A pirofoszfát-artropátia az iLive egészségével kapcsolatban

A cikk szakembere

A dihidrát pirofoszfát-arthropathiája vagy kalcium-pirofoszfát-kicsapódási betegsége betegség. A dihidrát kalcium-pirofoszfát-kristályok kötőszövetében történő képződése és lerakódása okozza.

ICD-10 kód

• M11. Egyéb kristályos arthropathiák.
• M11.2. Egy másik chondrocalcinosis.
• M11.8 Egyéb meghatározott kristályos arthropathiák.

Járványtan

A pirofoszfát-arthropathia olyan betegség, amely főleg időseknél (55 év feletti) és férfiaknál és nőknél szinte egyenlően fordul elő. A radiográfiai adatok szerint a kalcium-pirofoszfát kristályok lerakódásának gyakorisága az életkor előrehaladtával növekszik. A 65–74 éveseknél ez 15%, a 75–84 éveseknél 36%, a 84 évnél idősebbeknél pedig 50%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Mi okozza a pirofoszfát arthropathiát?

Annak ellenére, hogy nincsenek megalapozott információk a kalcium-pirofoszfát lerakódásának okáról a kalcium-dihidrátból, vannak olyan tényezők, amelyek összefüggenek a betegséggel. Eleinte magukban foglalják az életkort (a betegség főleg az időseknél fordul elő) és a genetikai hajlamot (a hátkalkózis eseteinek felhalmozódása az öröklődő családokban autoszomális domináns tulajdonságokkal). Az ízületek múltbeli sérülése kockázati tényező a kalcium-pirofoszfát-kristály-dihidrát lerakódásában.

A hemochromatosis az egyetlen anyagcsere- és endokrin rendellenesség, amely egyértelműen társul a kalcium-pirofoszfát-dihidrát kristálylerakódás betegségével. Kimutatták, hogy a transzfúziós hemosiderosisban és hemophilic arthritisben szenvedő betegeknél a vas felhalmozódása e kristályok lerakódásához vezet.

A kalcium-pirofoszfát kristályok lerakódásához vezető egyéb lehetséges okok mellett meg kell említeni a kalcium-dihidrátot, az anyagcsere és az endokrin rendellenességeket. A hiperparatireoidizmus, a hypomagnesaemia és a hipofoszfatáz a chondrocalcinosishoz és a pseudopotagra társul. A Gitelman-szindróma egy örökletes vese tubuláris patológia, amelyben hipokalémia és hypomagnesaemia figyelhető meg, a chondrocalcinosishoz és a pszeudopához is társul. A dihidrát kalcium-pirofoszfát-kristályainak lehetséges lerakódása hypothyreosisban és családi hipokalcid hiperkalémiában. Az akut álpohár epizódjait a hialuronát intraartikuláris injekcióinak hátterében írják le. Ennek a jelenségnek a mechanizmusa ismeretlen, de úgy gondolják, hogy a hialuronátot alkotó foszfátok csökkenthetik az ízület kalciumkoncentrációját, ami a kristályok ülepedését okozhatja.

Hogyan alakul ki a pirofoszfát-arthropathia?

A dihidrát kalcium-pirofoszfát kristályainak képződése a kondrociták felszíne közelében elhelyezkedő porcokban fordul elő.

A kalcium-pirofoszfát-dihidrát-kristályok képződésének és lerakódásának lehetséges mechanizmusa az enzimek aktivitását megnöveli a pirofoszfatgidrolazy-nukleozid-csoport növekedésével. Ezek az enzimek kapcsolódnak a kondrociták sejtmembránjának külső felületéhez, és felelősek a termelés és a pirofoszfát katalizálásáért a nukleozid-trifoszfátok, különösen az adenozingrifosfata hidrolízisével. Tanulmányok megerősítették, hogy az vezikulumok, amelyeket az ízületi porc, a telített, szelektíven aktív enzimcsoport-nukleozid pirofosfogidrolazy hasításával kaptak, és elősegítik a kalcium és az ásványi anyagok képződését, hasonlóak a kalcium-pirofoszfát-dihidrát pirofoszfatsoderzhaschih kristályaihoz. Izozimok felvétele ektonukleocid-trifoszfát-pirofoszfogidrololaznoy sejtmembrán PC-1 plazmafehérje aktivitással, fokozott kondrociták apoptózisával és mátrix meszesedéssel.

Hogyan nyilvánul meg a pirofoszfát-arthropathia?

