A nem konjugált újszülöttek hyperbilirubinaemia okai - 2017. március 18. - MedBlog - MedTorrents -

A konjugálatlan újszülöttkori hyperbilirubinemia okai

okai

Osztályozás:

  • a szoptatott csecsemő sárgasága
  • veleszületett hypothyreosis
  • felső bélelzáródás
  • Gilbert-szindróma
  • Crigler-Najjar szindróma
  • gyógyszer (K3-vitamin - BI, karbamazepin - BD, ceftriaxon, szulfonamid - B-felszabadulás az albuminból)

Sárgaság az anyatejben (szoptatott csecsemő)

  • A szoptatottak 36% -a
  • Fokozott béta-glükuronidáz aktivitás - növeli a konjugálatlan bilirubin felszívódását
  • Enterohepatikus vagyok, ha meghaladja a máj konjugációs képességét

A hiperbilirubinémia nem haladja meg a 20 mg/dl-t (a legtöbb 10-15 mg/dl)

Ha 4-5 mg/dl fölé emelkedik, a sárgaság az 5-7. Napon láthatóvá válik

A normál klinikai vizsgálat többi részében a vizelet nem festi a pelenkát, a széklet aranysárga

Sárgaság - csúcsintenzitás a 3. héten, és 3 hónap előtt eltűnik

A nukleáris sárgaság nagyon ritkán társult

A szoptatás ritka esetekben megszakad; fototerápia nem ajánlott (kivéve ritka eseteket nagyon magas értékeknél, 22 mg/dl felett)

Gilbert-szindróma

  • A lakosság 3-7% -a
  • Az uridin-difoszfát-glükuronil-transzferáz aktivitás részleges csökkenése és rendellenes működés vagy a hepatocita membrán transzporter fehérje csökkenése
  • M: F = 4: 1
  • Közvetett bilirubin 3-6 mg/dl, ritkán 8 mg/dl felett
  • A közvetett bilirubinszint növekedése több mint 1,4 mg/dl-rel 2 napos éhezés után (300 kcal/nap) - diagnózis
  • Nincs szükség kezelésre

Criglar-Najjar szindróma

  • Uridin-difoszfát-glükuronil-transzferáz 1. típusú hiány, AR
  • korai megjelenés a konjugálatlan bilirubin (30-40 mg/dl) súlyos növekedésével - magzati sárgaság
  • gyakran beltenyésztés
  • korai diagnózis - exsanguino-transzfúziós kezelés és fototerápia
  • epe: színtelen, túlnyomórészt konjugálatlan bilirubin, kis mennyiségű monokonjugált bilirubin és nyomai konjugált bilirubin
  • májbiopszia - normális megjelenés
  • ritkán, serdülőkorig tartó neurológiai változások nélkül, hirtelen romlással
  • A fenobarbital beadása nem befolyásolja a bilirubin szintjét
  • májtranszplantáció - gyógyító, hepatocita transzplantáció - kísérleti

  • enyhébb, AR és AD, ritkán jár neurológiai megnyilvánulásokkal
  • kevésbé súlyos hyperbilirubinemia
  • a fenobarbtalra reagál, csökkent bilirubinszint mellett

  • Dubin-Johnson szindróma
  • Rotor szindróma

  1. Az alapbetegség kezelése
  • magában foglalja a kolesztázis okára irányuló etiológiai vagy patogenetikai jellegű terápiás intézkedéseket:
  • Interferon kezelés - krónikus hepatitis B, C;
  • Ganciklovir kezelés - CMV kolesztatikus hepatitis;
  • májtranszplantáció, nagyon pontos indikációkkal.

  1. Kolesztázis és viszketés kezelése

Fenobarbitál - leggyakrabban a gyermekgyógyászatban használják, különösen fiataloknál a mitokondriális enzimeket indukáló szerek; az epesavaktól függetlenül növeli az epeáramlást és csökkenti a sárgaság intenzitását, és a viszketés kontrollja szedációt és súlyosbíthatja a rachita adagját, 3-5 mg/kg/nap

Ursodeoxycholic acid (UDCA) - kolesztatikus szindrómák kezelésében gyakran használják, 10-12 mg/kg/nap dózisban (legfeljebb 15-20 mg/kg/nap, 1 év);

kolesztiramin

Hatásmechanizmus: epesók kötése a bélben, az epesavak enterohepatikus körének megszakítása és az epesók koncentrációjának csökkentése.

Több mellékhatás

Az ajánlott adag 1-4 g/nap.

Hasznos más terápiákkal szemben ellenálló viszketésben és súlyos hiperkoleszterinémiában

rifampicin

homályos mechanizmus - gátolja az epesavak hepatocita-felvételét, mikroszomális enzimeket indukál

javallt a viszketés csökkentésére, változó eredménnyel

A káros hatások között szerepel a hepatotoxicitás (5-10%) és a thrombocytopenia, amelyek a máj működésének és a haemoleukogram ellenőrzésének szükségességét igénylik a gyógyszeres kezelés során.

  1. A kolesztázis következményeinek kezelése = patofiziológiai kapcsolatok javulása a klinikai expresszióval

kolesztatikus szindrómákban nincs egyensúly a bevitel és a veszteség között, abban az értelemben, hogy a veszteségek összességében meghaladják a bevitelt; a táplálkozási támogatás célja az, hogy elegendő kalóriát biztosítson a lipid felszívódásának és a fehérje alultápláltságának megelőzésére.

  1. a kalóriabevitelnek a normális érték 130-150% -ának kell lennie
  2. de az LCT (hosszú láncú AG) csökkentésével
  3. kiegészítés MCT-vel (közepes láncú AG).
  • Fehérjebevitel elegendőnek kell lennie ahhoz, hogy az endogén fehérjék ne oxidálódjanak - legalább 3g/kg/nap; A cél elegendő fehérje biztosítása, anélkül, hogy hiperammonémiás encephalopathiát indukálna; A fehérje korlátozása szükségessé válik, ha encephalopathia lép fel, azzal a specifikációval, hogy a szélsőséges korlátozás hiperammonémiához vezethet az endogén fehérjékben.
  • Minden krónikus kolesztázisban szenvedő csecsemőnek és gyermeknek szüksége van rá zsírban oldódó vitaminok pótlása. Ez megtehető A, D, E és K vitaminok vízoldható készítményeivel orális adagolással vagy ritkábban parenterális kiegészítéssel.
  • A K-vitamint (hiány esetén) 5-10 mg-os dózisban adják be hetente kétszer, intramuszkulárisan.

A K-vitamin adagolásának hatékonyságát a protrombin idő és/vagy a K-vitamintól függő koagulációs faktorok rendszeres meghatározásával kell ellenőrizni Ha a protrombin idő a K-vitamin hiánya miatt meghosszabbodik, akkor az injekció beadását követő 12-24 órán belül gyors korrekció figyelhető meg. intramuszkuláris.

  • Vízben oldódó vitaminok a szokásos dózisú polivitaminban adják be, hogy elkerüljék a hiány kialakulását.
  • Egyes szerzők kiegészítést javasolnak a következőkkel is: Vas (5-6 mg/kg/nap adag), cink- (hiány esetén 1 mg/kg/nap dózisban) vagy kalcium.
  • A kolesztázisos betegeknél gyakran vannak kalcium- és csontmineralizációs hiányosságok. A kalcium felszívódását a D-vitamin pótlása fokozza.

Pszichológiai és családi támogatás