A scleroderma körüliratai - Bochumi Katolikus Klinika
Belgyógyászat
- Katolikus Klinika Bochum
- Osztályok
- Belgyógyászat
- Osztályok/területek
- Reumatológia
- Körülírt szkleroderma
A körülírt szkleroderma a bőr gyulladásos kötőszöveti betegsége, amely az érintett régióban szklerózishoz (keményedés) és fibrózishoz (a kötőszövet kóros növekedése) vezet. Az altípustól és lokalizációtól függően a bőrhöz közeli struktúrák, például zsírszövet, izmok, ízületek és csontok vehetnek részt. A belső szervek, például a szív, a tüdő, a vesék vagy a gyomor-bél traktus fertőzése, valamint a szisztémás szklerodermába való átmenet nem fordul elő körülírt szkleroderma esetén.
Ki betegszik meg?
A körülírt scleroderma viszonylag ritka betegség. A nőknél gyakoribb, mint a férfiaknál, 3: 1 arányban. Ez az arány felnőttekre és gyermekekre egyaránt vonatkozik. Felnőtteknél a betegség főként 20 és 50 év között kezdődik. Éves kor és a gyermekek számára, különösen 8 éves kor körül, de 2 éves kortól is. Egyéb autoimmun betegségek, például rheumatoid arthritis vagy lupus erythematosus gyakrabban fordulnak elő a családtagoknál.
etiológiája
A körülírt scleroderma kialakulásának oka egyelőre ismeretlen. Genetikai, immunológiai, hormonális, vírusos, toxikus, traumatikus, gyógyászati, neurogén vagy vaszkuláris tényezőket tárgyalunk. Különösen fiatal betegeknél gyanítható, hogy egy Borrelia-fertőzés kiváltó szerepet játszhat a körülírt scleroderma kialakulásában, de a pontos kapcsolat még mindig nem világos.
A körülírt scleroderma osztályozása
A körülírt scleroderma négy fő formára oszlik a fibrotikus folyamat mértéke, mértéke és mélysége, valamint a különböző klinikai lefutások szerint.
Az egyik megkülönbözteti a
- korlátozott
- általánosított
- lineáris és
- mélyen körülírt szkleroderma
A körülírt szkleroderma korlátozott formája
A körülírt scleroderma leggyakoribb formája a korlátozott forma, más néven plakett forma vagy morphea. Ezt a formát olyan gócok jellemzik, amelyek átmérője általában meghaladja az 1 cm-t, és általában a test legalább egy vagy két helyén fordulnak elő. Ezek a bőrelváltozások jellemzően a törzsön fordulnak elő a nyomásnak kitett zónák területén. Különösen érinti a szubmembrán régiót és a csípő régióból az inguinalis régióba történő átmenetet.
A körülírt szkleroderma általános formája
Ez a forma akkor fordul elő, ha legalább három anatómiai helyet érint. A leggyakoribb helyek a törzs, a combok és a lumbosacralis régió. A plakkok gyakran szimmetrikusak és nagyobb területekre összefolyhatnak.
A körülírt szkleroderma lineáris formája
A lineárisan körülírt szklerodermát lineáris, sáv alakú vagy rendszerezett, hosszanti irányú indurációk jellemzik. Ezek gyógyulhatnak enyhe formákként, elsősorban hiperpigmentációval, vagy kemény, szklerotizáló csíkokként az ízületeken keresztül, és ennek megfelelően korlátozott mozgékonysághoz vezethetnek. Az érintett bőrterületeken mögöttes izom vagy csont atrófia is megfigyelhető. A legismertebb lineáris forma az úgynevezett lineáris körülírt „en coup de saber” típusú szkleroderma, amely általában a szemöldöktől a szőrös fejbőrig terjed, és ott cicatricialis alopeciához vezet. Nem ritka, hogy a mögöttes agy (központi idegrendszer) érintett.
A körülírt scleroderma mély formája
A körülírt scleroderma messze legritkább változata a mély forma (