A betegek 25% -ában a pirofoszfát-arthropathia pszeudogouton keresztül jelentkezik - akut monoarthritis néhány naptól két hétig. Az ál-arthritis-arthritis támadásának intenzitása eltérő lehet, de a klinikai kép hasonló a köszvényes ízületi gyulladás éles rohamához. Bármely ízület érintett lehet, de a leggyakoribbak az első metatarsophalangealis és a térdízületek (az esetek 50% -a). A pszeudoartritisz támadásai spontán módon, valamint krónikus betegségek és műtéti beavatkozások súlyosbodása után jelentkeznek.

A betegség kezdetben a betegek körülbelül 5% -ában hasonlíthat a rheumatoid arthritis képére. Ilyen betegeknél a betegség sok ízület szimmetrikus, gyakran krónikus, alacsony zsírtartalmú ízületi gyulladásával jelentkezik, amelyet reggeli merevség, rossz közérzet és ízületi kontraktúrák kísérnek. A vizsgálat kimutatja a szinoviális membrán megvastagodását, az ESR növekedését, valamint egyes betegeknél és az RF alacsony titer mellett.

A pszeudoszteroarthrosis a betegség egy olyan formája, amelyet a betegek felében észlelnek kalcium-pirofoszfát-kristályok dihidrát lerakódásával. A Psevdoosteoartroz a térdeket, a csípőt, a bokákat, a kézízületeket, a váll- és könyökízületeket gyakran szimmetrikusan befolyásolja, ennek következményei a változó intenzitású akut ízületi rohamok. Az ízületek deformációi és hajlító kontraktúrái nem jellemzőek. A dihidrát kalcium-pirofoszfát kristályainak lerakódása a patellofemoralis ízületben azonban a térdízületek valgus deformációjához vezet.

Az ál-arthritis rohamok gyakoribbak a férfiaknál, míg az ál-osteoarthritis a nőknél.

A tengelyirányú gerinc-kalcium pirofoszfát-dihidrát-kristályainak lerakódása néha okozhatja az akut nyaki fájdalmat, izommerevség, láz kíséretében, hasonló kép a gerinc ágyéki agyhártyagyulladásban akut radikulopathiához vezethet.

Sok páciensnél a dihidrát kalcium-pirofoszfát kristályainak lerakódása az ízületi károsodás klinikai tünetei nélkül zajlik.

Osztályozás

Nincs általánosan elismert osztályozás. A pirofoszfát-arthropathiának azonban három klinikai változata van, amelyek a következők:

• Ál-osteoarthritis;
• Ál-casting;
• ál-reumás ízületi gyulladás.

A pirofoszfát-arthropathia lefolyását olyan röntgenjelenség kíséri, mint a chondrocalcinosis.

[7], [8], [9], [10], [11]

A pirofoszfát arthropathiák diagnózisa

A leggyakoribbak a váll, a csukló, a metacarpophalangealis és a térdízületek, tetszőleges számú ízülettel.

Pseudoarthritis esetén az ízületi károsodás akut vagy krónikus. Az akut ízületi gyulladás egy vagy (ritkábban) több ízületben fordulhat elő, gyakrabban a térdben, a csuklóban, a vállban és a bokában. A támadás időtartama egy vagy több hónap. Az álpohár krónikus lefolyása során általában a váll, a sugárirányú, a metacarpophalangealis vagy a térdízület aszimmetrikus elváltozásai figyelhetők meg, a betegség gyakran 30 percnél hosszabb reggeli merevséggel jár.

Pseudoarthrosis esetén az osteoarthritisre jellemző ízületek mellett más ízületek (csukló, metacarpophalangealis) is érintettek. A kezdet általában fokozatos; A gyulladásos komponens kifejezettebb, mint a hagyományos osteoarthritisnél.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Fizikális vizsgálat

Az álgut akut változatában fájdalmat, duzzanatot és a hőmérséklet helyi növekedését észlelik az érintett ízületben (gyakrabban a vállban, a csuklóban, a térdben). A krónikus pszeudogout során az ízületek fájdalma, duzzanata és deformitása, gyakran aszimmetrikus súlyosságú gyulladás a psevdoosteoartroze esetében valamivel nagyobb, mint az osteoarthritisnél. Fájdalom és duzzanat lehet a Geberden és Buschar csomópontok körül. Általában pirofoszfát-arthropathiát kell gyanítani egy súlyos gyulladásos jelenségeket mutató osteoarthritisben szenvedő betegnél, vagy olyan ízületi szindrómával, amely nem jellemző az osteoarthritisre.

A kalcium-pirofoszfát-kristályok dihidrát lerakódásának diagnosztikai kritériumai.

