A ketogén diétaterápia gyakorlati alkalmazása epilepsziás encephalopathiákban - PDF
Ketogén táplálkozási terápia gyakorlati alkalmazása epilepsziás encephalopathiákban Höller Sándor Egyetemi Klinika Innsbruck Gyermekgyógyászati Osztály I - III
A ketogén táplálkozási terápia keth Ketogén táplálkozási terápia Zsír szénhidrátok Fehérje KETOSE Keton Test Vércukor HATÁS Tünetek Metabolikus hatások Scholl-Buergi S, Höller A és mtsai. JIMD 2015 2
Jellemzők keth Kezdeti tevékenységek Jelentős terápiás erőfeszítések Kezelőcsoport Betegek és hozzátartozók Interdiszciplináris megközelítés Intenzív képzési tevékenységek Heterogén beteg-ügyfélkör Döntések Kommunikációs csatornák tisztázása Struktúrák és folyamatok tisztázása 3. vég
Diagnózis-specifikus kritériumok Höller et al. Paediatr Paedolog 2016 módosítva: Haberlandt et al. Az ÖGfE 4 2014. évi közleményei
A keth változatai Klasszikus ketogén étrend ckd MCT dúsított ckd MCT-KD módosított Atkins diéta MAD Alacsony glikémiás indexű kezelés LGIT Parenterális ketogén étrend pkd Orális ketontestek Triheptanoin Az egyéni finomhangolás általános tendenciája! 5.
Korspecifikus kritériumok Klepper és Leiendecker 2011, havi gyermekek egészsége: Ketogén diéta gyermekek refrakter epilepsziájához 6
Fizikai vizsgálat + testtömeg, testhossz, fejkörfogat, BMI, vérnyomás, pulzusszám Laboratóriumi vizsgálatok Vér, vérkép, differenciál vérkép, máj és vese értékek, CRP, kreatin-kináz, elektrolitok, glükóz, koleszterin, trigliceridek, húgysav, vérgázelemzés, laktát, ammónia, aminosavak, Acilkarnitin profil, ketontestek, gyógyszerszintek, nyomelemek, vizelet-kalcium-vitamin, kreatinin, foszfát, szerves savak, készülékalapú vizsgálatok EKG, echokardiográfia, hasi ultrahang, EEG, mágneses rezonancia tomográfia (esetleg MRS-sel), egyéb gyógyszertípus, gyógyszerszint, készítmény ( Szénhidráttartalom) Táplálkozás Étkezési magatartás, táplálékfelvétel, étkezési helyzet (pl. Táplálkozási protokoll), családi kompetenciák Módosítva Klepper és mtsai 2014-től, AWMF S1 7. iránymutatás
Esettanulmány F. férfi 3a diagnózisok: Epileptikus encephalopathia Heterozigóta mikrodelézió (9q33.3-9q34.11) STXBP1 és ENG Gen West szindróma BNS epilepsziával Fejlődési retardációs terápia: nincs hármas roham háromszoros gyógyszeres kezeléssel (levetiracetam, oxcarbazepin és szakaszos vérszegénység mentesség) Fejlődési előrehaladás a pulzálható kortizon terápia alatt, a 6. LM-ben kezdődik, a romlás 2a és 2 hónapnál kezdődik 8
Esettanulmány F. férfi 3a ketogén táplálkozási terápia: rohamok: pépes és puha étel 2a i.r. 2 hónap, napi MAD 12g többszörös KH/nap rövid rohamokkal, kb. 3 ketogén önkorlátozó Formula 3: 1, 150 ml naponta kétszer 3 nagy roham 15-20 EEG: patológiák i.s. A tüskék/tüskehullámok ismétlődésének 10-15 másodperces sorozata, az occipitális hányás hangsúlyozva. Beállítási fázis: Problémás interakció az anya és a gyermek között Terápia: A keth oxkarbazepin vége az 5. napon, a család kérésére.
A. A fekvőbeteg járóbeteg beállítása a keth típusa Tartózkodási idő A képzési program köre Alkalmazás típusa Orális enterális parenterális IV formula Megoldások Lord és Magrath 2010, Egyesült Királyság J Humn Nutr and Diet: Ketogén étrend és étrendi gyakorlatok alkalmazása az Egyesült Királyságban 10
Ketogén étrend irányelvek Csecsemők Van der Louw et al 2016, Eur J Paediatr Neurol: Ketogén étrend irányelvek refrakter epilepsziában szenvedő csecsemők számára. 11.
Képzés, képzés, képzés. 12.
