A cirrhosis következményei és szövődményei; Arcat; SOS Csoport
A krónikus vírusos hepatitis cirrhosis a máj diffúz betegsége, amely magában foglalja a megcsonkított hegfibrózist, a terjedelmes regeneratív csomók kialakulását és a hepatociták halálát. A cirrhosis lefolyása nagyon hosszú lehet, és két szakaszban fordul elő. Az 1. szakaszban a kompenzált cirrhosisnak nincs klinikai hatása, nincsenek szövődményei, és évekig tarthat (lásd a Cirrhosis cikket). Ennek lefolyása (regresszió, stabilizáció vagy súlyosbodás) a kínált kezelések hatékonyságától és bizonyos kofaktoroktól (alkohol, drogok, cirrhosis súlyosbító gyógyszerek) függ.
Ha a máj működésének meghibásodása súlyosbodik, a cirrhosis három fő következményét okozza, amelyek maguk is előidézik a máj dekompenzációját jelentő cirrhosis szövődményeit (2. szakasz).
A cirrhosis következményei a májelégtelenség, a portális hipertónia és a rákot megelőző állapot. A hepatocelluláris carcinoma (a máj egyik rákos megbetegedése) kialakulhat egy májban, amelyet cirrhosis kezel, 15-20 év után: azt mondják, hogy a cirrhosis a "rák alapköve".
Emlékeztető a máj működésére
A máj a test legnagyobb szerve (felnőtteknél 1–1,5 kg), összehasonlítva egy gigantikus szűrő laboratóriummal. A májartéria artériás vért juttat a májba, amely megszűri és az alsó vena cava-on keresztül a portál vénáján keresztül visszajuttatja a szívbe. Körülbelül másfél liter vér jut át a májon percenként. Mindaz, ami megemésztődik és felszívódik a bélrendszerben, a máj asszimilálódik, átalakul, méregtelenít, tárol. A máj az élelmiszerből származó szénhidrátokat glikogénként tárolja, és szükség esetén felszabadítja a szervezetbe az állandó vércukorszint fenntartása érdekében. A máj részt vesz a zsírsavak, trigliceridek, lipoproteinek, koleszterin, foszfolipidek szintézisében. Fehérjéket (albumin, az alvadási faktorok) és karbamidot (a fehérjehulladéktól és az ammóniától való megszabaduláshoz) állít elő, amely aztán a vizelettel ürül. A máj vasat tárol, hogy hemoglobint termeljen a vörösvérsejtekben.
A máj által termelt, részben az epehólyagban tárolt epe a belekben szekretálódik (a máj epevezetékrendszere által). Az epe epes sókat tartalmaz, amelyek fontosak a zsírok emésztéséhez és a toxinok kiválasztásához.
Hepatocelluláris vagy májelégtelenség (HI)
A HI a hepatociták csökkenésével és a máj véráramlásával függ össze.
Az egyre jobban megsemmisült máj már nem tudja ellátni több funkcióját (doboz) A klinikai tünetek akkor jelentkeznek, amikor a máj több mint 75% -a már nem működik.
- bőrjellemzők: csillagcsillagos angiomák (csillagfoltok a mellkason, az arcon), tenyeres eritrózis (rózsaszín tenyér), fehér és csíkos körmök.
- Endokrin rendellenességek: férfiaknál: a szőrösség csökkenése, a here atrófiája, gynecomastia (mell megjelenése), impotencia. Nőknél: amenorrhoea (a menstruáció leállítása), sterilitás, mell atrófia.
- Vérzéses szindrómák: ecchymosis (zúzódások), az íny, az orr, a purpura vérzése. Ennek oka a máj koagulációs faktorok termelésének hiánya, a vérlemezkék hiánya és az erek törékenysége.
- aszténia vagy intenzív fáradtság és a szervezet védekezőképességének csökkenése (fertőzések elősegítése)
- Máj-encephalopathia: ezek neuro-pszichés megnyilvánulások, amelyek a HI-hez kapcsolódnak, és amelyeket a portál hipertónia kedvez. Az encephalopathia része az ammónia jelenléte a vérben, amely a fehérjék vastagbélben lévő baktériumok általi lebontásából származik. Mivel a máj már nem képes integrálni ezt az ammóniát a karbamid ciklusába semlegesítés céljából, ez utóbbi, a máj által nem szűrt más toxinokkal együtt, eljut az agyba, és megzavarja annak működését.
Az encephalopathia 3 fokozatosan növekszik, egyre súlyosabb, de átmenetinek és változónak tűnik az idő múlásával (regresszió, majd kiújulás).
1. szakasz: korai neurológiai jel jelenléte, amelyet meg kell keresni: ez az aszterixis (vagy csapkodó remegés). Az izomtónus átmeneti megszakadásának köszönhető: a karok előre nyúlnak, az ujjak felemelkednek és szétnyílnak, önkéntelen hajlítónyújtási mozgások figyelhetők meg (a végtagok remegése a "pillangószárny ütemében").
2. szakasz: asterixis ++, viselkedési zavarok, tudat (zavartság és dezorientáció), alvás (ciklus inverzió, nappal alszik, nem éjszaka), intellektuális állapotromlás, fetor hepaticus (a „rothadt gyümölcs” leheletének édes illata)
3. szakasz: többé-kevésbé mély kóma, néha görcsös görcsrohamok, izmos hipertónia (merevség) vagy/majd petyhüdtség, túl éles reflexek, ellenkezőleg megszűnnek.
Az encephalopathiát gyakran gasztrointesztinális vérzés, fertőzés, súlyos székrekedés, cirrhosis egyéb tüneteinek kezelésére (lásd PH) történő műtét, nyugtatók vagy fájdalomcsillapítók (benzodiazepinek ++), túl fehérjében gazdag étkezés szedése váltja ki és/vagy súlyosbítja. Amikor az encephalopathia spontán fordul elő, ez gyakran a cirrhosis végső szövődménye.
Az ammónia nem az egyetlen ok, gondolunk a neurotranszmitterek egyensúlyhiányára is (csökkent dopaminszint és megnövekedett szerotoninszint, hamis neurotranszmitterek szintézise). Hashajtókat, antibiotikumokat, L-dopát, nem felszívódó cukrokat adnak, változó sikerrel.
A sárgaságot a konjugált bilirubin megnövekedett szintje okozza a vérben. A bilirubin a régi vörösvérsejtek újrahasznosítási folyamata során a hemoglobin lebomlásából származik. A plazmában albumin szállítja, amely nem konjugált és oldhatatlan. A hepatocita veszi fel, konjugálva (oldhatóvá válik) és kiválasztódik az epével. Májelégtelenség és/vagy az epeáramlás elzáródása esetén a konjugált bilirubin visszafolyik a plazmában. Klinikailag a sárgaság a bőr és a szemfehérje sárgás elszíneződésében, a sötét vizeletben (a bilirubin vesén keresztül történő eltávolításában), a széklet elszíneződésében jelenik meg ("mastikus" szín a bilirubin-származék hiányában, amely felelős a széklet színe) és néha intenzív viszketés, az epesók bőr alatti felhalmozódása miatt.
A sárgaság a súlyosbodó májelégtelenség jele, de a cirrhosisban nagyon gyakori és sárgaságot okozó epekőbetegségre (calculus) is figyelni kell.