• 1. A kalcium-pirofoszfát-dihidrát jellegzetes kristályainak kimutatása szövetekben vagy ízületi folyadékban, polarizációs mikroszkóppal vagy röntgendiffrakcióval detektálva.
• 2A. Olyan monoklinikus vagy triklinikus kristályok azonosítása, amelyek kompenzátorral végzett polarizációs mikroszkópiában nem rendelkeznek vagy nem mutatnak gyenge pozitív kettős törést.
• 2 B. Tipikus chondrocalcinosis jelenléte röntgensugarakon.
• 3A. Akut ízületi gyulladás, különösen a térd vagy más nagy ízületek.
• 3B. Krónikus ízületi gyulladás, különösen a térd, a csípő, a csukló, a metacarpalis, a könyök, a váll vagy a metacarpophalangealis ízületekben, amelyben akut rohamok kísérik.

A pirofoszfát-arthropathia diagnózisa akkor tekinthető megbízhatónak, ha bemutatják az első kritériumot vagy a 2A és 2B kritérium kombinációját. Azokban az esetekben, amikor csak a 2A vagy csak 2B kritériumot ismerik el. A pirofoszfát-arthropathia diagnózisa valószínű. A FOR vagy ST kritériumok megléte, azaz Csak a betegség jellegzetes klinikai megnyilvánulásai teszik lehetővé a pirofoszfát-artropátia diagnosztizálását.

A pirofoszfát artropátia laboratóriumi diagnosztikája

Bármilyen típusú pirofoszfát-arthropathia jellegzetes laboratóriumi jellemzője, hogy ezeket a kristályokat kimutatják az ízületi folyadékban. Általában romboid alakú és pozitív kettős töréssel rendelkező kristályokat detektálnak a szinoviális folyadékban, mikroszkóppal komparátorral polarizálva. A kristályok a kompenzátornyalábbal párhuzamosan kéknek és merőlegesnek sárgának tűnnek.

A betegség ezen formáival, mint például a psevdorevmatoidny pseudogout arthritis, a synovia viszkozitása alacsony, zavaros, 5000-25 000 neutrofileket tartalmaz. Psevdoosteoartroze szinoviális folyadékot, éppen ellenkezőleg, tiszta, viszkózus, leukocita szint kevesebb, mint 100 sejt.

A vér vizsgálata nem játszik hatalmas szerepet a pirofoszfát-arthropathia diagnosztizálásában. A pirofoszfátos arthropathiával járó gyulladásos folyamatot perifériás vér leukocytosis kísérheti balra tolódással, az ESR növekedésével és a CRP szintjével.

A pirofoszfát artropátia instrumentális diagnózisa

Az ízületek radiográfiája. A térdízületek, a medence és a kezek röntgensugarai a csuklóízületek rohamaival a legjellemzőbbek a kalcium-pirofoszfát-kristályok lerakódásával kapcsolatos változások észlelésére.

• Specifikus karakterek. A betegség legjellemzőbb radiográfiai megnyilvánulása - a hialin ízületi porc meszesedése, amely a röntgensugárzás, keskeny lineáris árnyéknak tűnik, amely követi az ízületi csontszakaszok körvonalait, és "hagymás" szálra hasonlít. A patella-femoralis ízület izolált térdízület-szűkületének vagy a csuklóízületek degeneratív elváltozásainak azonosítása szintén gyakran pirofoszfátos arthropathiát jelez.
• Nem specifikus karakterek. Degeneratív változások: a subchondralis osteosclerosis rései szűkülnek a ciszták képződésével - nem specifikusak, mint például akkor, amikor mindkét pirofoszfátos arthropathia hemochromatosist, valamint izolált pirofoszfátos arthropathiát és Wilson-kórt eredményez.

További kutatások

Tekintettel a számos anyagcserezavarral járó pirofoszfát-arthropathiára (hemochromatosis, hypothyreosis, hyperparathyreosis, köszvény, hipofoszfatázia, gipomagnezemiya, családi gipokaltsiuricheskaya hiperkalcémia, akromegalia, ochronosis), újonnan diagnosztizált kalcium-, kalcium-pirofoszfát-szint, a szükséges szérum kalciumszint, Az alkalikus foszfatáz, a ferritin, a pajzsmirigyhormonok és a ceruloplazmin meghatározása.

[19], [20], [21]

Megkülönböztető diagnózis

Differenciálja a pirofoszfát arthropathiát a következő betegségektől:

• Köszvény;
• Osteoarthritis;
• Rheumatoid arthritis;
• szeptikus ízületi gyulladás.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Tanácsadás más szakemberekkel való konzultációhoz

A diagnózis megerősítéséhez reumatológushoz kell fordulni.

Példa a diagnózis megfogalmazására

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

---