2 - A gyermekkori rákos megbetegedések legfontosabb pontjai

2. 1 - Akut limfoblasztos leukémia

2. 1. 1. Általános

Az akut leukémia a leggyakoribb rák a gyermekeknél (30%).

gyermekkori

Ezek a vérsejt-prekurzorok rosszindulatú proliferációi, amelyek differenciálódásuk korai szakaszában blokkolva vannak (blasztok).

Az akut leukémia 2 fajtája létezik a robbanó sejtek citológiai típusától függően:

  • akut limfoblasztos leukémia (ALL);
  • akut myeloid leukémia (AML).

ALL az akut gyermekkori leukémia körülbelül 80% -át teszi ki.

Évente 350–400 új eset fordul elő Franciaországban, két gyakorisági csúccsal: 2–5 év (fő csúcs) és serdülőkorban.

Vázlatosan: 75% az éretlen B sejtek lymphoid proliferációja, 20% -a a T vonal proliferációja. Az érett B lymphoblastic sejtek nagyon ritkán fordulnak elő: ezek Burkitt leukémiái (L3 leukémia a FAB-ban [Franco-American-British] ill. B4 osztályozás az EGIL besorolásban [A leukémiák immunológiai jellemzésével foglalkozó európai csoport]).

2. 1. 2 - Diagnózis


Klinikai figyelmeztető jelek

  • A csontvelő elégtelenségének megnyilvánulásai:
    • vérszegénység: aszténia, sápadtság, lehetséges légszomj;
    • trombocitopénia: mucocutanális vérzéses szindróma, petechialis purpura, diffúz ecchymosis vagy szokatlan helyeken, orrvérzés, gingivorrhagia, hematuria, vér a székletben;
    • neutropenia: hosszan tartó láz, angina visszatérő vagy nem adja át az antibiotikumokat, aphthosis.
  • A daganatos szindróma megnyilvánulásai, amelyek a csontvelőben és a másodlagos vérképző szervekben és a nyirokszervekben előforduló leukémiás proliferációhoz kapcsolódnak:
    • csontfájdalom (a gyermek már nem akar felmászni a lépcsőn, azt akarja, hogy cipeljék ...);
    • hepatomegalia, splenomegalia, perifériás lymphadenopathia, tonsillomegalia, nagy here;
    • légúti kellemetlenség vagy akár vena cava felső szindróma mediastinalis tumor szindróma esetén;
    • perifériás neurológiai tünetek (gerincvelő összenyomódása csigolya összenyomásakor vagy akár daganat inváziója esetén) vagy központi (neuromeningealis betegség tanúi).