A Lyell-szindróma okai, tünetei, diagnózisa, kezelése Kompetens az iLive egészségével kapcsolatban
A cikk orvosi szakértője
A Lyell-szindróma (akut epidermális nekrolízis, toxikus epidermális nekrolízis, megégett bőr szindróma) - súlyos, allergiás vagy toxikus betegség, amely veszélyezteti a beteg életét, az epidermisz intenzív leválásával és nekrózisával jellemezhető, kiterjedt hólyagok és eróziók kialakulásával a bőrön és a nyálkahártyákon, toxikus és allergiás betegségek, amelyek a gyógyszerek iránti fokozott érzékenység fő oka.
Sokan úgy vélik, hogy a Stevens-Johnson-szindróma és a Lyell-szindróma a multiform exudatív erythema súlyos formája, és a klinikai különbségek a kóros folyamat súlyosságától függenek.
[1], [2], [3], [4], [5]
Mi okozza a Lyell-szindrómát?
A Lyell-szindróma okai a gyógyszerek hatása. Közülük az első helyet a szulfanilamid készítmények foglalják el, majd az antibiotikumok, görcsoldó, gyulladáscsökkentő és tuberkulózis elleni gyógyszerek következnek. A Lyell-szindróma kialakulásának időszaka attól a pillanattól kezdve, hogy az okozó gyógyszert bevette, néhány órától 6-7 napig változik. Fontos helyet foglalnak el az örökletes tényezők. Így az emberi populáció körülbelül 10% -a rendelkezik genetikai hajlammal a test allergiás szenzibilizálására. Megtalálták a Lyell-szindróma kapcsolatát a NAN-A2, A29, B12, Dr7 antigénekkel.
A betegség középpontjában az exudatív multiforme erythema és a Stevens-Jopson szindróma okozta toxikus allergiás reakciók állnak.
A Lyell-szindróma hisztopatológiája
Az epidermisz felszíni rétegeinek nekrózisa figyelhető meg. A malpighiás réteg sejtjei ödémák, az intercelluláris és epidermodermális kapcsolatok megszakadtak (az epidermisz hámlása a dermisből). Ennek eredményeként hólyagok alakulnak ki a bőrön és a nyálkahártyákon, amelyek belül és a szepitheliumban találhatók.
A Lyell-szindróma patológiája
A húgyhólyag régiójában, amely szubepidémiás, a necrolysis epidermisben necrobiotikus változások vannak, ami a rétegek szerkezetének teljes elvesztését eredményezi. Az intercelluláris érintkezések megszakadása és az epidermisz egyes sejtjeinek hidrofil dystrophiája eredményeként piknotikus maggal rendelkező ballonsejtek jelennek meg. A módosított destruktív sejtek között sok neutrofil granulocita található. A hólyagüregben - ballonsejtek, limfociták, neutrofilek granulonitjai. A dermisben - ödéma és a limfociták kis beszivárgása. A bőrhibák területén a dermis felső rétegei nekrotikus, thrombosed erek és fokális limfocita infiltrátumok. A dermisz felső harmadában található kollagén rostok a mély részekben meggyengültek és széttöredezettek.
Klinikailag változatlan bőrön, Lyell-szindrómával figyelhető meg a corneum réteg kis területeinek, és egyes esetekben a teljes epidermisz elválasztása. A bazális sejtek bázisa többnyire piknotikus, némelyikük vakuolizált, a köztük lévő intervallumok kiszélesednek, néha homogén tömegekkel vannak feltöltve. A dermis egyes papilláiban a fibrinoid duzzanata fejeződik ki. Az erek endotheliuma megduzzadt, néhányuk körül apró limfocita infiltrátumok figyelhetők meg.