Wegener-kór
Ha a megfázás nem akar elmúlni, a fül, a szem és a száj mindig gyulladt, akkor a Wegener-kór autoimmun betegsége állhat mögötte. Megmagyarázzuk, mitől olyan veszélyes ez a ritka betegség és hogyan kezelik.
Mi a Wegener-kór?
Véres orrfolyás, tartós gyulladás a nasopharynxben, tartós sinus és középfül fertőzések, valamint visszatérő kötőhártya-gyulladás jelezheti Wegener-kórt. Ez krónikus, az erek reumás gyulladásos betegsége.
Ennek a klinikai képnek más nevei vannak Wegener granulomatosis, Röviden a Wegener-féle granulomatosis vagy a polyangiitist tartalmazó granulomatosis GPA. A betegséget annak a személynek nevezték el, aki először leírta, a lübecki patológusról Friedrich Wegener.
A Wegener-kór szisztémás betegség
Jellemzően ez az érbetegség elsősorban a középső és a kis artériák a véráram végén. A gyulladás kíséri a bőr göbös megvastagodása az érintett területeken, úgynevezett granulomák. A csomók keringési rendellenességekhez és a szervek alultápláltságához vezethetnek.
A lupushoz hasonlóan a Wegener-kór is szisztémás betegség, vagyis ha nem kezelik, akkor a egész test ról ről. Az ENT területétől kiindulva a tüdő és a vese érintett lehet. Súlyos szövődmények mint például tüdővérzés vagy akut veseelégtelenség.
Jó tudni: A Wegener-féle granulomatosis az egyik ritka betegség. Évente millió lakosra nyolc-tíz ember betegszik meg Németországban. A férfiak és a nők nagyjából egyformán érintettek. A legtöbb beteg 50 és 60 év közötti.
Mi okozza a Wegener-kórt?
Hogy miért alakul ki egyes emberekben Wegener granulomatosisa, azt nem sikerült egyértelműen tisztázni. Úgy gondolják, hogy az ok kombináció örökletes hajlam és más tényezők, mint például egy fertőzés például Staphylococcus aureus-szal van. Esetenként a Wegener-kór is úgy alakul ki Egyidejű vagy másodlagos betegség más betegséggel, például Hashimoto pajzsmirigygyulladásában.
Maga az érbetegség valószínűleg nem örökletes, és nincs fertőzésveszély. A Wegener-kór egy Autoimmun betegség: Az immunrendszer c-ANCA nevű bizonyos antitesteket termel a szervezet saját sejtjeivel szemben. Ezek megtámadják a fehérvérsejtek összetevőit. Az eredmény egy gyulladás, amelyben az érfalak megsemmisülnek, ún nekrotizáló vasculitis.
A betegség szakaszai
A Wegener-betegség feloszlik két szakasz. Kezdetben az immunsejtek összegyűlnek a szövetben, létrehozva azt csomók alakulnak ki. A környező szövet elhal, és az erek gyulladnak.
Ez magában foglalhatja az orrdugulást, az orrvérzést vagy a fülfájást. Közben Kezdeti szakasz a betegség egyetlen testrészre korlátozódik, A problémák általában az orr, a fül vagy a száj és a torok területén jelentkeznek.
A második szakaszban a betegség a bőrt, az ízületeket, az izmokat és a különféle szerveket, például a tüdőt és a vesét érinti. ban,-ben Terminál szakasz gyorsan progresszív vese gyulladást okozhat a vesék működésének teljes elvesztése vezetni.
Melyek a Wegener-kór tünetei?
Mivel Wegener-betegségben az egész szervrendszer érintett lehet, a tünetek elesnek betegenként nagyon különbözik ki.
Kezdetben az orrnyálkahártyák gyakran érintettek, az első jelek hasonlóak a makacs megfázáshoz: az orr krónikusan eltömődött vagy tartósan folyik, ezt okozhatja véres szippantás vagy orrvérzés. Bizonyos körülmények között sötét inkrustációk keletkeznek, vagy az orr alakja megváltozik a szövetvesztés miatt. Az egyik ilyenkor beszél Nyereg orr.
Ha a gyulladás a fül körül zajlik, akkor a betegek vörösséget, duzzanatot, vérzést vagy vízvisszatartást mutatnak. Egy is Középfülgyulladás, Tinnitus és csökkent hallás fordulhat elő. A szem körül gyulladás és vérzés is látható lehet.
A gyulladás a torokban és a garatban is megmutatkozhat, például fekélyek révén a szájnyálkahártya területén, száraz köhögés vagy nyelési nehézség. A fokozott légzés és testmozgás súlyosbíthatja a tüneteket. Néha a granulomás változások az ajkakon, a nyelven és az ínyen is megfigyelhetők.
A betegség lefolyása
A betegség során lehet Ízületi és izomfájdalom Ezenkívül a gyomor-bél traktus ritkán gyulladt.
Ha a betegség átterjed a tüdőbe, a beteg vért köhög, és légszomjat és Fulladást okozhat jön. Egyéb veszélyes szövődmények az egyik A szívburok gyulladása és a vese erek gyulladása.
