A Merkel-sejtes karcinóma a rák egyik legritkább és legagresszívebb formája - Az ügyeletről szóló jelentés
A Merkel-sejtes karcinóma a bőrrák ritka és agresszív formája. A betegség pontos oka és kialakulása továbbra is vita a tudományos világ számára. A legvalószínűbb, hogy a Merkel-sejtes karcinóma Merkel-sejtekből fejlődik ki - neuronális eredetű sejtek, amelyek a hám bazális rétegében helyezkednek el és a nyomás érzékeléséért felelős sejtek részét képezik (úgynevezett mechanoreceptorok).
A Merkel-sejtes karcinómát a kissejtes tüdőrákhoz és a melanomához hasonlították a kiújulás, az áttétre való hajlam és a mortalitás szempontjából.
Hány embert érint a Merkel-sejtes karcinóma?
2002-re világszerte összesen mintegy 2000 esetet jelentettek, ami a Merkel-sejtes karcinóma ritka betegségnek minősítését eredményezte. Egy 2014-es tanulmány szerint azonban ennek a betegségnek az előfordulása háromszorosára nőtt az elmúlt 15 évben.
2016-ban az Amerikai Klinikai Onkológiai Társaság becslése szerint ennek a betegségnek az előfordulási gyakorisága az Egyesült Államokban 0,79/100 000 ember-év. Évente 2500 új esetet diagnosztizálnak az Európai Unióban.
Hogyan néz ki a Merkel-sejtes karcinóma?
Leggyakrabban egy kemény, fájdalommentes, bőrszínű szubkután daganat tapintható meg, vagy kékes vagy vöröses árnyalattal, amely összefüggésbe hozható telangiectasiaval (látható erek, pókháló megjelenésével).
A daganat megjelenése nem specifikus, kiterjedt differenciáldiagnózissal jár. Leggyakrabban a Merkel-sejtes karcinómát meg kell különböztetni a laphámsejtes vagy bazálissejtes karcinómától, melanomától, limfómától vagy bőráttétektől.
A Merkel-sejtes karcinóma leggyakoribb helyei:
- A fejben és a nyakon - az esetek 50% -a, ebből 20% a szemhéjon és a peri-orbitális területen;
- A végtagok szintjén - 40%;
- A csomagtartón és a nemi szervek területén - 10%.
A daganat mérete 2 és 20 cm között van, de leggyakrabban kevesebb, mint 2 cm. Hajlamos gyorsan fejlődni, hónapok vagy akár hetek alatt, és fekélyesedni.
És ennek a daganatnak a metasztázisra való hajlama jól ismert, leggyakrabban a bőrön (az esetek 28% -án), a nyirokcsomókon (27%), a májon (13%), ritkábban a tüdőn, a csontokon és az agyon.
A Merkel-sejtes karcinóma alakulása és a beteg prognózisa
A legtöbb esetet akkor diagnosztizálják, amikor a daganat a bőr csomópontjában található - 55,8 %% (I. és II. Stádium). A betegek 11% -ában legalább egy regionális nyirokcsomó már érintett (III. Stádium), és a betegek 7,2% -a előrehaladott betegségben szenved, áttétes stádiumban (IV. Stádium).
A regionális terjesztést az határozza meg a sentinel nyirokcsomó finom tűbiopsziája (az első érintett, ha a daganat átterjed). A lehetséges áttétek azonosításához: a komputertomográfia vagy a PET-CT.
Az a-hoz kapcsolódó tényezők a betegség jobb evolúciója és kedvező prognózisúak:
- A fej és a nyak területén elhelyezkedő daganat;
- A regionális nyirokcsomók károsodásának hiánya;
- A tumor mérete kisebb, mint 2 cm;
- Női nem;
A Merkel-sejtes karcinóma túlélése 5 év alatt:
- 64% lokalizált daganatok esetén;
- A regionális nyirokcsomókban elterjedt daganatok esetében 39%;
- csak 18% a metasztatikus szakaszban.
A Merkel-sejtes karcinóma megismétlődött. A betegség kiküszöbölését célzó kezelést követően a betegek körülbelül 50% -ánál továbbra is kialakul a betegség helyi kiújulása..