A szokásos LCT MCT szálas mikroelemek alapján Kossoff és mtsai 2011 J Child Neurol A módosított atkins étrend prospektív vizsgálata ketogén folyékony kiegészítõvel kombinálva az elõzõ hónapban. 14-én
N. nő 14a Ágyhoz kötött táplálkozás PEG-n keresztül és részben szájon át bentlakásos iskola fizikailag és többszörösen fogyatékos palliatív ellátás céljából 15
N. nő 14a N típusú C típusú Niemann-Pick-betegség Globális fejlődési retardáció Agyi mozgászavar Supranuclearis tekintetbénulás Dysarthria, expresszív és receptív nyelvi rendellenesség Fókusus komplex epilepsziás rohamok és kataplexia (2 roham/óra) Vizelet- és széklet inkontinencia terápia Miglustat kettős gyógyszeres kezelés nem klobiracetam et al 2010, J Neurochem: A korlátozott ketogén étrend fokozza az N-butildeoxinojirimycin terápiás hatását az agy GM2 felhalmozódása felé felnőtt Sandhoff-kór egerekben. Villamizar-Schiller és mtsai 2015, Eur J Med Genet: Neurológiai és szívreakciók a miglustat-kezelés és a ketogén étrend kezelése után Sandhoff-betegségben szenvedő betegeknél. 16.
N. nőstény 14a keth enterális szájon át történő ketogén kiegészítés 4: 1 4 x 260 ml/nap víz/tea 500 ml/nap ketogén puding tetszés szerint, ezen felül ketogén zabkása igény szerint, továbbá stabilizálja a helyzetet a bentlakásos iskolában adott napi 2-3 roham Az életminőség javulása az életminőség felvétele nélkül 17
A rohamok EEG időtartamának és gyakoriságának értékelése és adaptálása Vigilancia Kognitív szempontok Antropometria Keton testkoncentráció Mellékhatások Megfelelés Életminőség 18
Esettanulmány 10a. Nő női diagnózisok: Lennox-Gastaut-szindróma Terápiás rezisztens generalizált epilepszia atipikus hiányzásokkal, tonikus rohamokkal és GM-rohamokkal, nincs mutáció az SLC2A1 génben Dysphoria Therapy: levetiracetam + levetiracetam + lamotrigin lamotrigin + lamotrin + lacosproin növekedése 19-én
Esettanulmány nő, nő 10a 02/13 Ketogén táplálkozási terápia MAD 12g szénhidrát/nap, ketogén kiegészítés ad lib Jelentős ketózis a 3. napon (lásd alább) Jó tolerancia A dysphoria jelentős javulása A támadási gyakoriság csökkenő Az EEG gyógyszeres kezelés jelentős javulása: Convulex, Gerolamic (csökkent), Rivotril 20
Esettanulmány nő, 10a. Nő, értékelés 07/13 Nincs szükség ketogén kiegészítésre fekvőbeteg-tartózkodás szükséges A ketózis csökkentése (lásd alább) Koncentráljon az elegendő élelmiszer-dúsításra repceolajjal/olívaolajjal A ketogén kiegészítő forralása 21
Esettanulmány értékelése 12 hónap után MAD 02/14 MAD kezdete Progresszív súlygyarapodás Keton testek otthon cserélhetőek, többnyire 50 Klepper et al 2014, AWMF S1 irányelv: Ketogén diéták; Van der Louw és mtsai, 2016, Eur J Paediatr Neurol: Ketogén étrend-irányelvek refrakter epilepsziában szenvedő csecsemők számára; Pfeifer et al 2008, Epilepsia: Alacsony glikémiás indexű kezelés: megvalósítás és új betekintés a hatékonyságba 25
Következtetés A keth gyakorlása epilepsziás agyvelőbántalmak esetén A keth olyan terápia, amely speciális készségeket és elkötelezettséget igényel a kezelési csoport és a betegek részéről, valamint környezetükből. A strukturált és szabványosított megközelítés előny. A betegek és családtagjaik szigorú betartása szükséges a terápiában. Ezt lehetőleg tisztázni kell a kezelés megkezdése előtt. A terápia betartásának hiánya negatív hatásokkal járhat. Finomhangolással a keth a beteg és a környezet speciális igényeihez igazítható. A keth életminőséget is adhat palliatív megközelítésben anélkül, hogy csökkentené az életminőséget. 26-án
- Köszönöm a figyelmet - Sabine Scholl-Bürgi Daniela Karall Birgit Meisinger Ursula Albrecht Matthias Baumann Herta Zellner Fiona Zeiner Sara Baumgartner-Sigl Egyetemi Klinika Innsbruck Gyermekgyógyászati Osztály I - III