Zollinger-Ellison-szindróma - Kezelés és prognózis az egészségről az iLive-on
A cikk szakembere
A Zollinger-Ellison-szindróma kezelésének céljai:
- A klinikai megnyilvánulások csökkentése és a gasztrin tumorsejtek általi túlzott autonóm szekréciója által okozott szövődmények megelőzése.
- Meggátolja a tumor növekedését és metasztázisát (rosszindulatú jellege esetén).
A kórházi kezelés indikációi
A Zollinger-Ellison-szindrómával gyanús betegeket speciális gasztroenterológiai vagy sebészeti klinikákon kell értékelni és kezelni. Ha a gasztrinóma helye bebizonyosodik, a daganat műtéti eltávolítását jelzik.
Zollinger-Ellison szindrómával járó jóindulatú gasztrinómák esetén a nem komplikált gastroduodenalis fekélyeket konzervatív módon kezelik. A gyomorfekélyekhez képest általában hosszabb kezelési periódusokra és nagyobb dózisú szekréciós gyógyszerekre van szükség. Hosszú távú kezelés, valamint súlyos vérzéssel bonyolult gyomor-bélrendszeri fekélyek hiányában olyan helyzetekben, amikor a mell lumpectomia nem lehetséges (pl. A tumor lokalizációja nem állapítható meg), a gastrectomia szükségességével foglalkozni kell.
Zollinger-Ellison szindróma nem gyógyszeres kezelése
A választott betegkezelési taktikától függ. A gyomor-bélrendszeri fekélyek jóindulatú gasztrinómával történő konzervatív kezelése esetén a kezelés hasonló a gyomorfekélyéhez.
A betegkezelés választott taktikájától is függ. A gyomor-bélrendszeri fekélyek jóindulatú gastrinomával történő konzervatív kezelése esetén az étrend hasonló a gyomorfekélyéhez.
Gyógyszerterápia Zollinger-Ellison szindróma
Titkolóztató gyógyszerek
A sósav-szekréció visszaszorítását elegendőnek tekintik 10 mmol/l-nél alacsonyabb szinteken az antiszekretoros gyógyszer következő bevétele előtt, amely minden esetben meghatározza a gyógyszer adagját.
A protonpumpa-gátlók (rabeprazol, omeprazol, ezomeprazol, lansoprazol) fekélyekkel a Zollinger-Ellison-szindróma hátterében képesek hatékonyan szabályozni a klinikai tüneteket. A gyógyszerek alkalmazása ebben a csoportban, összehasonlítva a H 2 receptor hisztamin blokkolóinak alkalmazásával, gyakran tüneti javuláshoz vezet. Alkalmazza a H2 receptorok blokkolóit (cimetidin 1-3 g/nap vagy annál nagyobb, ranitidin 600-900 mg/nap, famotidin stb.). Az adagot egyedileg kell beállítani a gyomorszekréció elemzésével. Számos beteg gyors tünetmentességet ér el. Néha a H2-receptor blokkolókat antikolinerg szerekkel, elsősorban gasztroszepinnel együtt írják fel. Hatásos szer a sósavtermelő blokkoló ("savszivattyú" blokkoló) omeprazol (napi 90 mg). A szelektív proximális vagotomia hatékonysága nem haladja meg a H2-receptor blokkolók hatékonyságát.
Ha az orális gyógyszeres kezelés nem lehetséges, például kemoterápiával vagy a preoperatív szakaszban, protonpumpa-gátlók (pantoprazol, omeprazol) parenterális beadása lehetséges. Lehetséges magasabb dózisú H-blokkolók 2 -receptor hisztamin (ranitidin, famotidin) alkalmazása, de kevésbé hatékonyak, mint a protonpumpa-gátlókkal.
A tisztán konzervatív kezelésnek viszonylag kedvező prognózisa van: a betegek majdnem 90% -a 5 évig vagy tovább él.
A szomatosztatin analóg, az oktreotid nemcsak a gasztrinóma diagnosztizálására használható, hanem a Zollinger-Ellison szindróma kezelésére is.
Az oktreotidot intramuszkulárisan, naponta 2-3 alkalommal 0,05-0,2 mg dózisban javasoljuk felírni. A klinikai megnyilvánulások és a laboratóriumi mutatók pozitív változása a betegek 50% -ában figyelhető meg.
Metasztázisos rosszindulatú daganat esetén az oktreotid stabilizálja a klinikai tüneteket és lelassítja a folyamat előrehaladását.
A kemoterápia lehetőségei rosszindulatú neuroendokrin daganatok kezelésében nagyon korlátozottak.
