és gondozását.