Ha az idegrendszert megtámadják, a betegek panaszkodnak Zsibbadtság és paresztézia a végtagokban. A bőr elszíneződik, és lehetnek egyéb nem specifikus tünetek, mint például fejfájás, fáradtság és láz Fogyás előfordul.
Hogyan ismeri fel az orvos Wegener-kórt?
A tünetek sokfélesége miatt a Wegener-kórt gyakran nehéz kimutatni. Wegener granulomatózisának gyanúja esetén az orvos erről tájékoztatja az érintettet először kérdezze meg kórtörténetét, például hogy véres köhögése vagy orrfolyása volt-e, vagy észrevett-e vért a vizeletben. Aztán a Vérvizsgálat végrehajtják. Tud egyet bizonyos antitestek jelentős növekedése meghatározzuk, ez Wegener-kórról szól. A diagnózis még nem egyértelmű, mert a c-ANCA megnövekedett koncentrációja például a tuberkulózisban is nyilvánvaló.
Ha van Wegener granulomatosis, akkor a vérkép is megmutatkozik fokozott gyulladásszint, mint például az ülepedés megnövekedett üteme és az úgynevezett egyes fehérvérsejtek számának növekedése eozinofil granulociták. Ez utóbbi "eozinofília" néven ismert.
További vizsgálatokat rendelnek el a gyanús diagnózis alátámasztására. Írta: a Vizeletvizsgálat megállapítható, hogy a betegség átterjedt-e már a vesékre. Ezt például a megnövekedett kreatinin vagy vér a vizeletben észrevehető. A segítségével Röntgenvizsgálat meghatározzák, hogy a tüdő érintett-e. Az agy és az idegrendszer részt vesz a MRI látható. A Wegener-kórra jellemző szöveti változások mikroszkóp alatt is kimutathatók. Meg tudod csinálni Szövetminták az orrból eltávolítható.
Hogyan kezelik a Wegener-kórt?
A terápia a diagnózis idejétől függ. Ha Wegener granulomatózisát a korai szakaszban fedezik fel, akkor antibiotikus, gyulladáscsökkentő és antiallergiás gyógyszerek a tünetek leküzdésére írják fel. Az esetek mintegy felében-kétharmadában ennek már van hatása.
De ha az olyan szerveket, mint a vese és a tüdő, már érinti a betegség, ez az első lépés Az immunrendszert a gyógyszerek elnyomják. Ezt a fajta kezelést ún Indukciós terápia. Az erős gyógyszeres kezelés és infúzió miatt egyes betegek még "kemoterápiáról" is beszélnek.
Amint javulás következik be, azaz körülbelül hat-tizenkét hónap múlva, akkor is lesz Fenntartó terápia átrendeződött. Vagyis megpróbálsz egy lenni megújult gyulladás az orr és a torok területén. Ez a gyógyszercsere azért fontos, mert az eredetileg szükséges nagy dózisú immunszuppresszív gyógyszerek hosszú távon súlyos mellékhatásokhoz vezethetnek, például a húgyhólyag gyulladásához. A rák kialakulásának kockázata is megnő. A páciens legyengült állapota gyakran utána következik Maradjon egy rehabilitációs klinikán szükséges. Ha a veseműködés tartósan károsodott, a betegnek dialízist kell végeznie.
Hogyan előzhetem meg a Wegener-kórt?
Mivel a Wegener-féle granulomatosis pontos okairól semmit sem tudni, ez a reumatikus-gyulladásos betegség diagnosztizálható nem akadályozza meg kifejezetten.
Bárki, akit valaha is kezeltek Wegener-betegségben, fokozott figyelmet fordítson a betegség bármilyen jeleire, például a fül, az orr és a torok gyulladására. Mivel ez a betegek több mint felénél fordul elő két éven belül visszaesik.
Minél előbb elkezdik a következő kezelést, annál jobban enyhíthetők a tünetek és csökken a szövődmények kockázata. A egészséges életmód kiegyensúlyozott étrend, mérsékelt alkohol és elegendő testmozgás növeli a beteg általános közérzetét.
Mekkora a gyógyulás esélye Wegener-betegség esetén?
A Wegener-kór egy krónikus betegség. Nem gyógyítható, az egyetlen kísérlet a tünetek csökkentése. Megfelelő terápia nélkül a prognózis gyenge: ha nem kezelik, a gyulladás az egész testre kiterjed, halláskárosodáshoz, vaksághoz, sőt Halál veseelégtelenségben vezethet.
Korai diagnózis és következetes, személyre szabott kezeléssel megteheti súlyos szervkárosodás azonban megakadályozták és a kellemetlen érzés minimálisra csökken. Az 5 éves túlélési arány 85 százalék.
Azt jelenti, kedvező feltételek mellett öt évvel a diagnózis és a terápia megkezdése után a betegek 85 százaléka még életben van. Ha a vesék már károsodtak, a kilátások romlanak.