Mono- és polikemoterápiát csak gyors ráknövekedés és annak alacsony fokú differenciálódása esetén, a betegség metasztatikus formájában és azoknál a betegeknél lehet végrehajtani, akiket nem tartanak műtéti jelöltnek. A kemoterápiára a következő gyógyszerek ajánlottak.
- Streptozocin 0,5-1,0 g/m 2 naponta 5 napig, ismételt kezelés a b. Hetekben.
- Doxorubicin intravénásan, napi 250 mg/m2, 5 napig, 1 hónapos időközzel.
E két gyógyszer hatékonysága gyenge. Klórozotocint, 5-fluorouracilt is alkalmaznak. Az 5 hónapos kemoterápia pozitív hatása a betegek legfeljebb 17% -ánál figyelhető meg.
Zollinger-Ellison szindróma műtéti kezelése
A műtéti kezelés a választott módszer. A műtéti kezelés három módszerét alkalmazzák: a megfelelő gastrinoma eltávolítása, a hasnyálmirigy reszekciója és a gastrectomia.
Radikális eltávolítás lokalizált gasztrinoma nem több endokrin neopláziával és Zollinger-Ellison szindrómával, áttétek nélkül - a legkedvezőbb prognosztikai szempont, a kezelés módszere. A tumor lokalizációjának nehézségei megnehezítik ezt a kezelést. Ha azonban a műtét előtti vizsgálat (röntgen CT, MRI, angiográfia, endoszonográfia, oktreotid szcintigráfia stb.) És speciális technikák alkalmazása közvetlenül az eljárás során (ideértve az intraoperatív szcintigráfiát is), a gastrinoma optimális kombinációja lehetővé teszi a gastrinoma több mint 90% -át azonosítani. Hangsúlyozni kell, hogy amikor egy gyanús malignitási potenciált egy vagy több gasztrin műtét mutat be, annak mennyiségét nehéz megjósolni a műtét előtt.
Az elsődleges elváltozások pontos feltérképezése iránti bizalom mellett a hasnyálmirigy turomectomiáját vagy reszekcióját jelzik a daganat rosszindulatúságának mértékétől függően. Csak akkor, ha a tumor lokalizációjának meghatározása, a hosszú távú kezelés és a súlyos vérzéssel bonyolult gastroduodenalis fekélyek hiánya lehetetlen, felveti a gastrectomia kérdését.
A májban előforduló metasztázisok műtéti kezelése pozitív hatással van a gasztrin hiperszekréciójával járó tünetek csökkentésére, és egyes betegeknél a várható élettartam növekedéséhez vezet.
Májáttétekkel járó palliatív intézkedésként a májartéria szelektív embolizációja vagy kemoterápiás szerek szelektív infúziója lehetséges a májartériába.
A beteg további kezelése
A tevékenységek a választott kezelési taktikától függenek.
Tájékoztatni kell a beteget az orvosi ajánlások betartásának szükségességéről, ideértve az életmódbeli változásokkal, az étrenddel és az antiszekretoros gyógyszerek alkalmazásával kapcsolatosakat is. Szükség esetén műtéti kezelést és beteg konzultációt kell végezni az eljárás megfelelőségének tisztázása érdekében.
A Zollinger-Ellison-szindróma prognózisa
A gyomorszekréciót elnyomó gyógyszerek megjelenése előtt a Zollinger-Ellison-szindróma szövődményei okozta halálozás nagyon magas volt, és a gasztrektómia volt az egyetlen módszer a fatális szövődmények kialakulásának megakadályozására. Jelenleg a halálozás a gyomor-bélrendszeri fekély súlyos szövődményeinek is köszönhető. Az elsődleges daganat és az áttétek azonban meghatározóak a prognózis szempontjából. Például a lokalizált gasztrinómában szenvedő betegek, vagy csak a legközelebbi nyirokcsomókban áttétet szenvedő betegek, megfelelő májkezeléssel elérhetik az ötéves, 90% -os túlélést. A máj metasztázisában szenvedő betegeknél az ötéves túlélési arány 20-30%.
A Zollinger-Ellison-szindróma megelőzése
Az elsődleges megelőzési intézkedéseket nem fejlesztették ki. A másodlagos megelőzés időben történő és megfelelő diagnózisból és kezelésből áll.
A Zollinger-Ellison-szindróma szűrését nem végezzük. Ha a betegnél atípusos fekélyes gyomor-bél elváltozások vannak, és az antiszekretoros gyógyszerek szokásos adagjainak hatástalansága, meg kell vizsgálni a beteg speciális vizsgálatának szükségességét a Zollinger-Ellison-szindróma diagnosztizálásához.